Непредсказуемая болезнь Вегенера: как отличить серьезный недуг от обычной простуды. Полный обзор болезни гранулематоз вегенера: причины виды лечение

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, причины заболевания

Гранулематоз Вегенера — это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.

Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.

В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет.

В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом.

Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

  1. Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
  2. Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
  3. Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
  4. Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
  5. Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

  • Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
  • Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

  • Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
  • Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
  • Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
  • Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.
Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

  1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
  2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
  3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

  1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
  2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
  3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
  4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

  1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.
Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши.

Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости.

Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

  1. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
  2. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
  3. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
  4. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
  5. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
  6. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

  • Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
  • Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
  • Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

  • Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
  • Бронхоскопия.
  • Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое исследование.
Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями , образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом ;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).
  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит , деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Причины и факторы риска

trusted-source

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера - это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

  1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
  2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
  3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
  4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
  5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.
Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.
  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

  • 1 стадия - выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия - характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия - говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути - носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие - обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения - изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды - на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт - человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки - нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

  1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
  2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
  3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
  4. Биопсия - это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
  5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) - данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.
Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

  • другие виды васкулитов;
  • злокачественные опухоли внутренних органов;
  • срединная гранулема носа;
  • саркоидоз;
  • лимфатоидный гранулематоз;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз - главная задача любого лечащего врача.

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % - зрение.

Болезнь Вегенера - это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.
  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа.

article1139.jpg

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем .

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита , а в дальнейшем – почечной недостаточности .

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи , элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ , нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

  • поддержании иммунитета;
  • своевременном лечении инфекционных заболеваний;
  • регулярном посещении ревматолога;
  • строгом соблюдении инструкций врача;
  • Дилатационная кардиомиопатия — симптомы болезни, профилактика и лечение Дилатационной кардиомиопатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB Аномалия Эбштейна — симптомы и лечение Аномалия Эбштейна, профилактика и диагностика болезни Аномалия Эбштейна возможные осложнения, лекарства от Аномалия Эбштейна Что это такое, расшифровка диагноза, симптомы и лечение

    Вам также может быть интересно

Причина болезни неизвестна. Предположительно, гранулематоз Вегенера возникает в результате аномальной реакции иммунной системы на некоторые триггеры. Эта реакция приводит к воспалению, образованию гранулем, сужению просвета кровеносных сосудов. Ученые считают, что такими триггерами могут быть инфекции, но какую-то конкретную инфекцию пока вычислить не удалось. Симптомы болезни могут развиваться постепенно или возникать внезапно. Первые признаки болезни Вегенера обычно наблюдаются со стороны дыхательных путей. Иногда состояние человека внезапно ухудшается, возникает поражение сосудов почек и других важных органов. Гранулематоз Вегенера поражает не только почки и органы дыхания, но и другие органы, включая кожу, глаза, уши, спинной мозг, сердце. Если болезнь рано выявить и правильно лечить, то в течение нескольких месяцев больной может полностью поправиться. В некоторых случаях лечение займет больше времени. Гранулематоз Вегенера может рецидивировать, поэтому врачебное наблюдение требуется даже после лечения.
  • язвенно-некротический ринит;
  • гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
  • инфильтрация, распад тканей легких;
  • полиартралгия;
  • полиморфная сыпь на кожных покровах.
При гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую тканьПри гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую ткань
  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).
  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.
  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).
Рентгенография легких – легочные узлы при гранулематозе ВегенераРентгенография легких – легочные узлы при гранулематозе Вегенера

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

  • У человека поднимается температура тела.
  • Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
  • Наблюдается общая слабость организма.
  • Пропадает аппетит.
  • Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
  • Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

К какому специалисту стоит обращаться?

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Осложнения

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

  • постоянные выделения из носа с наличием гноя;
  • кровь из носа (носовое кровотечение);
  • синусит;
  • ушные инфекции;
  • кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
  • боль в груди;
  • одышка;
  • общее недомогание
  • потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
  • боль в суставах и отек;
  • кровь в моче (гематурия);
  • раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
  • покраснение, жжение и боль в глазах;
  • лихорадка.
Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
  • Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
  • Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

• Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе. • Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью. • Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий. • Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови.

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

  • развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
  • проблемы с почками;
  • сердечная недостаточность;
  • развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе. . Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью. . Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий. . Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Основные признаки:

  • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
  • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
  • возникновение на слизистой кровяных корочек;
  • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).
При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

  • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • ухудшение зрения;
  • слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

  • дискомфорт и боль во время глотания;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • появление гнусавости;
  • поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

  • боль в ухе;
  • ухудшение слуха;
  • склонность к появлению гнойного отита.
Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

  • повышение кровяного давления;
  • резкое ухудшение аппетита;
  • частая тошнота и рвота;
  • трудности с мочевыделением;
  • присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

  • длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
  • засорение слезных каналов;
  • ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
  • конъюнктивит;
  • гангрена;
  • изменение формы носа;
  • стеноз гортани;
  • осложненная форма пневмонии;
  • инфаркт миокарда;
  • клапанная недостаточность, коронарный артериит;
  • почечная недостаточность хронической формы.
  • кровохарканьем;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

Такое заболевание, как гранулематоз Вегенера, может сопровождаться негативными последствиями. Так, происходит поражение дыхательных путей, а именно, пазух. Также такое состояние может повлечь за собой вторичную гнойную инфекцию, которую лечат антибиотиками.

  1. Почечная недостаточность , вплоть до отказа почек;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Хронический конъюнктивит ;
  4. Перфорация носовой перегородки.

Заболевание может привести к ряду тяжелых осложнений, среди которых:

  • деструкция лицевых костей;
  • почечная недостаточность или отказ почек;
  • перфорация перегородки носа;
  • хронический конъюнктивит;
  • дыхательная недостаточность;
  • глухота;
  • трофические или гангренозные изменения стоп;
  • некротические гранулемы в легких, кровохарканье.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Синдром Вегенера - воспалительный процесс в мелких и средних кровеносных сосудах, характеризующийся некротическим поражение кожи и патологическими изменениями дыхательных путей.

Этот вид гранулематоза относится к редким аутоиммунным заболеваниям, которые современная медицина ещё не научилась лечить.

Однако, при своевременно начатой терапии, можно значительно продлить жизнь больного, приостановив развитие недуга и устранив некоторые симптомы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Болезнь относится к довольно редким, ежегодно выявляется 3–4 случая на 1 млн населения. По статистическим данным, чаще поражает лиц в возрасте 40–55 лет, но 15% заболевших - молодые люди до 19 лет. У детей и пожилых людей выявляется крайне редко. Мужчины болеют в 1,3 раза чаще женщин.

Проведенное целевое исследование в Англии выявило распространенность 8,5 на млн жителей. В США установили, что до 90% больных относятся к «белой» расе, на долю выходцев из Мексики, Азии и Африки приходится 4%. Точной информации по распространению в мире не имеется.

Согласно Международной классификации (МКБ-10), входит в группу «Системных заболеваний соединительных тканей», включен в подгруппу «Некротизирующих васкулопатий» с кодом М31.3.

  • 15 Ноября в 8:10 34

    Какие антибиотики безопасны при беременности

    Антибактериальные препараты бывают жизненно необходимы, но какие антибиотики безопасны на всех сроках беременности, и как правильно принимать их?

    Беременность и роды

  • 14 Ноября в 8:56 50

    Цинк при аутизме: какая связь?

    Новое исследование подтверждает связь между дефицитом цинка и аутизмом, но принимать добавки для профилактики и лечения этого расстройства преждевременно.

    Педиатрия

  • 13 Ноября в 9:45 93

    Синий свет понижает давление без лекарств

    Согласно новому исследованию, воздействие синего света понижает давление без лекарств и побочных эффектов.

    Исследования

  • 12 Ноября в 9:22 118

    Почему высокие люди чаще болеют раком?

    Ученые говорят, что высокие люди чаще болеют раком, но есть множество других факторов риска, которые важнее роста.

    Онкология

  • 09 Ноября в 9:02 155

    Органические продукты уменьшают риск рака

    Американские ученые утверждают, что здоровая пища, в особенности органические продукты, уменьшает риск рака и продлевает жизнь.

    Экология

  • 07 Ноября в 23:55 193

    Ферментированные молочные продукты полезны для сердца

    Врачи часто говорят, что кефир и другие ферментированные молочные продукты полезны для сердца и сосудов, и теперь финские ученые обосновали этот факт.

    Сердце и сосуды

  • 07 Ноября в 10:44 197

    Что вреднее для здоровья: сидеть или курить?

    Под давлением социальных медиа и громких заголовков прессы мы неожиданно задаемся вопросом, что вреднее для нашего здоровья: сидеть или курить?

    Интересное

  • 06 Ноября в 9:01 206

    Искусственный интеллект (ИИ) и ревматоидный артрит

    Цифровые тренеры, чат-боты и другие достижения искусственного интеллекта при ревматоидном артрите могут лечить, консультировать и поддерживать больных.

    Ортопедия и ревматология

  • 04 Ноября в 23:55 253

    41 важнейший нутриент для долголетия

    Большинство жителей развитых стран получают мало витаминов и минералов с пищей, поэтому ученые предупредили о важности 41-го нутриента для долголетия.

    Питание и диеты

  • 02 Ноября в 8:45 432

    Скрытые стероиды и стимуляторы найдены в диетических добавках

    Американские эксперты обнаружили скрытые стероидные гормоны и стимуляторы в диетических добавках для наращивания мышц и сексуального здоровья.

    Питание и диеты

  • 01 Ноября в 10:03 279

    Экологически чистые товары и натуральные продукты: польза для здоровья и будущего планеты

    Экологически чистые вещи и органические продукты (эко-товары) набирают популярность в западных странах благодаря экономии и пользе для здоровья.

    Экология

  • 31 Октября в 8:21 233

    Лекарственно-индуцированные поражения легких (ЛИПЛ): реальные цифры

    Распространенные препараты для лечения рака, болезней сердца и артрита могут вызывать лекарственно-индуцированные поражения легких (ЛИПЛ).

    Исследования

  • 06 Декабря в 8:23 118Статины слишком часто назначают для профилактики инфаркта и инсультаЕвропейские ученые сомневаются в необходимости массового выписывания здоровым людям статинов — препаратов для профилактики инфаркта и инсульта.Сердце и сосуды
  • 05 Декабря в 8:59 59Косметика вызывает преждевременное половое созревание у девочекС начала 2000-х годов ученые подозревают в преждевременном половом созревании девочек бытовую химию и косметические продукты.Педиатрия
  • 04 Декабря в 8:28 106Немецкие врачи учатся заживлять раны без рубцовГруппа исследователей из Центра Гельмгольца в Мюнхене в ближайшие годы разработает уникальную технологию заживления ран без рубцов.Наука и технологии
  • 03 Декабря в 8:49 118Кесарево сечение нарушает иммунитет ребенкаУченые выяснили, что кесарево сечение нарушает иммунитет ребенка, лишая новорожденных контакта с естественной вагинальной микрофлорой.Педиатрия
  • 30 Ноября в 10:03 184Пробиотики при гастроэнтерите у детей: деньги на ветерВ назначениях педиатров при остром гастроэнтерите у детей часто фигурирует йогурт и другие пробиотики — эффективны ли они на самом деле?Педиатрия
  • 29 Ноября в 9:28 134Эко-товары для кухни: защитите здоровье семьиЭкологически чистые товары для кухни закладывают фундамент для здоровья семьи – посуда, контейнеры и моющие средства должны быть безопасными.Экология
  • 28 Ноября в 9:19 223Горячая ванна заменяет физические упражнения?Ученые говорят, что горячая ванна, подобно физическим упражнениям, уменьшает воспаление и помогает контролировать уровень сахара в крови.Интересное
  • 27 Ноября в 8:53 256Почему алкоголь опасен после 40 лет: ответы экспертовТот факт, что спиртное с возрастом переносится все хуже, имеет доказанные биологические причины: почему стоит ограничить алкоголь после 40 лет?Питание и диеты
  • 26 Ноября в 9:34 194Сок сельдерея действительно полезен для здоровья?Звучит просто: выдавите чашку сока сельдерея, выпейте натощак и дожидайтесь улучшения здоровья — но что говорит наука о пользе этого напитка?Питание и диеты
  • 23 Ноября в 9:54 254Диетические добавки при беременности: что принимать?Беременность повышает вероятность дефицита макро- и микронутриентов, но безопасно ли принимать диетические добавки в этот период, и какие?Беременность и роды
  • 22 Ноября в 9:11 260Как МРТ предсказывает развитие деменцииИзменения в мозге можно увидеть при магнитно-резонансной томографии задолго до фактического ухудшения умственных способностей при деменции.Неврология и нейрохирургия
  • 21 Ноября в 9:16 206Что такое виротерапия и как она борется с раком?Некоторые вирусы могут убивать рак, и на этом принципе ученые построили виротерапию – перспективный метод борьбы с неизлечимыми онкозаболеваниями.Онкология
Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Ввиду того, что этиология данного патологического процесса не изучена, мер профилактики также не существует. Однако если внимательно относится к своему здоровью, то можно существенно снизить риск развития любого недуга, в том числе и гранулематоза Вегенера.

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1 000 000 населения, распространённость - 3:100000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Гранулематоз Вегенера симптомы, Признаки гранулематоза Вегенера

Этиология изучена недостаточно, предполагается роль вирусной инфекции (ци-томегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии заболевания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический маркёр и вероятный патогенетический фактор заболевания.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек - существенный морфологический признак гломерулонефрита с "полулуниями". Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера - некротизирутощий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцевания может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

  1. Кортикостероидные гормоны ("Преднизолон", "Метилпреднизолон") - данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
  2. Иммуносупрессоры ("Циклофосфамид", "Азатиоприн", "Метотрексат") - такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
  3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют "Ритуксимаб", с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Методы диагностики

Чаще всего диагностика включает в себя такие этапы:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • исследование урины;
  • рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
  • биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.
Тактика борьбы с заболеванием выбирается в зависимости от того, какая именно форма патологии была обнаружена у пациента. Основными задачами терапии является достижение и дальнейшее поддержание ремиссии.

Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

  • Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
  • Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
  • Антицитокины.
  • Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
  • Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

  • рентгенограмма легких;
  • лабораторное исследование слизи из дыхательных путей.

При подозрениях на синдром Вегенера в первую очередь пациент обследуется у отоларинголога. В 90% случаев поражается носоглотка, в 10% присоединяются поражения органов зрения

Обязательно проводится лабораторное исследование крови и мочи. В анализах будет выявлено большое количество эритроцитов, в моче при поражениях почек будет также присутствовать белок. Однако решающими при постановке диагноза становятся результаты биопсии. Материалом для данного исследования служит кусочек пораженной артерии.

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.
При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

  • при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
  • при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
  • при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

  • с ослабленной иммунной системой;
  • чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
  • подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
  • имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Специфическая симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

  • лихорадка;
  • резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
  • увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
  • озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться и .

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие .

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

  • нарушение выделительной функции;
  • острая ;

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

  • сыпь;
  • зуд и покраснение поражённых участков тела;
  • некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

  • хронический насморк;
  • затруднённое дыхание;
  • частые носовые кровотечения;
  • образование частичек засохшей крови в носу;
  • осиплый голос.
Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

  • боли в суставах и мышцах;
  • внезапные приступы лихорадки;
  • полиморфная сыпь;
  • кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
  • острая почечная недостаточность;
  • лёгочная и .

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть