Кардиомиопатия у детей лечение ⋆ Лечение Сердца

Классификация кардиопатии

Что можете сделать вы

При первых характерных для дилатационной кардиомиопатии симптомах необходимо показать ребёнка врачу. Только специалист может назначить терапию, которая действительно сможет помочь. Дальнейшая задача родителей заключается в том, чтобы придерживаться намеченного врачом курса и следить, чтобы ребёнок не нарушал режим, который показан в качестве немедикаментозного лечения (график физической активности, диета с ограничением соли и жидкости, прочее). Самостоятельно принимать какие-либо решения, касающиеся лечения кардиомиопатии, и прекращать терапию категорически запрещено.

Что делает врач

У детей дилатационную кардиомиопатию лечат преимущественно с помощью симптоматической терапии. Если болезнь вызвана другим заболеванием, то направляют силы на устранение первопричины. Основная цель лечения заключается в том, чтобы предупредить развитие сердечной недостаточности и возникновение тромбоэмболии. Для этого врач назначает ингибиторы, снижающие давление, которые принимаются в комплексе с другими препаратами. Дозировка подбирается с учётом возраста и веса ребёнка, индивидуальных особенностей организма.

Лечение заболевания у детей младшего возраста несколько отличается. Положительного эффекта можно достичь при комбинации двух групп препаратов:

  • кортикостероидов;
  • сердечных гликозидов.

Болезнь требует и немедикаментозных методов лечения. Чтобы предотвратить дальнейшее её развитие и появление осложнений, необходимо скорректировать питание, режим, физнагрузки ребёнка. Эффективные немедикаментозные меры может рекомендовать только врач. При врождённой кардиомиопатии могут появиться такие нарушения ритма сердца, на которые не воздействуют терапевтические методы. В этом случае может быть показано хирургическое лечение.

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – миокардиодистрофия. Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

  1. Дилатационная;
  2. Гипертрофическая;
  3. Рестриктивная;
  4. Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

  • Ишемическая;
  • Клапанная;
  • Гипертензивная;
  • Воспалительная;
  • Алкогольная;
  • Послеродовая;
  • Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.
Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления).

Чем выражено заболевание?

В периоде новорождённости кардиомиопатия у детей проявляется кардиомегалией и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатии у детей при метаболических расстройствах

Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены.

Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда — заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

Рестриктивная кардиомиопатия у детей — редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объёма левого желудочка.

Код по МКБ 10

    142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь. 142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия .

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и среди детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины, у них заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится 5% всех случаев кардиомиопатий.

Из выделенных в новой классификации (1995) двух форм рестриктивной кардиомиопатии: первая, первично миокардиальная. протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при дилатационной кардиомиопатии, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивают как фибропластический эндокардит Лёффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Дэвиса. Существует точка зрения, что эозинофильный эндокардит и эндомиокардиальный фиброз — стадии одного и того же заболевания, встречающегося главным образом в тропических странах Южной Африки и Латинской Америки.

В то же время первичная миокардиальная рестриктивная кардиомиопатия, для которой не характерны изменения эндокарда и эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы, описана в странах других континентов, в том числе и в нашей стране. В этих случаях при тщательном обследовании, включавшем биопсию миокарда и коронарографию, или на вскрытии не удавалось обнаружить какие-либо специфические изменения, отсутствовали атеросклероз коронарных артерий и констриктивный перикардит.

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены.

Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесёнными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями. Одна из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии — гиперэозинофильный синдром.

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов. что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на повреждённый миокард.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и лёгочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов сердечной недостаточности. Клиническая картина зависит от тяжести хронической сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения; сердечная недостаточность быстро прогрессирует. Обнаруживают венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. Характерные жалобы при рестриктивной кардиомиопатии таковы:

    слабость, повышенная утомляемость; одышка при незначительной физической нагрузке; кашель; увеличение живота; отёки верхней половины туловища.

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны.

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда 
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Что можете сделать вы

При обнаружении у ребёнка заболевания родители должны помнить о нескольких правилах, которые помогут в лечении:

  • сохранять спокойствие, не передавать свои переживания ребёнку, поскольку эмоциональные нагрузки усиливают прогрессирование сердечных заболеваний;
  • создать в доме благоприятный климат, это касается не только температуры воздуха и влажности, но и психологической атмосферы в семье;
  • полностью и в полном объёме выполнять все предписания специалистов;
  • не заниматься самолечением,
  • не использовать методы народной медицины без согласования с лечащим врачом.

Что делает врач

После получения результатов профилактического медосмотра врач может назначить дополнительные исследования для постановки точного диагноза и выявления причин кардиомиопатии.

В зависимости от общего состояния маленького пациента, типа и стадии его болезни врач разрабатывает индивидуальную схему лечения.

Если заболевание было выявлено на начальном этапе, то при помощи консервативного медикаментозного лечения возможно полное излечение.

В том случае, когда кардиомиопатия уже переросла в сердечную недостаточность, врач назначает симптоматические препараты.

В самых тяжёлых случаях показано хирургическое вмешательство и пересадка сердца.

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

  • алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
  • токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
  • метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
  • климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Общие сведения

Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия

Среди заболеваний миокарда отдельно выделяются кардиомиопатии. Кардиомиопатия у взрослых является четвертой по частоте причиной развития хронической сердечной недостаточности. Что это такое кардиомиопатия? Это целая группа заболеваний миокарда, которые имеют не воспалительную и некоронарогенную (не связаны с поражением коронарных сосудов) природу.

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (сюда относятся генетические, без установленной причины — идиопатическая кардиомиопатия, приобретенные, смешанные) и вторичные, развившиеся на фоне различных заболеваний. Первичная идиопатическая кардиомиопатия может быть дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, аритмогенной дисплазией правого желудочка (болезнь Фонтана).

Идиопатическая форма дилатационной кардиомиопатии является самой тяжелой: заболевание у взрослых неуклонно прогрессирует, а дебютом его становится сердечная недостаточность. Кардиомиопатия смешанного генеза — это патология миокарда, которая имеет черты наследственно-обусловленного и приобретенного заболевания.

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия

Симптомы

Клиническая картина всех кардиомиопатий включает:

  • Признаки сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма и проводимости.
  • Тромбоэмболические осложнения.

Некоторые виды имеют присущие только им отличительные особенности клиники.

КАРДИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ
Больных беспокоит быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке и в покое, боли в сердце и ночные приступы сердечной астмы. Боли в области сердца носят ангинозный характер — сжимающее-давящие за грудиной, возникающие после физической нагрузки. По продолжительности они дольше, чем при стенокардии напряжения.

Боли в сердце обусловлены уменьшением доставки кислорода при увеличенной потребности в кислороде. Специфическим симптомом являются предобморочные и обморочные состояния, которые наблюдаются у 77% больных. Они обусловлены аритмиями (характерны желудочковые экстрасистолы, которые являются самым ранним симптомом), выраженной гипотонией и нарушением кровоснабжения мозга.

Выделяются несколько вариантов течения заболевания:

  • Стабильное и доброкачественное.
  • Прогрессирующее — с течением времени все симптомы становятся выраженными в виду прогрессирования сердечной недостаточности.
  • Внезапная смерть.
  • Развитие фибрилляции предсердий и осложнений в виде тромбоэмболий.

Жалобы больных неспецифичны и связаны с сердечной недостаточностью: слабость, утомляемость, одышка, головокружение, отеки ног, кашель, увеличение живота (асцит), сердцебиение и аритмии. Характерно сочетание желудочковых и наджелудочковых экстрасистол, которые переходят в мерцательную аритмию. Также развиваются тромбоэмболии, источником которой являются тромбы в расширенных полостях сердца.

Для ранних стадий характерно появление слабости и приступообразной одышки ночью. На поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность с увеличением печени, асцитом и набуханием вен шеи. Больные жалуются на выраженную одышку при малейшей нагрузке, тяжесть в правом подреберье, отеки, увеличение живота.

Симптомы неспецифичны и свидетельствуют о хронической сердечной недостаточности: одышка, застой в легких, отеки, расширение вен шеи. Часто отмечаются аритмии, реже — тромбоэмболии. Сердечная недостаточность в 3% случаев становится причиной смерти. В клинической картине данных больных на первый план выступает панкреатит, печеночная недостаточность, полинейропатии за счет значимого дефицита витамина В1.

Если у взрослых основными причинами хронической сердечной недостаточности являются гипертоническая болезнь и ИБС, то в детском возрасте наиболее часто она развивается при кардиомиопатии. Среди кардиомиопатий наиболее часто встречается дилатационная (80,2%), реже — рестриктивная кардиомиопатия. Кардиомиопатия у детей относятся к тяжелым заболеваниям, непрерывно прогрессирующим и имеющим высокую смертность. У новорожденных и детей до шести месяцев причиной внезапной смерти являются врожденные пороки сердца, а на втором году жизни — кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением полостей чаще левых отделов и при этом отсутствует гипертрофия миокарда. У ребенка уменьшается сердечный выброс из-за значительного снижения сократительной функции миокарда. Встречается у детей всех возрастов. У заболевших в раннем возрасте (часто после ОРВИ), протекает остро с явлениями левожелудочковой сердечной недостаточности и наличием гидроперикарда, которой определяется при эхокардиографии.

При дилатационной кардиомиопатии в детском возрасте возможны варианты течения: благоприятное, медленно прогрессирующее (чаще всего), быстро прогрессирующее и рецидивирующее (также достаточно часто). Благоприятное течение встречается у детей, которые заболели до 2-х лет, а прогрессирующее — у заболевших в старшем возрасте.

Лечение детей с хронической сердечной недостаточностью включает бета-адреноблокаторы, ИАПФ, диуретики, по показаниям — сердечные гликозиды. Бета-адреноблокаторы не рекомендуется назначать больным в состоянии декомпенсации, их добавляют к лечению после устранения отеков. При гипотонии в комплекс лечения включаются стероидные гормоны.

Причины кардиомиопатии у детей различны:

  • Генные или хромосомные нарушения, влекущие нарушения обмена. У детей гораздо чаще чем у взрослых причиной этого заболевания являются генетически обусловленные врожденные метаболические дефекты.
  • Вирусная инфекция, перенесенная во время беременности (например, краснуха) или ребенком.
  • Воздействие негативных факторов среды.
  • Прием во время беременности тератотоксичных препаратов или наркотиков. Воздействие негативных факторов в период закладки сердечно-сосудистой системы (вторая-восьмая неделя беременности) неблагоприятно сказывается на формировании сердца.
Большое значение имеет генетическое тестирование. Например, важно выявление мутации в генах, ответственных за развитие гипертрофической кардиомиопатии или мутаций в гене GLA (болезнь Фабри).

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Фабри проявляются гипертрофической кардиомиопатией (преимущественная гипертрофия левого желудочка), нарушениями ритма и сердечной недостаточностью. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Характеризуется отсутствием фермента α-галактозидазы А или снижением его активности.

Дефицит фермента влечет накопление гликофосфолипидов в лизосомах сердца, эндотелия сосудов, почек и нервной системы. Заболевание провялятся болями в конечностях (кисти и стопы), слабостью, появлением ангиокератом (сосудистые образования кожи), поражением сердца и почек, возможны ишемические атаки и инсульт.

Стандартом диагностики данного заболевания является определение активности фермента α-галактозидазы А. Его активность снижается в плазме, лейкоцитах, в любом биоптате или слезной жидкости. Диагноз может быть установлен пренатально. Исследуется активность фермента αGAL в плазме плода или культуре ворсин хориона или амниона.

Синдром Гюрлера также, как и болезнь Фабри относится к болезням накопления. Это тяжелая форма мукополисахаридоза 1 типа. Этот синдром связан с мутациями в гене IDUA, что приводит к отсутствию фермента альфа-L-идуронидазы, в результате чего в лизосомах накапливается дерматансульфат и гепарансульфат. Характеризуется данный синдром скелетными деформациями, пороками сердца, увеличением печени, нарушениями дыхания и познавательной функции, характерным видом ребенка.

Генетическое исследование доступно. Пренатальная диагностика возможна — измеряется ферментативная активность в ворсинах хориона или амниоцитах. Больным рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и пожизненная ферментозаместительная терапия Ларонидазой.

Болезнь Помпе тоже относится к болезням накопления. Развивается в связи с нарушением метаболизма, которое обусловлено дефицитом фермента кислой альфа-глюкозидазы (он необходим для метаболизма гликогена в мышцах, сердце и печени). Накопление неметаболизированного гликогена в тканях вызывает характерные проявления заболевания — прогрессирующая мышечная слабость (синдром «вялого ребенка», трудности при кормлении, повышенная гибкость тела и неспособность удерживать голову).

Инфантильная форма болезни Помпе проявляется в неонатальном периоде и имеет быстро прогрессирующее течение. Именно при этой форме заболевания развиваются выраженная кардиомегалия и кардиомиопатия. К сожалению, поражения сердца диагностируются в возрасте 4 месяца у 92% малышей. Это нервно-мышечное заболевание можно лечить, но эффективность лечения зависит от сроков начала терапии. Единственным средством патогенетической терапии этого заболевания является препарат Майозайм.

Эндокардиальный фиброэластоз — редкое заболевания сердца у детей, которое начинается в период внутриутробного развития и полностью проявляется у грудных детей. Для этого заболевания характерно утолщение эндокарда (внутренняя оболочка камер сердца) нескольких камер, увеличение сердца и раннее развитие сердечной недостаточности.

Первичный фиброэластоз связывают с мутацией определенного гена, а вторичный развивается на фоне обструктивных пороков сердца (чаще левых его отделов). В любом случае — это реакция эндокарда на кардиальный стресс, в результате которого происходит переход нормальных клеток эндокарда в фибробласты, вырабатывающие коллаген и эластин.

Результатом этих процессов является распространенное утолщение эндокарда. При первичном фиброэластозе эндокарда сердце значительно увеличивается в размерах и имеет форму шара. Процесс фиброзирования распространяется на створки клапанов митрального и аортального клапана с нарушением их функции и с повышением риска тромбообразования.

При одном варианте течения заболевание проявляется уже в первые часы после рождения острой сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком и тромбоэмболиями. Состояние ребенка крайне тяжелое и его не удается спасти (ребенок погибает в течение недели). При втором варианте течения заболевание проявляется к 3-6 месяцу. Перинатальная ультразвуковая диагностика этого заболевания возможна со II триместра.

Многие наследственные или врожденные заболевания можно выявить в период беременности. Так кардиомегалия у плода, выявленная при УЗИ исследовании, свидетельствует о различных пороках сердца или кардиомиопатии, которая имеет различный генез. Патология в виде увеличенного сердца выявляется на втором скрининге (в 16-20 недель).

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности - одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Существует классификация заболевания по проявлению клинической картины. При этом вне зависимости от типа кардиомиопатии у ребёнка происходят необратимые метаболические процессы в сумке сердца, что приводит к нарушению обмена веществ, последующей дистрофии миокарда и постепенно нарастающей сердечной недостаточности.

  • Гипертрофическая кардиомиопатия. Клиника редко проявляется в выраженной форме. К сожалению, очень часто у больного ребёнка можно наблюдать один обморок и внезапную смерть. Среди возможных симптомов данного типа патологии называют нарушения сердечного ритма, периодические обмороки и головокружения.
  • Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой медленное снижение эластичности мышц миокарда и постепенное развитие болезни миокарда и сердечной недостаточности. По мере развития болезни будет изменяться и симптоматика. У малышей наблюдается посинение кожи лица при плаче и появление синюшнего оттенка на руках и ногах при физической нагрузке, задержка в развитии, постоянная вялость. У детей постарше отмечаются такие признаки, как чувство нехватки воздуха, посинение конечностей, нежелание играть в активные игры. В подростковом периоде ребёнок может рассказать о постоянном чувстве усталости и слабости, болевых ощущениях в грудной клетке, частом сердцебиении и проблемах с дыханием.
  • Дилатационная кардиомиопатия.  Это самый распространенный вариант заболевания. При этом клинические проявления также проявляются с возрастом. У грудничков основными признаками являются проблемы с кормлением из-за нехватки воздуха, плохая прибавка в весе. У детей от 3лет и старше могут наблюдаться асцит, влажный кашель, трудности с дыханием, одышка, усталость при небольших физических нагрузках, общая слабость.
  • Дисметаболическая кардиомиопатия. Это заболевание является симптомом или следствием системной болезни, поэтому доминировать будет клиника основного заболевания. Часто кардиомиопатия наблюдается при злокачественных опухолях, проблемах с лишним весом, сахарном диабете, тиреотоксикозе и других патологических состояниях.

Диагностика кардиомиопатии у ребёнка

Обнаружить патологические изменения сердечной сумки можно по результатам электрокардиограммы, которая назначается при проведении профилактических медосмотров. Для постановки точного диагноза необходимы дополнительные исследования:

  • ЭхоКГ,
  • допллерография,
  • томография,
  • сцинтиграфия,
  • пункционная биопсия.

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Эпидемиология

Данное заболевание может быть выражено различными признаками. На первых этапах болезнь обычно никак себя не проявляет. Бессимптомное протекание заболевания утрудняет раннюю диагностику патологии у ребёнка. Первый симптом, на который стоит обратить внимание родителям, – появление одышки у ребёнка. При этом наблюдается затруднённый вдох. Сначала одышка появляется после существенных физических нагрузок, но позже дыхание учащается при минимальных нагрузках и даже просто в состоянии покоя. Со временем ребёнок начинает страдать от ночных приступов удушья. Для болезни также характерны следующие признаки:

  • быстрая утомляемость;
  • ощущение неритмичного сердцебиения;
  • отёки ног.

При дилатационной кардиомиопатии ухудшается общее самочувствие ребёнка. Болезнь сказывается на качестве жизни: из-за быстрой утомляемости ребёнку тяжело сосредоточиться, что мешает ему в учёбе.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии у ребёнка

К диагностике дилатационной кардиомиопатии у ребёнка нужно подходить комплексно. На ранних стадиях заболевание никак себя не проявляет, поэтому обычно оно выявляется случайно – в рамках профилактического осмотра с проведением ЭКГ.

Обычно заболевание обнаруживают на поздних сроках развития. При первых же симптомах необходимо незамедлительно показать ребёнка врачу, который сможет поставить правильный диагноз. В процессе диагностики врач задействует такие методы:

  • опрос больного (если ребёнок маленький, то опрашивают родителей);
  • анализ анамнеза болезни и жизни;
  • физикальный осмотр;клинические исследования;
  • лабораторные анализы;
  • инструментальные исследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет определить степень развития заболевания. Только так врач может назначить эффективную терапию.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Причины заболеваний различны и среди основных следует выделить:

  • Генетические факторы. Например, при гипертрофической КМП описаны 200 мутаций нескольких генов, которые кодируют белки миофибрилл.
  • Наследственные болезни накопления.
  • Вирусные заболевания.
  • Эндокринная патология.
  • Дефицит электролитов.
  • Амилоидоз.
  • Токсическое воздействие (алкоголь, пестициды, ксенобиотики, избыточное поступление кобальта).
  • Эндотоксикоз.
  • Прием медикаментов (противоопухолевые, нейролептики, сульфаниламиды
  • Гормональные изменения.
  • Воздействие окружающей среды (в том числе облучение).
  • Стрессовые ситуации.
Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

  • генетика
  • пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

  • наследственная предрасположенность
  • инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
  • состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

  • стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
  • чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Существует множество причин, которые могут привести к возникновению неполадок в мышечных процессах сердечной сумки. В медицине классифицируют кардиомиопатию по происхождению. Выделяют три основные группы:

  • идиопатическую, сюда входят нарушения, которые образовались сами по себе без влияния основных заболеваний. К ним относятся все виды дисплазии правого желудочка;
  • специфические, эту группу составляют болезни, причинами которых стали инфекционные, токсические и метаболические нарушения в организме;
  • неклассифицируемые, к этим заболеваниям относят фиброэластоз мышцы миокарда, идиопатический миокардит Фидлера. Данные патологии встречаются крайне редко.

У детей разного возраста преобладают различные факторы появления кардиомиопатии. У грудничков до года основными причинами заболеваний являются:

  • генетическая предрасположенность,
  • врождённые патологии сердца, кровеносной и эндокринной системы,
  • внутриутробное аномальное развитие.

Основные причины кардиомиопатии у детей более старшего возраста:

  • вирусные инфекции,
  • нарушения сердечного ритма,
  • наследственный фактор.

У подростков основными факторами появления болезни являются:

  • быстрый темп роста,
  • чрезмерные физические нагрузки,
  • избыточные эмоциональные переживания.

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Врожденная кардиопатия связана с внутриутробным развитием, поэтому во время беременности женщинам необходимо периодически обследоваться у врача, а также следить за своим здоровьем. Желательно отказаться от вредных привычек, которые имеют влияние на формирование плода.

К сожалению, даже в таком случае нет гарантии в том, что ребенок родится абсолютно здоровым. Для врожденной патологии большую роль играет наследственность и проблемы с сердцем у ближайших родственников. Чаще всего они «повторяются» и у малыша.

Частично причины приобретенной кардиопатии рассматривались в предыдущем пункте:

  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Последствия перенесенных болезней.
Эти факторы очень часто влияют на состояние сердечной мышцы и приводят к изменениям. Однако, если заболевание проявило себя в подростковом возрасте, причиной становится гормональный фон. Также на подростков часто влияют внешние факторы в виде стрессов и неврозов, поэтому многие симптомы могут проявиться, если ребенок переволновался.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия может развиться у детей любого возраста. Генез данного заболевания многофакторный. Возникновение болезни у детей связывают с:

  • родовыми травмами (асфиксия в родах, родовая травма ЦНС);
  • инфекционными заболеваниями;
  • нарушениями в работе иммунной системы;
  • воздействием негативных факторов (плохая экология, токсичные вещества, прочее).

Высока вероятность появления заболевания у детей с наследственной предрасположенностью. Наследственная форма кардиомиопатии чаще проявляется у детей в первые три года. У маленьких детей также часто развивается идиопатическая кардиомиопатия, она отличается тем, что причину её развития выявить невозможно. У детей постарше обычно появление заболевания обусловлено комплексом факторов.

Кардиопатия у детей преимущественно развивается по таким причинам:

  • Генетика. Кардиомиоциты (клетки сердца) состоят из белков. Они принимают участия во всех процессах, выполняемых сердечной мышцей. Закладывается информация о структуре клеток сердца на генетическом уровне. Если у малыша есть дефектный ген, то существует вероятность неправильного развития основного органа. В этом случае речь идет о первичной форме кардиопатии.
  • Инфекционная или токсичная природа. На развитие кардиопатии могут влиять токсины и инфекции, попадающие в организм. Выявляют их не сразу из-за частого отсутствия выраженных симптомов. Нарушения работы клапанов или коронарных сосудов не выявляются.
  • Аутоимунные сбои. Нарушения в работе иммунной системы в основном возникают из-за инфекций, токсинов и гормональных всплесков. Организм начинает уничтожать собственные клетки, тем самым вызывая вторичные патологии.
  • Фиброз (кардиосклероз). Замещение тканей сердца соединительными волокнами приводит к нарушению сократительной способности из-за потери эластичности. Наиболее часто возникает фиброз после пережитого инфаркта миокарда, поэтому его природа преимущественно вторичная.

Анализы и диагностика кардиомиопатии

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Сложнее всего вывить кардиопатию у новорожденных, поэтому подозрение на проблемы с сердцем обычно возникает еще в момент родов. Обычно это асфиксия, родовые травмы и наличие инфекции. Наиболее часто диагностируют постгипоксическую кардиопатию у грудничков. Любой из этих пунктов может стать причиной более тщательного наблюдения за новорожденным в первые недели его жизни.

Проблемы с сердцем отражаются на его ритме, а с помощью этих способов можно досконально изучить сердцебиение и поставить диагноз. К примеру, для ЭКГ электроды ставятся на разные участки, что соответствует разным областям сердца. Готовая диаграмма вырисовывает картину по каждому участку, что дает возможность определить конкретную разновидность болезни.

В некоторых случаях кардиолог может назначить дополнительно рентген грудной клетки. Такая «фотография» сердечной мышцы позволяет увидеть, насколько увеличен желудочек. Чаще всего рентген назначают при дилатационной кардиопатии.

Эпидемиология

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Диагностика любых форм кардиомиопатий включает:

  • Эхокардиографическое исследование.
  • Рентгенологическое исследование.
  • ЭКГ.
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Основывается на эхокардиографическом исследовании, но «золотым» стандартом диагностики является выявление мутации генов, поскольку отдельные мутации связывают с неблагоприятным прогнозом и высоким риском внезапной смерти. При мутации в гене тропонина Т у больного развивается умеренная гипертрофия, но прогноз неблагоприятен и высокая вероятность внезапной смерти. Другие генетические мутации сопровождаются более благоприятным течением и прогнозом.

Классические эхокардиографические признаки ГКМП:

  • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (обычно более 13 мм). Гипертрофированный участок обнаруживается на перегородке и свободной стенке. Реже отмечается поражение одной только перегородки.
  • Гипокинезия гипертрофированного участка (чаще межжелудочковой перегородки).
  • Небольшой размер и объем левого желудочка.
  • Внутрижелудочковый градиент давления более 30 мм рт. ст. в состоянии покоя (при нагрузке – больше 50 мм рт. ст.).
  • Пролапс митрального клапана и митральная недостаточность.
  • Систолическое движение митрального клапана.
  • Систолическое прикрытие аортального клапана.

На электрокардиограмме при ГКМП — признаки гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q, подъем сегмента SТ, в левых грудных отведениях — отрицательные зубцы Т. Последний признак может свидетельствовать о гипертрофии миокарда в области верхушки. При холтеровском мониторинге определяются аритмии (чаще желудочковые и предсердные).

Рентгенологическое исследование — это первый шаг, который позволяет заподозрить эту патологию. Выявляется увеличение сердца, признаки повышенного давления внутри желудочков и признаки венозного застоя. При эхокардиографии определяется расширение полостей сердца при почти неизменной толщине стенок, снижение сократительной способности и фракции выброса, недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, тромбы в полости желудочков. Для подтверждения диагноза проводится стресс ЭХО-КГ с добутамином, если необходимо — эндомиокардиальная биопсия и ангиография.

При ЭхоКГ исследовании:

  • отсутствуют дилатация и гипертрофия желудочков;
  • не нарушена сократительная функция сердца;
  • полости желудочков могут уменьшаться;
  • наличие пристеночных тромбов;
  • определяется недостаточность двустворчатого и трехстворчатого клапана за счет увеличения предсердий;
  • при исследовании трансмитрального потока определяется рестриктивный тип диастолической функции.

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

5465468864

При подозрении на кардиопатию у ребенка врач проводит внимательный осмотр и опрашивает родителей о наличии симптоматики. Первичный осмотр делает педиатр, но более тщательная диагностика проводится под контролем кардиолога.

Детская кардиология использует следующие методы для диагностики сердечных патологий:

  • Эхокардиография. Исследование заключается в обследовании грудной клетки при использовании ультразвукового аппарата. С его помощью специалист определяет параметры сердечной мышцы и его структурных элементов. Другое наименование процедуры – УЗИ сердца. Процедура позволяет выявить диспластическую патологию без применения других методов.
  • ЭКГ. Электрокардиограмма регистрирует электрические сигналы, образующиеся при работе сердца. Аппарат фиксирует частоту сердечных сокращений, описывает физическое состояние сердца, указывает на наличие аритмичных движений.
  • Фонокардиография. Этот метод является дополнением к УЗИ и ЭКГ. Он позволяет зафиксировать шумы, которые появляются при работе сердечной мышцы.

Дополнительно ребенку могут назначить анализы крови на определение генетических отклонений. В некоторых случаях нужно определить причину возникновения патологии. Для этого ему дают направление на общий анализ крови, КТ, МРТ.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в увеличении (дилатации) объемов всех камер сердца. Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

  1. Наследственность;
  2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
  3. Вирусное происхождение;
  4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
  5. Заболевания эндокринной системы;
  6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
  7. Заболевания соединительной ткани;
  8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. ЭКГ не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). ЭхоКГ играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение артериального давления. Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до трансплантации сердца.

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. Гипертрофия миокарда приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает стенокардию.

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются систолические шумы. Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя тромбы, то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП - равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Патогенез

В следствие генных мутаций при гипертрофической КМП происходят специфические изменения в сердечной мышце — нарушение ориентации мышечных волокон, в результате чего сердечная мышца изменяется и утолщается. В основе патогенеза лежит повышение давления в левом желудочке в период диастолы (расслабления), в результате чего желудочек должен с повышенной силой изгонять кровь.

Увеличение нагрузки на сердечную мышцу вызывает еще большую гипертрофию и снижение податливости миокарда, а также уменьшение полости левого желудочка. Физическая нагрузка и тахикардия усиливают обструкцию выносящего тракта и нагрузку на левый желудочек. Предобморочные состояния и обмороки, характерные для этих больных, возникают в связи со снижением мозгового кровообращения и чаще отмечаются при физической нагрузке, как следствие малого сердечного выброса из-за уменьшенной полости желудочка.

Этиологию дилатационной КМП часто не удается установить, поэтому ее рассматривают как идиопатическую форму. Только 20% больных связывают данное заболевание с инфекционным миокардитом, перенесенным ранее. Считается, что повреждение митохондрий клеток, нарушение энергетического обмена в миокарде и отрицательное воздействие на миофибриллы (функциональная единица мышечного волокна), вызывают персистирующие в организме вирусы (прежде всего, энтеровирусы).

Вирусная РНК может включаться в генетический аппарат клеток миокарда, также вирусы «запускают» аутоиммунный процесс, что ведет к выраженным изменениям структуры миофибрилл и нарушению их сократительной функции. Отмечается также выраженная дистрофия кардиомиоцитов и их некроз. В результате таких патологических изменений сердечная мышца теряет способность к сокращению.

Патогенез рестриктивной КМП зависит от основного заболевания. При фибропластическом эндокардите основное значение имеют нарушения иммунного ответа и выделение активных веществ, которые повреждают кардиомиоциты. В последующем развивается фиброз и утолщение эндокарда. Фиброз влечет повышение жесткости миокарда в следствие чего нарушается диастолическая функция сердца.

В патогенезе поражения сердца при алкогольной кардиомипатии отмечаются два механизма: пропитывание миокарда жировыми включениями, что вызывает дегенерацию клеток миокарда, и поражение миокарда и нервной системы в связи с дефицитом витамина В1. В связи с увеличением нагрузки на сердечную мышцу сначала развивается гипертрофия миокарда, затем липоматоз (пропитывание клеток жиром), дегенерация клеток, расширение полостей сердца, образование тромбов внутри полостей и развитие сердечной недостаточности.

Генез развития некомпактного миокарда до конца неясен. Имеется несколько точек зрения: нарушение эмбриогенеза и развитие патологии в процессе жизни. В период эмбриогенеза в норме происходит уплотнение губчатого слоя миокарда и формируется нормальный «компактный» слой — трубчатые мышечные волокна постепенно «срастаются».

При нарушении этого процесса миокард сохраняет губчатую структуру, имеет глубокие пространства между трабекулами, которые соединяются с полостью ЛЖ. Если рассматривать приобретенную патологию в виде некомпактного миокарда, то можно отметить, что повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка возникает у спортсменов, во время беременности и у больных серповидно-клеточной анемией. Увеличение трабекулярности в данных случаях рассматривается как адаптация к физической нагрузке и ответ на повышение нагрузки левого желудочка.

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Рестриктивная кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эпидемиология

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда. Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильнодействующие мочегонные препараты. Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные миокардиты. Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Осложнения кардиомиопатий

При своевременном обнаружении и раннем начале лечения возможно обратное течение кардиомиопатии у ребёнка.

В большинстве же случаев из-за слабо выраженной симптоматики лечение начинается позже, поэтому врач может лишь поддерживать состояние, но не улучшать его.

При дальнейшем развитии болезни без врачебного вмешательства возникают множественные сердечные патологии, которые могут привести к детскому инфаркту и летальному исходу.  

  • Тяжелые формы аритмий.
  • Сердечная недостаточность.
  • Тромбоэмболии.
  • Внезапная сердечная смерть.

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия опасна тем, что она часто приводит к летальному исходу, ведь на её фоне развивается сердечная недостаточность, тромбоз. Смертность среди детей с таким диагнозом высокая. Больший процент летальных исходов приходится на пациентов с врождённой кардиомиопатией. Летальный исход, как правило, наступает в первые два месяца жизни малыша.

Если заболевание обнаружилось у ребёнка школьного возраста, то высока вероятность исключения осложнений, но при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Наличие или отсутствие последствий напрямую зависит от сохранённой сократительной способности сердца и серьёзности деформаций органа.


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть