Легочная гипертензия 1 степени - что это такое, классификация, причины, признаки, как лечить и прогнозы

Причины состояния

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:
  • артериальной,
  • венозной,
  • тромбоэмболической,
  • гипоксической,
  • смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен. При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ), требующее срочного оказания помощи.

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Ранняя стадия развития патологии проходит бессимптомно, поэтому часто выявляется уже при тяжелой форме болезни. Первый признак – появление одышки при движении, а потом и в состоянии покоя. При развитии недуга наблюдаются:

  • быстрая утомляемость, общая слабость из-за нарушения дыхания;
  • боли в сердце как результат спазма сосудов;
  • навязчивый кашель из-за возникновения застойных явлений;
  • головокружение, обмороки как следствие нарушения кровообращения;
  • выделения слизи при кашле с кровью из-за разрыва капилляров;
  • отеки ног, вызванные венозной недостаточностью.

Патология может наблюдаться у новорожденных, связана она с запуском легочного кровообращения при родах. Скачок давления в сосудах опасен для жизни малыша. Если помощь не будет оказана своевременно, недуг может привести к смерти в течение нескольких часов. У грудничка наблюдается затрудненное дыхание, одышка, признаки гипоксии. Причинами повышения давления в легких первой степени у детей становятся:

  • осложнения после ОРВИ, гриппа;
  • перенесенный бронхит, пневмония;
  • применение Аспирина, антибиотиков.

Существуют природные факторы, способствующие развитию патологий дыхательной системы. Люди, проживающие в местностях, провоцирующих появление гипертензии легких, могут длительное время не замечать развития недуга. Ярко выраженная симптоматика заболевания требует перемены места жительства для исключения опасных осложнений. Провоцирует гипертрофию проживание:

  • в горной местности;
  • в районах Крайнего Севера.

Низкое парциальное давление кислорода в воздухе характерно для горной местности. Оно приводит к развитию ЛГ первой степени. Появляются такие симптомы, как одышка, кашель, цианоз. Если человека переселить в предгорье, начать лечение, – ожидается благоприятный прогноз болезни. При длительном пребывании в горах:

  • происходит ослабление сердечной деятельности;
  • падает артериальное давление, повышается венозное;
  • развивается аритмия, тахикардия;
  • возникает гипоксия;
  • образуется гипертрофия правого желудочка.

Северная ГЛ

Появлению этой разновидности способствуют низкие температуры воздуха. Происходит охлаждение дыхательных путей, повышается бронхиальное сопротивление. Все это вызывает патологию дыхательной системы, провоцирует гипертрофию желудочка сердца. Недуг наблюдается у большинства людей, проживающих на Севере более трех лет. Врачи отмечают несколько стадий заболевания, связанных с адаптацией легких:

  • первая – проживание до года – давление в артериях легких повышается;
  • вторая – до двух – показатель снижается;
  • третья – более трех лет – идет сильное повышение, ухудшение состояния.

При умеренном течении данного заболевания пациенты, как правило, не выказывают никаких жалоб относительно своего самочувствия. Но именно эта особенность течения патологии и представляет собой основную опасность. Дело в том, что значительное ухудшение самочувствия происходит лишь на поздних стадиях заболевания, когда показатели давления в легочной артерии в два и более раз выше нормы.

Легочная гипертензия 1 степени — симптомы:

  • возникает умеренная одышка, причиной которой могу стать как физическая активность, так и небольшой стресс;
  • даже при соблюдении рационального питания наблюдается постепенное снижение массы тела;
  • возникает астения, которая характеризуется постоянной слабостью, бессилием и подавленным настроением;
  • наличие не проходящего кашля;
  • сбивается сердечный ритм;
  • возникает дискомфорт в области эпигастрии, чувство вздутия. Это проявление является первым патологическим признаком застоя крови в системе воротной вены, которая обеспечивает приток крови от кишечника к печени;
  • постоянные головокружения и обмороки, как следствие постоянного кислородного голодания центральной нервной системы;
  • увеличенная частота сердечных сокращений. С течением развития болезни добавляется новый признак заболевания — «пляска каротид». О том, что это такое пациенты, к сожалению, узнают уже на более поздних стадиях.

Гипертензия 2 степени и ее проявления:

  • Наличие кровянистой мокроты с прожилками крови. Этот признак — первый колокольчик, свидетельствующий о развитии отека легких.
  • Частое возникновение приступов стенокардии, которые характеризуются загрудинной болью, чувством близости смерти. Как правило, этот признак является основным симптомом ишемии миокарда.
  • Нарушается сердечный ритм. Зачастую возникают мерцательные аритмии.

Болезненность в подреберной области свидетельствует о застои крови, который локализован в области большого  круга кровообращения. При этом увеличивается печень и растягивается ее оболочка, что усиливает болезненность в правом подреберье.

На терминальной стадии все вышеописанные проявления заболевания значительно усиливаются, а наличие тромбов в артериолах приводит к отмиранию функционирующей ткани и увеличению общей гипоксии всех тканей организма.

Лёгочная гипертензия — медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое — 25 мм ртутного столба, при нагрузке — 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной — сотни тысяч, с тяжёлой степенью — тысячи людей). Частота встречаемости — 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Схема лёгочной гипертензии

Сердце в норме (справа) и с патологией (слева)

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

  • одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
  • боли в области сердца;
  • отёки ног;
  • низкая способность к выполнению физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожных покровов;
  • признаки сопутствующих заболеваний;
  • плохой аппетит и бледность.
Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Учитывая разнообразие причин, приводящих к развитию гипертензии легочного круга кровообращения, следует помнить, что такая сложная патология проявляется множеством симптомов и признаков. Распознать самое начало заболевания затруднительно, первейшие признаки легочной гипертензии можно заметить только при достижении показателей внутрисусодистого давления вдвое выше нормы.

Симптомы легочной гипертензии на начальных этапах неярко выражены. Сначала появляется одышка, а после происходят сбои в работе органов из-за гипоксии. Ухудшение условий тока крови по сосудам малого круга из-за повышенного давления угнетает кислородообменную функцию легких, что вызывает одышку. Снижение дыхательных функций и одышка появляются на сравнительно ранних этапах болезни.

У пациентов с гипертензией в легочной системе сосудов со временем появляется постоянный кашель с кровянистой мокротой из-за застойных явлений. Застой крови и повышенное перфузионное давление приводят к пропотеванию жидкой составляющей крови и красных кровяных телец через сосудистую стенку и, в итоге, к усилению выделения мокроты с кровянистыми вкраплениями.

Классификация

Всего принято выделять несколько форм данного заболевания и их принципиальными отличиями являются этиология и симптоматика.

Классификация форм легочной гипертензии выглядит следующим образом:

  1. Отличительными чертами первичной формы данного заболевания является стремительное повышение показателей давления в легочной артерии, при котором отсутствуют различные патологии со стороны респираторного тракта и сосудистой системы. Также могут возникать торако-диафрагмальные нарушения, проявляющиеся в виде органических поражений грудной клетки, позвоночного столба и плевры. Данная форма заболевания является наследственной и передается по аутосомно-рецессивному или же доминантному типу, который встречается гораздо реже.
  2. Вторичная форма данной патологии развивается лишь после развития заболеваний, которые способствуют повышению показателей артериального давления в сосудах респираторного тракта, а именно:
  • ХОЗЛ, характеризующееся развитием воспалительной реакции в респираторном тракте, которая приводит к нарушению строения структуры легочной ткани. Довольно часто данное заболевание возникает у зависимых от табакокурения;
  • Бронхиальная астма является аллергической реакцией организма, которая характеризуется систематическим возникновением приступов удушья по причине развития спазма мускулатуры бронхов и отека их слизистой.
  • Интерстициальные патологии легких проявляются в виде нарушения структуры и возникновения воспалительной реакции в альвеолах.

Также существует отдельная классификация легочной гипертензии вторичной формы:

  1. Обусловленная нарушением строения левых отделов сердечной мышцы. Этот вид патологии возникает при развитии нарушений в работе желудочков обеих половин сердечной мышцы. Параллельно с этим возникают поражения клапанов левых камер сердца.
  2. Обусловленную заболеваниями респираторного тракта. В данной ситуации легочная гипертензия возникает при изначальном развитии одной из патологий дыхательной системы, которые были описаны выше.
  3. Хроническая тромбоэмболия, сопряженная с легочной гипертензией. Данное заболевание развивается за довольно короткий период, что связано с возникновением тромбоэмболии крупных сосудов, в частности, легочной артерии. Ярко выраженными характерными чертами данной патологии являются:
  • острое начало патологической реакции организма и ее бурное развитие;
  • стремительное развитие недостаточности правого желудочка, характеризующееся снижением сократительной функции правого отделов сердечной мышцы;
  • возникновение дыхательной недостаточности;
  • снижение артериального давления;
  • гипоксия тканей организма.
  1. Легочная гипертензия, связанная с развитием полиэтиологических механизмов.

Попытки классифицировать синдром начались в 1973 году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015 году.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:
  1. Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
  2. Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
  3. Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
  4. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
  5. Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.
 Среди них:
  • интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
  • приступы апноэ во сне;
  • высотная гипоксия;
  • гиповентиляция альвеол;
  • аномалии легкого.

В четвертую группу входят разные варианты хронической обструкции легочной артерии, в первую очередь тромбоэмболическая гипертензия. Обструкция может быть связана с врожденным стенозом, вызвана ангиосаркомой и другими сосудистыми новообразованиями, артериитом, паразитами.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:
  • заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
  • системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
  • болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
  • другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.
Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4. Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Для правильного описания, диагностики ЛГ принята классификация заболевания по степени. Характерные признаки при каждом случае имеют свои особенности. Отмечают симптомы заболевания, зависящие от степени:

  • Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
  • Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

  • Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
  • Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Прежде чем начать эффективное лечение легочной гипертензии консервативными методами, важно определить разновидность данного заболевания. Официальная классификация характерного недуга по критерию «этиология патологического процесса», заявленная стандартами ВОЗ от 2008 года, представлена следующими видами гипертонии легких:

  • врожденная (наследственная, семейная);
  • спорадическая (спровоцирована интоксикацией, соматическими заболеваниями, гипоксией).

По типу морфологических изменений:

  • плексогенная артериопатия легких (поражение артерий обратимое);
  • веноокклюзионная болезнь легких (зарастание легочных вен соединительной тканью);
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких (формирование процессов обструкции сосудов);
  • капиллярный гемангиоматоз легких (разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких доброкачественной природы).

По характеру патологического процесса:

  • острая первичная гипертензия (медленно и быстро прогрессирующая);
  • хроническая;
  • злокачественная.

Причины возникновения лёгочной гипертензии

Всего существует несколько этиологий возникновения признаков легочной гипертензии. Солирующая (первичная) форма данного заболевания может формироваться по причине воздействия одной из первопричин. В свою очередь вторичная легочная гипертензия возникает на фоне ранее возникшего заболевания сердечно-сосудистой или же дыхательной систем.

На сегодняшний день причины возникновения легочной гипертензии достаточно не исследованы. К примеру, еще несколько десятилетий назад неконтролируемое увеличение случаев возникновения данного заболевания связывали с чрезмерным употреблением оральных контрацептивов или же пилюль для ускорения снижения масс тела.

При изменении функциональных возможностей эндотелиального слоя предпосылкой для возникновения легочной гипертензии может служить генетический фактор или же воздействие факторов агрессивной среды. В каждой из вышеперечисленных ситуаций возникает нарушение энергетического обмена, а именно к катаболизму оксида азоты, дальнейшему изменению сосудистого тонуса и увеличению толщины стенок кровеносных сосудов в коллаборации с сужением их просвета.

Помимо наследственной предрасположенности и различных органических нарушений давление может повышаться за счет:

  • патологий сердечной мышцы различного генеза, к примеру порока сердца;
  • хронических патологий респираторного тракта и пульмональных сосудов;
  • васкулитов;
  • нарушения обмена веществ;
  • закупорки тромбом легочной артерии и других заболеваний, связанных с поражением сосудов дыхательной системы;
  • продолжительного нахождения в местности с воздухом, обедненным кислородом.

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

  1. Первичная гипертензия (синонимы — идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
  2. Вторичная ЛГ — составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

  • заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
  • лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных — лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
  • болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани — фиброз, системная красная волчанка и другие;
  • заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
  • вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) — 78% случаев, при болезни лёгких — 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные — 7%.

ЛГ под микроскопом

Морфологические изменения в сосудах легких при лёгочнойгипертензии видны под микроскопом

Таблица: классификация по степеням тяжести и морфологическим признакам

Клиническая картина

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны. Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:
  • одышка,
  • периодически ощущаемое удушье,
  • утомляемость,
  • слабость,
  • боль в сердце,
  • кратковременная потеря сознания,
  • сердцебиение,
  • сухой кашель,
  • тошнота.
При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:
  • пульсация над 2-м межреберьем слева;
  • усиление 2 тона над легочным стволом;
  • третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
  • пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Прогноз

Если отклонения от нормы встречаются все чаще и чаще, а адекватная терапия вовсе отсутствует, развиваются опасные для жизни и здоровья осложнения, которые затрудняют сердечную деятельность, повышают риск смертности клинического больного. Это:

  • правожелудочковая недостаточность;
  • трепетания предсердий;
  • нарушения сердечного ритма (мерцания);
  • закупорка сосудов тромбами;
  • эндокардит аортальных клапанов.

Высокое давление в легких – серьезная проблема. Первая степень ЛГ плохо поддается лечению – продолжительность жизни не более двух лет. Прогноз выздоровления зависит от многих факторов:

  • в случае ЛГ на фоне системной склеродермии – жизнь не более года;
  • при прогрессировании недостаточности функций правого желудочка – погибают через два;
  • прогноз благоприятный как результат ответа на проводимое лечение – около 70% живут более пяти лет;
  • при вторичной форме, осложненной сердечной недостаточностью, у 45% больных пятилетняя выживаемость.

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Поэтому главной потенциальной опасностью при идиопатической гипертензии легких является развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которое со временем может привести к смерти больного.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Главным положительным признаком, который может обнадежить пациента является хорошая динамика здоровья и улучшение общего состояния после назначенного лечения.

Основное осложнение данного заболевания — прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия — распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА. Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.
Легочная гипертензия

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач с голограммой сердца

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

  • осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
  • электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
  • рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
  • УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
  • катетеризация — золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

  • компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
  • УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени — воротной);
  • биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
  • анализы крови (определение анемии);
  • спирография (нарушение функции лёгких).
После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Легочная гипертензия достаточно успешно поддается лечению, если болезнь еще не перешла в терминальную стадию. Врач назначает лечение в соответствии со следующими задачами:

  • определение причины болезни и ее устранение;
  • понижение давления в легочной артерии;
  • предотвращение образования тромбов.

Медикаментозная

В зависимости от симптоматики, назначают следующие средства:

  • Сердечные гликозиды – например, Дигоксин. Улучшают кровообращение, снижают вероятность развития аритмии, благоприятно влияют на работу сердца.
  • Препараты для снижения вязкости крови – Аспирин, Гепарин, Герудин.
  • Сосудорасширяющие средства, которые расслабляют стенки артерий и облегчают ток крови, благодаря чему понижается давление в артерии легкого.
  • Простагландины. Предотвращают спазмы сосудов и образование тромбов.
  • Мочегонные препараты. Позволяют вывести из организма излишки жидкости, тем самым сократив отечность и снизив нагрузку на сердце.
  • Муколитики – Мукосольвин, Ацетилцистеин, Бромгексин. При сильном кашле облегчают отделение слизи из легких.
  • Антагонисты кальция – Нифедипин, Верапамил. Расслабляют сосуды легких и стенки бронхов.
  • Тромболитики. Растворяют сформировавшиеся тромбы и предотвращают образование новых, а также улучшают проходимость кровеносных сосудов.

При выраженной гипоксии, когда больной часто испытывает приступы удушья и учащенное сердцебиение, связанные с нехваткой кислорода, назначают кислородные ингаляции, а также специальную дыхательную гимнастику.

Операции

При малой эффективности медикаментозного лечения врачом ставится вопрос о проведении хирургического вмешательства. Операции при легочной гипертензии бывают нескольких типов:

  1. Межпредсердное штудирование.
  2. Трансплантация легкого.
  3. Сердечно-легочная трансплантация.

Помимо назначенных врачом методов лечения легочной гипертензии для успешного выздоровления пациент должен соблюдать некоторые рекомендации: полностью отказаться от курения или наркотических средств, снизить физические нагрузки, не сидеть на одном месте больше двух часов в день, исключить или снизить до минимума количество соли в рационе питания.

Если консервативные способы не дали результата, пациенту назначают оперативное лечение. Выбор вида вмешательства зависит от состояния больного, особенностей развития ЛГ, ее степени. Применяют хирургические методы:

  • тромбэндарэктомию легочной артерии;
  • исправление врожденного порока сердца;
  • баллонную предсердную септостомию;
  • трансплантацию легкого, сердца.

Тромбэндарэктомия

Суть этого хирургического метода лечения – удаление сгустков крови из ветвей легочной артерии. Операция выполняется, пока тромб не переродился в соединительную ткань. Тромэндарэктомия помогает уменьшить нагрузку на правый желудочек сердца, ослабить проявления сердечной недостаточности. При операции:

  • с помощью ангиографии определяют участок;
  • вводят катетер;
  • надрезают пораженный сосуд по краю тромба;
  • под контролем рентгена вводят баллонный катетер;
  • наполняют его физраствором;
  • вытягивают назад вместе с тромбом;
  • повторяют до полной очистки артерии.

Назначение этого хирургического вмешательства практикуют при идиопатической легочной гипертензии, на последних стадиях заболевания или при отсутствии результатов лечения правожелудочковой сердечной недостаточности. В предсердной перегородке специальным катетером с баллоном делают искусственное отверстие. Операция помогает:

  • уменьшить нагрузку на сердце;
  • облегчить его работу;
  • увеличить сердечный выброс;
  • уменьшить частоту обмороков;
  • исключить головокружения;
  • улучшить переносимость физических нагрузок;
  • подготовиться к операции трансплантации.

Что такое первичная легочная гипертензия

Физиологически, это устойчивое повышение кровяного давления в венозных артериях, которое препятствует нормальному току крови в сосудистых руслах. Определяющим критерием оценки является показатель АД (систолический) в состоянии покое 25 мм рт. ст. и более 30 мм рт. ст. после физической нагрузки. Чтобы определить данную форму гипертонии, требуется правильно дифференцировать диагноз, исключить заболевания миокарда, почек, легких. Легочная артериальная гипертензия возникает у пациентов старшего поколения, склонна к систематическому рецидивированию.

Специфические профилактические мероприятия не установлены, поскольку этиология патологического процесса для кардиологов по-прежнему остается загадкой. Среди общепринятых рекомендаций для пациентов из группы риска – «сердечников», следует выделить следующие моменты:

  • контролировать поступление воды и соли в организм;
  • сократить число приступов артериальной гипертензии;
  • исключить вредные привычки;
  • контролировать массу тела (избегать ожирения);
  • избегать стрессов и хронического переутомления.

Профилактика первичной легочной гипертензии

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Меры профилактики данного заболевания включают:

  • своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
  • лечение основных заболеваний;
  • своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Симптоматика и признаки

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

  • Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
  • Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
  • Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
  • Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
  • Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
  • Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
  • Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
  • Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
  • Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
  • Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

  • При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
  • Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
  • Сбои сердечного ритма (аритмия).
  • Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
  • Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

  • Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.
  • Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

    Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Смерть может наступить в результате тромбоэмболии –

состояния

, при котором легочная артерия полностью перекрывается тромбом, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности.


Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни: сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Основным методом диагностики легочной гипертензии является УЗИ сердца. При гипертрофии желудочка (правого) наблюдаются признаки увеличения кровотока, повышения высоты дуги в переднем левом косом положении. Острота сердечно-диафрагмального угла уменьшается, позднее характерные углы вовсе выпрямляются.

  • диастолический шум над легочной артерией;
  • расщепление II тона на легочной артерии;
  • видимое ослабление сосудистого рисунка;
  • сниженное сосудистое сопротивление;
  • нарушение скорости прохождения крови по артериям.

Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть