Синдром Бланда-Уайта-Гарланда - причины и признаки Синдром бланда-уайта-гарланды

Причины синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда формируется вследствие неправильной эмбриональной закладки венечных артерий. Предложено несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез порока:

  • отхождение коронарных сосудов начинается от легочной части артериального ствола вследствие неправильного формирования аортолегочной перегородки;
  • зачаток левой венечной артерии с самого начала формируется в области легочной артерии;
  • отхождение коронарной артерии формируется в области аортального и легочного клапанов. В норме в дальнейшем зачатки легочной артерии регрессируют, а развиваются только два зачатка аорты. В некоторых случаях коронарный зачаток легочной артерии сохраняется и разрастается, обусловливая аномальное отхождение коронарных сосудов от легочного ствола.

Факторы риска, предрасполагающие к развитию синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, на сегодняшний день неизвестны; четкая связь и с какими-либо генетическими нарушениями не выявлена.

Особенности коронарного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда

В норме левая коронарная артерия берет начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда отходит от корня легочного ствола. Ее дальнейшее ветвление, как правило, остается нормальным. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, определяются соотношением давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом сопоставимы с аортой, поэтому аномальная левая венечная артерия обеспечивает нормальный кровоток и адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. При рождении происходит снижение давления в легочной артерии, в результате чего часть миокарда, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови. Снижение коронарной перфузии сопровождается тяжелой ишемией миокарда, дисфункцией и прогрессирующим повреждением участка сердечной мышцы.

Вместе с этим, постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд не только из легочной артерии, но и из правой коронарной артерии, отходящей от аорты. По мере увеличения количества межкоронарных анастомозов направление тока крови в аномальной артерии изменяется, формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», т. е.

Характер коронарной гемодинамики может существенно изменяться при наличии сопутствующих ВПС, протекающих с легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП и др.). Это в известной мере затрудняет прижизненную диагностику синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Таким образом, в течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда различают 3 патофизиологические фазы. Первая фаза характеризуется адекватным кровенаполнением левой венечной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе. Вторая фаза (критическая) обусловлена падением давления в легочной артерии и развитием анастомозов между правой и левой коронарными артериями. Третья фаза наступает с развитием ретроградного тока крови из левой коронарной артерии в легочный ствол и ведет к усугублению ишемии миокарда.

При аутопсии у лиц, страдавших синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, обнаруживается увеличенное сердце шарообразной формы, резкая дилатация левого желудочка, выраженный фиброэластоз миокарда, гипертрофия и деформация папиллярных мышц, аневризмы левого желудочка, нередко — трансмуральные или субэндокардиальные инфаркты миокарда левого желудочка.

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда осуществляется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, коронарографии, аортографии, левой вентрикулографии, зондирования полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца.

На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения. Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии. Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Наиболее точные сведения в отношении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда дают аортография и селективная коронарография (КТ-коронарография, МСКТ-коронарография). При этом на ангиограммах визуализируется разветвленная правая и аномально расположенная левая коронарные артерии, ретроградный сброс контраста в легочный ствол.

В заключительной фазе развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда катетеризация сердца обнаруживает повышенную артериализацию крови на уровне легочного ствола, обусловленную выраженным лево-правым сбросом крови. Левая вентрикулография выявляет дилатацию полости желудочка, признаки митральной недостаточности. С помощью МРТ и МСКТ сердца определяется местоположение венечных артерий, выявляется сопутствующая патология сердца и сосудов.

Течение заболевания

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда классифицируется в соответствии с типами отхождения:

  • правой венечной артерии;
  • левой венечной артерии;
  • обеих венечных артерий;
  • добавочной аорты от легочной артерии.

Классификация по видам аномалии:

  • инфантильный – коллатерали, обеспечивающие кровоснабжения, развиты недостаточно;
  • взрослый – коллатерали развиты хорошо.

Примечательно, что синдром Бланда-Уайта-Гарланда может сочетаться с иными пороками сердца, например, с дефектом межжелудочковой перегородки, сегментарным сужением просвета аорты.

Выделяют два типа аномалии: инфантильный и взрослый. Для инфантильного типа характерен плохое развитие межвенцовых анастомозов и раннее появление признаков сердечной недостаточности уже на 1-2-м месяце жизни ребенка. Если тип аномалии взрослый, то коллатерали развиты хорошо и больные могут дожить до юношеского, а иногда и взрослого возраста. Инфантильный тип аномалии встречается в 85% случаев, в то время как взрослый — лишь в 15%.

Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть