Врожденные пороки и аномалии у детей

Описание и распространенность триады Фалло

Триада Фалло — это заболевание, относящееся к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза (посинения кожи и слизистых), что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.

Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:

  • Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.

    В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клапанный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.

  • Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.

    Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.

  • Данный анатомический дефект стоит на втором месте по значимости после стеноза легочной артерии.

  • Увеличение правого желудочка сердца. Стеноз артерии приводит к чрезмерной нагрузке на правый желудочек, в результате чего гипертрофируются его стенки. На более поздних стадиях заболевания правые отделы сердца значительно увеличиваются в размерах по сравнению с левыми и претерпевают необратимые анатомические изменения.

Все остальные деформации, характерные ВПС «синего» типа, в триаду Фалло не входят — обязательно сочетание именно этих трех пороков.

Патофизиология

Из-за сужения легочной артерии венозная кровь, идущая из правого желудочка, почти не переходит в легкие, одновременно продолжая поступать из правого предсердия. Правый желудочек оказывается с двух сторон переполнен кровью, что вызывает его постепенную гипертрофию – увеличение размеров в ответ на повышение давления (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).

Клапан между правыми камерами сердца подвергается расширению, и кровь начинает обратное движение в сторону правого предсердия. Поскольку между предсердиями имеется незакрытое отверстие, венозная кровь под давлением переходит в левую половину сердца. К органам поступает смешанная по составу кровь, при этом в легкие приходит все меньше и меньше венозной крови.

Патогенез

Триада Фалло – это сочетанный врожденный порок, поэтому предпосылки к его образованию определяются во внутриутробном периоде.

Критическими моментами развития плода считаются первые недели после зачатия, во время которых неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов оказывает особенно сильное влияние на активно размножающиеся клетки эмбриона. Заболевания матери, переохлаждение, токсикоз, заболевания плаценты, курение и другие факторы вызывают генетические мутации в клетках образующегося сердца.

Происходит неполное сращение мышечной стенки между предсердиями, выходной отдел легочной артерии либо правого желудочка развивается дефектно.

Отверстие между предсердиями (овальное окно) в норме закрывается в первые сутки после рождения, но в силу генетической мутации этого не происходит. При этом гипертрофия правого желудочка проявляется увеличением его силы и сократимости лишь в первые месяцы (период компенсации), после чего неизбежно наступает истощение мышечных волокон.

Гемодинамика

Гемодинамика плода до рождения не страдает, так как легкие еще не дышат. Ребенок рождается хорошо развитым. С первым вдохом легкие малыша начинают расправляться, кровь поступает в них в недостаточном количестве и, скапливаясь, вызывает повышение давления в правом желудочке.

Когда давление становится критически большим, начинается переход крови в левое предсердие из правого через открытое отверстие. Смешанная кровь, достигая органы, вызывает их гипоксию (так как содержит меньше кислорода).

Проявления гипоксии выражаются в ярком посинении сначала губ, кончиков пальцев и носа, а затем и всего тела — поэтому порок относится к «синему» типу. Цианоз (посинение) кожных покровов имеет постоянный характер и не зависит от температуры окружающей среды.

В зависимости от степени выраженности патологии период компенсации у всех детей будет отличаться – от несколько дней до двух-трех лет, после чего неизбежно наступает истощение правого желудочка.

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая - относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая - характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья - считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Что это такое: анатомия порока

Пентада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковую гипертрофию (эти 4 аномалии составляют другой врожденный порок сердца — тетраду Фалло), которые дополняются дефектом межпредсердной перегородки.

Гемодинамические нарушения при этом заболевании заключаются в следующем: в малый круг кровообращения кровь поступает в недостаточном количестве, а в большой круг, в свою очередь, сквозь дефект межжелудочковой перегородки и смещенную аорту попадает венозная кровь.

Свое название порок получил благодаря французскому врачу Этьену-Луи Фалло, жившему в конце XIX века – он впервые детально описал заболевание и его анатомические компоненты.

Согласно статистике, пентада Фалло встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца, но при этом считается одним из наиболее серьезных и опасных нарушений из ряда ВПС.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

ЗаболеваниеТриадаТетрадаПентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Причины и факторы риска

Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов:

  • инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха);
  • прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов;
  • злоупотребление алкоголем или наркомания;
  • негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности;
  • хромосомные аномалии
Кроме того, пентада Фалло может встречаться у детей с так называемой «амстердамской карликовостью», или синдромом Корнелии де Ланге, который сопровождается множественными внешними и внутренними аномалиями.

Описанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

  • вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
  • употребление алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
  • сахарный диабет у беременной;
  • гипоксия плода в первом триместре;
  • радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
  • неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).

Виды и стадии

В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только во взрослом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.

По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).

Тяжесть порока и его стадия зависят от степени выраженности ведущего диагностического признака триады Фалло – сужения легочной артерии.

Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.

Чем больше выражен стеноз легочной артерии – с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.

Опасность и осложнения

При триаде Фалло у детей опасность представляют собой любые острые инфекционные или вирусные заболевания, хронические очаги инфекции (кариес, воспаленные гланды), массивные кровотечения в результате стоматологического вмешательства или тонзиллоэктомии – все это может привести к тяжелым осложнениям и последующей смерти больного.

Наиболее частой причиной летального исхода являются:

  • острая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • тромбоэмболия;
  • абсцесс мозга.

По данным статистики летальность при триаде Фалло составляет 20-25%.

Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
  • полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
  • разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
  • массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
  • тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.

Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки
Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.
В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Порок чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами:

  • Цианоз кожных покровов.

    Пентаду Фалло и другие подобные ей заболевания часто называют синими пороками сердца, так как один из самых распространенных симптомов их развития – цианоз, или посинение кожи.

    Обычно он заметен уже с самого раннего возраста и постепенно нарастает в первый год жизни. Интенсивность может быть разной – от легкого посинения носогубного треугольника до глубокого цианоза кожных покровов и слизистых.

  • Одышка. Вначале она появляется после кормления и периодов физической активности, а потом и в спокойном состоянии.
  • Изменения мягких тканей. Из-за усиленного развития капилляров и застоя крови в тканях, ногти на пальцах рук становятся толще и приобретают форму так называемых «часовых стекол», а фаланги пальцев расширяются («барабанные палочки»).
  • Гипоксемические кризы. Это спонтанно развивающиеся состояния, характеризующиеся сильным возбуждением с усилением цианоза, которые могут сменяться обмороками (иногда сопровождающихся судорогами) длительностью от нескольких минут до 10-12 часов. Подобные приступы возникают в младенческом возрасте и полностью исчезают после 2-х лет.
  • Отставание в развитии. Дети с диагнозом ВПС плохо набирают вес, часто болеют ОРВИ, бронхитом и другими болезнями, быстро утомляются, а также отстают от своих сверстников как в физическом, так и в психическом развитии.

Клинические проявления патологии могут варьировать в зависимости от того, насколько сужена артерия и насколько велико отверстие в межпредсердной перегородке. Классическими признаками являются:

  • Одышка. У малыша с таким пороком уже сразу после рождения может проявляться одышка при кормлении. У детей постарше одышка возникает после любой физической нагрузки. Чем тяжелее патология – тем раньше появляется этот симптом.
  • Цианоз или посинение кожи и слизистых. Выраженность данного симптома находится в прямой взаимосвязи со степенью сужения легочной артерии. Поэтому при легкой форме порока данный симптом может отсутствовать достаточно долго. Чаще всего у детей этот симптом триады Фалло появляется в младшем школьном возрасте, если цианоз появился раньше – это тревожный знак.
  • Быстрая утомляемость и задержка моторного развития у детей.
  • Пульсация вен на шее после физической нагрузки.
  • Приступы удушья и потери сознания случаются с больными после физических усилий и свидетельствуют о тяжести заболевания.
  • Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек».
  • Полицитемия или увеличение количества эритроцитов в крови.
  • Сердечный горб – выпячивание груди в области сердца. Развивается по мере расширения правого желудочка.
  • Шумы и «мурлыкающие» звуки в сердце, прослушивающиеся при аускультации.
  • Увеличение печени и её пульсация фиксируются по мере прогрессирования заболевания.

Когда обращаться к врачу?

Как правило, больные дети с триадой Фалло попадают в поле зрения медиков вскоре после рождения. Если этого не произошло, а родители наблюдают у своего ребенка описанные выше симптомы – к врачу следует обращаться незамедлительно. Предпочтительно проконсультироваться у кардиолога или кардиохирурга.

При первых же признаках врожденного порока сердца у младенца родителям следует как можно скорее обратиться к специалисту, после чего при необходимости пройти соответствующие анализы и получить консультацию кардиолога.

Очень важно сделать это как можно раньше, так как анатомические изменения в организме, вызванные пентадой Фалло, как правило, необратимы.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика пентады Фалло осуществляется с другими ВПС, сопровождающимися стенозом легочной артерии. Для диагностирования используются следующие методики:

  • Общий осмотр и прослушивание сердечного ритма. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено.
  • Элетрокардиограмма. На электрокардиограмме регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р).
  • Рентгенологическое исследование. Определяет расширение границ сердца и его формы, а также постстенотическое расширение в легочном стволе. Рисунок легких и их корней может быть нормальным (если артериальный проток открыт) или слегка ослабленным.
  • УЗИ сердца. Посредством ультразвукового исследования можно определить все основные компоненты пентады Фалло: степень стеноза легких и смещения аорты, размер ДМПП, выраженность гипертрофии правого желудочка (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
  • Ангиография. Позволяет уточнить тип нарушений и исключить другие пороки, которые включают стеноз легочной артерии и другие симптомы.
  • Селективная вентрикулография. С помощью введения контрастного вещества врач видит контуры правого желудочка и определяет дефекты аорты и межжелудочковой перегородки.

Все пороки сердца, которые входят в группу болезней Фалло, относятся к так называемым «синим» ВПС. Они имеют схожие причины и симптомы, методы диагностики и виды лечения.

Триада Фалло — сочетанный порок сердца, составляющий до 1,8% от всех ВПС и включающий в себя три компонента:

  • обструкция выводного отверстия правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • гипертрофия миокарда правого желудочка.
Таким образом, трехкомпонентный ВПС является сложным заболеванием, появляющимся у человека с рождения и вызывающим серьезные нарушения гемодинамики. Основные проблемы кровообращения обусловлены стенозом легочной артерии. Межпредсердное сообщение имеет лишь второстепенное значение, а гипертрофические процессы в правом желудочке являются последующей компенсаторной реакцией на протекающие изменения.

Если стеноз умеренный, то на фоне повышения систолического давления крови в правом желудочке компенсация может быть достаточной для поддержания нормального уровня кровотока. Сброс крови из левого предсердия в правое через имеющийся дефект незначительный, так как кровяное давление правого предсердия близко к норме.

Повышение интенсивности работы правого желудочка и его перегрузка сопровождаются ростом систолического и диастолического давления. На фоне роста давления и в правом предсердии меняется направление шунта крови — венозная кровь перебрасывается в левое предсердие из правого. На данной стадии патологии появляются характерные симптомы — цианоз, падение минутного объема крови в малом круге и возрастание того же показателя в большом круге, развитие трикуспидальной недостаточности.

Отличие более распространенного порока сердца — тетрады Фалло — от триады Фалло состоит в том, что его анатомических составляющих не три, а четыре:

  • клапанный стеноз исходящего отдела правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки, или вентрикулосептальный дефект (может быть перимембранозным, мышечным, юкстаартериальным); 
  • декстрапозиция аорты, то есть ее частичное отхождение от правого желудочка;
  • гипертрофия правого желудочка (развивается с возрастом).

Тетрада Фалло у плода может развиваться как проявление различных хромосомных аномалий — синдрома Дауна, синдрома Эдвардса, Синдрома Патау, «амстердамской карликовости» и т.д. Среди всех ВПС тетрада Фалло составляет 6,5-10% случаев. Основные нарушения гемодинамики связаны со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, который всегда имеет крупные размеры.

Последний факт обуславливает работу двух желудочков в одном режиме. Венозная кровь сбрасывается в аорту из правого желудочка через дефект, легочный кровоток падает, насыщение крови кислородом сильно уменьшается. Возникает характерный цианоз кожи, благодаря которому болезнь и входит в группу «синих» пороков.

Тетрада Фалло часто сочетается и с другими проблемами в развитии сердечно-сосудистой системы — аномалиями венечных артерий, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажем легочных вен и т.д. Выделяют четыре типа тетрады Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный, многокомпонентный.

Методы лечения

При триаде Фалло только при осложненности патологии необратимой легочной гипертензией не показано хирургическое лечение. В остальных случаях рекомендуется операция, до проведения которой может быть рекомендовано консервативное лечение:

  • седативные препараты;
  • сердечные гликозиды;
  • бета-блокаторы;
  • кислородотерапия. 
В отличие от других видов пороков сердца, которые часто требуют предварительного выполнения паллиативных операций, при триаде Фалло подобные вмешательства не практикуются из-за риска еще более серьезной перегрузки сердца. Рекомендуется раннее проведение радикальной коррекции порока за один или несколько этапов — вальвулотомия по Броку, закрытие дефекта межпредсердной перегородки и т.д. После выполнения операций падает давление в правом желудочке, снижается цианоз, нормализуется объем легочного кровообращения.

При тетраде и пентаде Фалло операция показана всем больным без исключения. Лучшие результаты лечения наблюдаются, если сделать коррекцию порока в возрасте 3-6 месяцев.

Экстренно оперировать малыша в раннем возрасте придется при сильном цианозе, частых приступах. Возможно выполнение паллиативных операций, ведь радикальные вмешательства в раннем возрасте (до 3 лет) грозят различными осложнениями. Из паллиативных операций используются:

  • операция Потса (создание анастомоза между легочными сосудами и артериальный системой);
  • операция Кули (выполнение анастомоза между легочной артерией и восходящей частью аорты);
  • операция Брока (удаление стеноза клапана ствола легочной артерии).
Если выполнять паллиативные операции и проводить коррекцию в 2 этапа, то прогноз после операции намного лучше, а послеоперационная летальность не превышает 5-10%. Через 4-6 месяцев следует делать радикальное хирургическое лечение. Оно является очень сложным, многокомпонентным и длительным и проводится только в высокоспециализированных кардиоцентрах.

После рассечения грудной клетки и подключения к аппарату искусственного кровообращения разрезают миокард со стороны правого желудочка. Из этой полости подводят инструменты к легочному стволу, рассекают стенозированное отверстие, проводят пластику клапанов. Далее при помощи синтетического материала закрывают дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке. По окончанию операции ушивают стенку правого желудочка, восстанавливают кровообращение.

При триаде Фалло помочь может только хирургическое лечение, оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.

До его достижения рекомендуется регулярно консультироваться у кардиолога, а при возникновении гипоксемии (понижения уровня кислорода в крови) – воспользоваться консервативными методами лечения:

  • кислородотерапия;
  • бетаадреноблокаторы;
  • сердечный гликозид;
  • седативные средства.

Операция на сердце в случае триады Фалло преследует основную цель – устранить сужение артерии. Это может быть достигнуто с помощью:

  • Балонной вальвулотомии – малоинвазивное хирургическое вмешательство с применением катетера. При этом внутрь легочной артерии вводится катетер и раздувной баллон, с помощью которого расширяется просвет сосуда.
  • Открытая вальвулопластика – открытая хирургическая операция на легочной артерии, которая может сочетаться с одновременной коррекцией отверстия в межпредсердной перегородке.
Одно лишь расширение просвета легочной артерии приводит к значительному улучшению и уменьшению тока крови между предсердиями через дефект в их перегородке. Поэтому чаще всего хирурги ограничиваются лишь устранением стеноза в артерии с помощью вальвулотомии, а ДМПП не ликвидируют.

Но иногда может потребоваться и дополнительное хирургическое вмешательство с целью ликвидации отверстия в межпредсердной перегородке – в таком случае практикуется наложение аутоперикардиальной заплаты.

Восстановительный период после операции составляет приблизительно 3 месяца. Противопоказаниями к проведению операции могут стать тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Неотложная помощь требуется в момент развития острого гипоксемического криза – состояния, связанного со спастическим сужением выходного отдела правого желудочка, вследствие чего возникает острая гипоксия мозга.

Криз проявляется учащенным дыханием, бледностью, переходящей в цианоз (необходимо помнить, что у больных может наблюдаться постоянное посинение кожных покровов), потливостью, повышением артериального давления и пульса, страхом смерти. Характерно вынужденное положение на корточках с опущенной головой. Возможны потеря сознания, судороги, отсутствие дыхания.

Криз более характерен для детей и может длиться от 1 минуты до суток.

Неотложная помощь:

  • Вызвать скорую помощь;
  • Расстегнуть и избавить человека от сжимающей одежды (ворот рубашки, шарф);
  • Перенести больного в тихое теплое место;
  • Дать седативный препарат.

По приезду скорой помощи будут проведены следующие мероприятия:

  • Измерение давления, пульса, частоты дыхания и температуры;
  • Кислородотерапия (20- или 40%-ный кислород через маску);
  • Введение бета-адреноблокаторов (внутривенно бисопролол, пропранолол) и сердечных гликозидов (дигоксин).

Еще одним острым состоянием, угрожающим жизни больного, является острая декомпенсация правого желудочка. Патология проявляется посинением кожных покровов, отсутствием сознания и дыхания. Декомпенсация порока требует немедленной госпитализации в реанимационное отделение.

Схема лечения

Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.

Диагноз пентада Фалло – абсолютное показание к хирургическому лечению. Различия касаются только времени его проведения – для каждого пациента оно подбирается в индивидуальном порядке.

УсловиеОптимальное время
Выраженный стеноз легочной артерии (давление выше 100 мм.рт.ст.)Первая неделя жизни
Умеренный стеноз (давление ниже 100 мм.рт.ст.)Первый месяц жизни
Незначительный стеноз легочной артерии (давление 60 мм.рт.ст.)Первые 3 года жизни

В срочном порядке операция проводится в первую неделю жизни. Поскольку во внутриутробном периоде малый круг не участвует в кровообращении, проявления порока выявляются только после рождения. При значительном стенозе легочного ствола клиника нарастает уже в первые сутки. Порок угрожает жизни и может привести к острой правожелудочковой недостаточности, что и является показанием к срочной операции.

В остальных случаях, когда состояние пациента компенсируется сбросом крови через межпредсердную перегородку, операции могут быть отсрочены (время до вмешательства используют как подготовительный этап).

Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в:

  • Устранении препятствий току крови в легкие;
  • Закрытии перегородочных дефектов;
  • Увеличении размеров венозного желудочка.

Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного.

Клинические рекомендации и прогноз

36567

При своевременном обнаружении порока и оперативном его лечении прогноз благоприятный. В ином случае больные внезапно погибают в детском или юношеском возрасте от острой сердечной недостаточности.

При таком диагнозе родителям важно принять все возможные меры:

  • Активное и круглосуточное наблюдение за ребенком.
  • Постановка ребенка на учет и регулярный осмотр терапевтом, кардиологом, кардиохирургом.
  • Исключение выраженных физических нагрузок, стрессов, переохлаждения, активных видов спорта.
  • Здоровое питание.
  • Планирование с кардиохирургом времени для оперативного вмешательства (это единственный эффективный метод лечения порока). Операция «вальвулотомия» представляет собой расширение ствола легочной артерии в сочетании с закрытием дефекта межпредсердной перегородки.
  • Как можно более раннее проведение операции.
  • Наблюдение за ребенком в послеоперационном периоде и обеспечение для него быстрой и комфортной адаптации.

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Как и в случае других врожденных пороков, лучшей мерой профилактики является здоровая беременность и неотягощенная наследственность.

Больным с уже выявленным пороком, даже после успешно выполненной операции, необходимо постоянно наблюдаться у врача-кардиолога, избегать высоких физических нагрузок и стараться не болеть.

Триада Фалло, несомненно, опасна, но не безнадежна. Врачи знают, как сделать все возможное, чтобы ребенок с таким пороком сердца мог жить полноценной жизнью – стоит лишь вовремя к ним обратиться и доверить им жизнь своего малыша!

Прогнозы после лечения

Их множество:

  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Остановка сердца.
  • Тромбоз.
  • Отставание в физическом и умственном развитии.

Закономерный итог — инвалидность и гибель пациента.

Тетрада Фалло — распространенное и крайне тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется тщательное срочное лечение.

Только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Без терапии шансов нет вообще.

Выживаемость после операции при пентаде Фалло составляет 96%. Прогноз относительно благоприятен. Продолжительность жизни пролеченных снижена на 10-15 лет по сравнению со здоровыми людьми и в среднем составляет 65-70 лет.

Возможные послеоперационные осложнения (тромбозы анастомозов, аритмии, эндокардит) возникают в 4-5% случаев и ухудшают прогноз, так как часто требуют нового оперативного вмешательства на травмированный миокард.

Без операции до 5 лет доживают 50% детей, до 10 – только 25%.

Качество жизни пролеченных может быть снижено сопутствующей аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией. Пациенты пожизненно стоят на учете и проходят лечение по поводу данных заболеваний.

Реабилитация, образ жизни

Реабилитационный период длится от 6 до 12 месяцев и включает в себя:

  • Высококалорийное белковое питание;
  • Гимнастические упражнения с реабилитологом;
  • Занятия в кардиологической школе;
  • Обучение детей и родителей.

Пациенты должны пожизненно придерживаться определенного образа жизни. Основные рекомендации:

  • Проведение физкультурных занятий в специальных группах;
  • Исключение профессионального спорта;
  • Диспансеризация не менее 2 раз в год;
  • Санация очагов инфекции (тонзиллита, кариеса);
  • Внимательность к психологическому состоянию, исключение стрессов;
  • Профилактические процедуры (закаливание, плавание) — после консультации с доктором;
  • Освобождение от воинской службы.

Профилактика заболевания заключается в правильном планировании беременности и исключении негативных факторов, способных спровоцировать развитие врожденных пороков сердца у младенцев (неконтролируемый прием медицинских препаратов, алкоголизм, наркомания, неблагоприятные производственные факторы и др.).

Родителям очень важно следить за здоровьем своего ребенка с первых дней его появления на свет и при первых симптомах нарушений со стороны сердца и сосудистой системы сразу же обратиться за консультацией к специалисту.


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть