Ретинопатия у недоношенных детей 1–5 степени

Особенности патогенеза

Несмотря на то, что скрининг и мониторинг недоношенных детей группы риска по РН должен проводиться согласно указанному Протоколу, могут возникнуть клинические (состояние ребенка) или организационные обстоятельства, препятствующие его исполнению. Причина невыполнения Протокола должна быть обоснована медицинским консилиумом (лечащий врач, офтальмолог, заведующий отделением или заместитель главного врача по лечебной работе) в медицинской карте больного и обследование должно быть перенесено на срок не более 1 недели от предполагаемой даты. Должны быть предприняты все меры для скорейшего обследования.

Врачи отделений реанимации и интенсивной терапии новорожденных и врачи отделений патологии новорожденных и недоношенных детей должны иметь письменные протоколы скрининга, мониторинга и лечения РН, а также памятки для родителей о РН. Заведующим отделениями следует контролировать исполнение Протокола.

При переводе недоношенного ребенка группы риска, или имеющего признаки РН, в другое отделение стационара, в другое медицинское учреждение или при выписке по месту жительства в переводном / выписном эпикризе лечащий врач должен указать результаты офтальмологического осмотра, диагноз и рекомендации офтальмолога по срокам дальнейшего динамического наблюдения ребенка, а также медицинское учреждение, где оно должно быть осуществлено.

Информация о необходимости дальнейшего динамического наблюдения офтальмологом недоношенного ребенка группы риска или имеющего признаки РН и маршрут катамнестического наблюдения в обязательном порядке доводится до родителей (законных представителей).

Основой ретинопатии является неполное развитие глазного яблока и сетчатки. Формирование и развитие сетчатки происходит в третьем триместре беременности и заканчивается лишь к четвертому месяцу жизни ребенка.

В случае рождения ребенка раньше положенного срока, есть риск того, что сетчатка не до конца развита, то есть в ней отсутствуют необходимые сосуды. При этом ретинопатия недоношенных детей возникает не сразу. После рождения организм самостоятельно будет стараться справиться с этим и восстановиться.

Однако, не до конца сформированные сосуды являются очень хрупкими, разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

Недоношенность зачастую приводит к множеству осложнений у детей, так как ещё неподготовленный организм ребёнка появляется на свет и сталкивается с раздражающими факторами окружающей среды. Сразу после родов проводится множество манипуляций и процедур, которые хоть и помогают ребёнку выжить, но могут нанести и существенный вред.

Одна из самых частых патологий в данном случае — ретинопатия, серьёзное заболевание зрительных органов у детей, родившихся раньше срока, из-за неполноценного развития сосудистой системы глаза. Чаще всего возникает у малышей, появившихся на свет до 26–32 недели беременности. Практически у всех детей, появившихся на свет до 28 недели выявляется ретинопатия.

Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов, поэтому, чем раньше рождается кроха, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У глубоко недоношенных младенцев выявляются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).

Когда ребенок родился, на его сетчатку начинают воздействовать разные внешние факторы (в первую очередь, кислород и свет), что провоцирует появление ретинопатии. Нормальный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, а одновременный рост соединительной ткани приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.

Ретинопания у недоношенных новорожденных развивается так:

  • Сначала проходит активный период (от рождения до 6 месяцев). В этом периоде расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся извитыми, возможно помутнение стекловидного тела, тракционная отслойка клетчатки, реже ее разрыв или отрыв.
  • Далее наступает фаза обратного развития. Данный период начинается с 6-месячного возраста и длится в среднем до года.
  • С 1 года начинается рубцовый период. Во время него может формироваться миопия, нередко появляется помутнение хрусталика, отслойка или разрыв сетчатки, могут уменьшаться глазные яблоки, а также может повыситься внутриглазное давление. Иногда радужка и хрусталик смещаются вперед, что вызывает помутнение роговицы и ее дистрофию.

Всех недоношенных детей из группы риска по развитию ретинопатии обязательно осматривает врач-офтальмолог не позднее четвертой недели жизни. Первые признаки болезни иногда можно отметить уже на этом осмотре.

Следующее обследование проводится в срок не позднее шестой недели жизни. Затем осмотр проводится каждые две недели до того момента, пока сетчатка не закончит свое развитие. В тех случаях, когда выявляются признаки ретинопатии, обследования офтальмологом проводятся еженедельно.

Подозрение на злокачественную форму ретинопатии требует еще более частого осмотра малыша: один раз в 2-3 дня.

Ретинопатия у недоношенных детей с массой тела до 1500 г встречается в 19-47% случаев, у детей с массой тела до 1000 г — в 54-72% случаев. Стоит отметить, что у малышей с весом менее 750 г ретинопатия различной степени развивается в 90-100% случаев.

За последние годы в подходах к первичной реанимационной помощи недоношенных произошли значительные изменения. Данные подходы стали более физиологичными, что позволяет получить лучшие отдаленные прогнозы у недоношенных детей. Подобное утверждение касается и ретинопатии.

Остановка патологического процесса и выздоровление ребенка со стороны органа зрения возможны только лишь на 1 и 2 стадии активного периода заболевания. При правильном и своевременном лечении у более 70% таких детей отмечается хороший исход.

У остальных малышей отмечается дальнейшее прогрессирование болезни, которое в ряде случаев требует оперативного лечения. Это лечение не всегда оказывает эффект. По разным литературным данным в структуре слепоты ретинопатия недоношенных занимает от 11 до 27%.

Можно ли как-то уменьшить число случаев ретинопатии недоношенных? Вопрос очень важный и сложный. Но его можно задать и относительно всех других инвалидизирующих болезней недоношенных детей, так как профилактика всех серьезных последствий незрелости организма маленького человечка должна проводиться комплексно. Это задача не какого-то конкретного человека, а всей нашей страны.

Стадии ретинопатии недоношенных

Во-первых, самый большой упор стоит сделать на профилактику недоношенности как таковой. К этому относится своевременное половое воспитание детей и подростков, тщательное планирование беременности, полноценное обследование будущих матерей и грамотное ведение беременности и родов.

Во-вторых, необходимо готовить квалифицированных специалистов, которые будут оказывать помощь самым маленьким жителям страны, что касается врачей разных специальностей: акушеров-гинекологов, неонатологов, реаниматологов, неврологов, офтальмологов и др.

В-третьих, очень важно взвешенно и комплексно подходить к выхаживанию и лечению недоношенных детей. Мало просто спасти жизнь, нужно стремиться сделать будущую жизнь этого человека максимально полноценной.

Симптоматика

Если при осмотре врачами не была заподозрена патология развития сетчатки, родителям все равно необходимо внимательно следить за развитием зрения у малыша и обратиться к офтальмологу в следующих ситуациях:

  • если ребенок держит игрушку близко к лицу;
  • если ребенок не различает далеко расположенные предметы;
  • когда ребенок моргает или смотрит одним глазом;
  • при внезапном развитии косоглазия у малыша;
  • наблюдается резкое ухудшение зрения;
  • если ребенок не замечает рядом расположенных предметов.
В случае проявления подобных симптомов следует пройти необходимое диагностическое обследование.

Список литературы

ГВ – гестационный возраст

г – грамм

дптр - диоптрий

ЗАРН – задняя агрессивная ретинопатия недоношенных

МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра

НБО – налобный бинокулярный офтальмоскоп

ПКВ – постконцептуальный возраст

РН – ретинопатия недоношенных

Соавт. - соавторы

ЭНМТ – экстремально-низкая масса тела

Retcam – ретинальная камера
  1. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. American Academy of pediatrics/ Pediatrics. 2013. – N 1, V. 131.-P. 188-195.

  2. RCPCH/RCOphth guideline for the screening and treatment of retinopathy of prematurity (UK retinopathy of prematurity guideline) 2008.

  3. Нероев В.В., Катаргина Л.А. Ретинопатия недоношенных. Офтальмология. Нац. рук-во. Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой и др. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008. С. 580–591.

  4. An International Committee for the Classification of retinopathy of prematurity. The international classification of ROP – Revisited\\ Arch. Ophthalmol. – 2005. – V. 123. – P. 991-999.

  5. Early Treatment for retinopathy of prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol., 2003; 121: 1684-1694.

  6. Стандарт специализированной медицинской помощи при ретинопатии недоношенных Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 1862н.

  7. Приказ Минздрава России от 25.10.2012 N 442н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детскому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты"

  8. Федеральные клинические рекомендации «Диагностика, мониторинг и лечение активной фазы ретинопатии недоношенных», Российская Педиатрическая Офтальмология, 2015, Т. 10, №1, с.54-60.

Причины патологии

Третий триместр беременности крайне важен для подготовки плода к родам. Примерно на 15–16 неделе начинается формирование кровеносной системы глаза и полностью завершается она к 36–40 неделе беременности. В случае преждевременного появления на свет у ребёнка не до конца формируется зрительная система и в ней отсутствуют необходимые сосуды.

Болезнь развивается не сразу после родов, в течение первого месяца организм малыша активно пытается восстановить недостающие функции. Риск заключается в особой уязвимости зрительных органов, которые способствуют частым разрывам сосудов, кровоизлияниям и, как следствие, отслоению сетчатки.

Увеличивает риск формирования ретинопатии следующие факторы:

  • недостаточное питание глаз из-за недоразвитости кровеносной системы;
  • использование кислорода в специальных камерах для новорождённых, без которого ребёнок погибнет;
  • вес до 1400 гр;
  • генетическая предрасположенность к заболеваниям органов зрения;
  • воздействие внешнего освещения на несформированную сетчатку;
  • внутриутробные инфекционные поражения;
  • мозговые кровоизлияния у плода из-за осложнений во время беременности;
  • отклонения в развитии дыхательной, кровеносной и нервной систем;
  • курение, приём алкоголя и наркотических средств матерью во время беременности.

Это заболевание могут спровоцировать различные факторы, главным из которых является рождение незрелого младенца раньше 34 недели беременности. Однако, ребенок может родиться и в срок, но при этом иметь недоразвитость.

Кроме того, факторами, провоцирующими ретинопатию, являются следующие нарушения:

  • маленький вес новорожденного;
  • преждевременные роды;
  • искусственная вентиляция легких новорожденного;
  • многоплодие;
  • присутствие других патологий развития плода;
  • осложнение во время беременности и в момент родов;
  • появление хронических заболеваний половых органов матери.

У всех ли недоношенных детей развивается ретинопатия? Нет, ретинопатия развивается далеко не у всех. Причем болезнь может быть различной степени выраженности у детей одного и того же гестационного возраста. Чем это обусловлено?

Выделяются следующие факторы, способствующие развитию заболевания:

  • Выраженные дыхательные нарушения у малыша;
  • Необходимость искусственной вентиляции легких, длительная кислородотерапия;
  • Сопутствующие врожденные пороки сердца;
  • Патологии нервной системы вследствие нехватки кислорода (гипоксии);
  • Нестабильный уровень сахара в крови у малыша;
  • Течение инфекционных болезней и др.

То, насколько серьезными будут отклонения, зависит еще и от условий выхаживания крохи, его ухода и лечения.

Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.

Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами - факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ, кислородотерапия, колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.

Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода, внутриутробные инфекции, синдром дыхательных расстройств, внутричерепные родовые травмы, сепсис, анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.

Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки.

Болезнь вызывается множеством факторов, среди которых основным является незрелость младенца, который родился раньше 34 недели внутриутробного развития. Впрочем, малыш может родиться в срок, но при этом оставаться незрелым. Другими провоцирующими ретинопатию факторами являются:

  • Низкий вес ребенка.
  • Многоплодие.
  • Сопутствующие патологии плода, например, развитие сепсиса, анемии или ацидоза.
  • Хронические болезни половых органов матери.
  • Гестоз.
  • Кровотечение во время родов.
  • Проведение ИВЛ и использование кислорода после рождения.

Термины и определения

«Плюс – болезнь» - показатель активности процесса (прогрессирования РН) в 1-3 cтадиях заболевания, которая характеризуется расширением и извитостью центральных и концевых сосудов сетчатки в двух и более квадрантах глазного дна.

Группа риска – группа недоношенных детей, подлежащая обязательному офтальмологическому обследованию в декретированные сроки, в связи с высоким риском развития у них РН.

Постконцептуальный возраст ребенка – полный возраст ребенка в неделях с начала последнего менструального цикла матери, определяющий степень его зрелости. Постконцептуальный возраст (ПКВ) = гестационный возраст при рождении хронологический возраст в неделях.

Ретинопатия недоношенных (РН) – вазопролиферативное заболевание глаз недоношенных детей, в основе которого лежит незрелость структур глаза, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка.

Развитие ретинопатии

Сосудистая система внутри сетчатки глаза начинает развиваться с 16 недели внутриутробного развития плода, она растет до самого начала родов. Соответственно, чем раньше рождается ребенок, тем меньше сосудов в его сетчатке успевает образоваться. Таким образом, рост обычных сосудов останавливается, начинают развиваться патологические кровотоки.

При рождении ребенка на его сетчатку происходит воздействие разных внешних факторов: кислорода и света. Таким образом, процесс естественного формирования сосудистой системы нарушается. Сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, а при росте соединительной ткани происходит натягивание сетчатки и ее отслоение.

Развитие ретинопатии происходит следующим образом:

  • с момента рождения и до полугода проходит активный период, в котором расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся активными;
  • примерно до года длится фаза обратного развития;
  • с года начинается рубцовый период, во время которого часто формируется миопия, появляется помутнение стекловидного тела, происходит отслойка или разрыв сетчатки.

Приложение В. Информация для пациентов

Главная задача – попытаться предотвратить возможные тяжелые заболевания, возникающие вследствие незрелости организма к моменту преждевременного рождения. К таким заболеваниям недоношенных новорожденных относится и патологическое развитие глаз – (РН).

РН является одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей раннего возраста во всех развитых странах мира. Это связано с выживанием большого числа глубоконедоношенных, ранее нежизнеспособных младенцев.

Чем меньше масса тела при рождении и чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития у него РН. Так, частота возникновения заболевания среди детей с массой тела при рождении менее 1000 г достигает 90%.

Таким образом, недоношенные дети нуждаются в обязательном, своевременном осмотре офтальмолога!

У всех недоношенных детей в норме имеются признаки незрелости глаз и незавершен процесс формирования сетчатки. После рождения ребенка сетчатка может развиваться двумя путями: 1) нормальный рост сосудов сетчатки или 2) патологический - развитие РН. Врач-офтальмолог с помощью современных методик обследования выявляет все изменения созревающей сетчатки у недоношенного ребенка.

Первый осмотр офтальмологом недоношенного ребенка проводится в 4-6 недель жизни, независимо от места нахождения ребенка. Как правило, в этот период выявляются только признаки незрелости глаз ребенка, но могут наблюдаться и первые признаки РН.

При выявлении незавершенного формирования сосудов сетчатки необходимо наблюдение у офтальмолога каждые 2 недели до полного завершения сосудообразования или появления первых признаков ретинопатии недоношенных. При развитии ретинопатии недоношенных осмотры проводятся еженедельно, а при задней агрессивной форме ретинопатии – 2 раза в неделю.

Как правило, при отсутствии РН сетчатка недоношенного ребенка созревает к 42 – 44 неделям его возраста (от зачатия). Если Ваш ребенок выписывается из стационара ранее этого срока, ему необходимо продолжить наблюдение у офтальмолога до момента полного созревания сетчатки.

Будьте внимательны, от Вас зависит своевременность выявления заболеваний глаз Вашего ребенка!

Ретинопатия недоношенных (РН) – заболевание глаз недоношенного ребенка. Во всех развитых странах мира РН является одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Основная причина этого заболевания – преждевременное рождение ребенка: чем раньше положенного срока и с меньшей массой тела родился ребенок, тем чаще у него развивается ретинопатия, и тем тяжелее она протекает.

Первые признаки заболевания появляются на 4 - 6 неделе жизни недоношенного ребенка.

В течении РН, согласно международной классификации, выделяют 5 стадий.

На 1 и 2 стадиях заболевание может самостоятельно остановиться и не требует никакого лечения.

При прогрессировании РН до 3 стадии, «пороговой», в большинстве случаев болезнь самостоятельно не останавливается и требуется лечение (коагуляция сетчатки), момент проведения и сроки которого определяет офтальмолог. Правильно и своевременно проведенное лечение сохраняет зрение 75-99 % пациентов в зависимости от формы заболевания.

Если лечение не проводилось, а иногда и после проведенного лечения, ретинопатия продолжает прогрессировать до 4 и 5 стадий, при которых развивается отслойка сетчатки, что приводит к резкому нарушению зрения, вплоть до слепоты. В этих случаях возможно проведение хирургического лечения (удаляются рубцы из стекловидного тела и с поверхности сетчатки, а при необходимости – удаляется хрусталик). Эти операции проводятся в специализированных клиниках, а сроки и методы операции определяются опытными хирургами-офтальмологами.

Следует знать, что даже при успешно проведенной операции при 4 и 5 стадии ретинопатии недоношенных значительного улучшения зрения, как правило, не происходит, возможно сохранение лишь светоощущения или остаточного предметного зрения. В большинстве случаев операции на глазах с 4 и 5 стадиями носят органосохранный характер.

Наиболее тяжелой формой ретинопатии недоношенных является задняя агрессивная РН, развивающаяся, как правило, у наиболее соматически отягощенных и глубоко недоношенных младенцев, с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г). При этой форме заболевание быстро прогрессирует, хуже поддается лечению, а прогноз по зрению весьма неблагоприятный. Этот диагноз требует более частых осмотров (2 -3 раза в неделю), более ранней и интенсивной коагуляции сетчатки.

Надо знать, что даже применение всего арсенала современных средств лазерного и хирургического лечения не всегда дает желаемый результат, снижение зрения различной степени наступает у 40-75 % пролеченных детей.

Кроме того, у недоношенных детей нарушение зрения может быть связано не только с последствиями перенесенной ретинопатии, но и с частым развитием у них близорукости, косоглазия, наличием патологии зрительного нерва и коры головного мозга. Также существует риск развития поздних осложнений у детей с благоприятными исходами РН, в том числе отслойки сетчатки, в отдаленный период (в возрасте 5-15 и более лет).

Таким образом, дети, перенесшие ретинопатию недоношенных, независимо от тяжести заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении у офтальмолога.

Диагностика ретинопатии недоношенных

Всех детей, родившихся раньше 35 недель или с низким весом (менее 2 кг), должен осматривать офтальмолог, используя для такого осмотра специальное оборудование. Если были выявлены симптомы ретинопатии, новорожденного продолжают осматривать раз в неделю, а при наличии плюс-болезни еще чаще – каждые три дня.

Во время осмотра крохе в обязательном порядке расширяют зрачок, а также используют для процедуры специальные векорасширители (они исключат давление на глаза со стороны пальцев). Дополнительным методом обследования при ретинопатии выступает УЗИ глаз.

Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит, ретинобластома.

Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.

Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия, осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП, электроретинография ребенку. Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия.

Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию.

Условия офтальмологического обследования

  • Рекомендуется обследование состояния сетчатки недоношенного ребенка осуществлять врачом-офтальмологом, обладающим достаточными знаниями по диагностике, тактике наблюдения и принципам лечения РН, практическими навыками работы с новорожденными детьми, прошедшим обучение на цикле тематического усовершенствования по РН [3,7].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуется проводить офтальмологический осмотр недоношенного ребенка врачом-офтальмологом в присутствии врача-анестезиолога-реаниматолога и/или врача-неонатолога, медицинской сестры для оказания медицинской помощи в случае развития осложнений у ребенка [1,2,3,7,8].

  • Рекомендуется осуществлять осмотр недоношенного ребенка в условиях неонатального отделения в специально оборудованном офтальмологическом кабинете (на пеленальном столике) или непосредственно в кювезе при медикаментозно расширенном зрачке методом обратной бинокулярной офтальмоскопии с использованием набора линз 20 дптр, 28 дптр и /или с помощью ретинальной педиатрической камеры, которая позволяет не только объективно оценить состояние глазного дна, а также задокументировать, и сохранить результаты обследования в банке данных [1,2,3,7,8].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1b)

  • Рекомендуется для обеспечения максимального мидриаза с целью осмотра периферии сетчатки использовать последовательные инстилляции мидриатиков с интервалом в 15-20 минут [1,2,6,7,8].

Диагностику ретинопатии проводят в возрасте 3–4 недель. Выявить начало болезни можно с помощью следующих методов:

  • Осмотр офтальмолога с помощью налобного офтальмоскопа.
  • Цифровая ретиноскопия с обследованием сосудов.
  • УЗИ диагностика, назначаемая при помутнении стекловидного тела или обширных кровоизлияниях, которые не дают возможности провести осмотр с помощью прямых оптических методов.
  • Электроретинография.
  • Оптическая когерентная томография.

Также необходимо будет сдать общий и биохимический анализ крови, ЭКГ, изучить протромбиновый индекс и провести бактериальный анализ мазка коньюктивы.

В особо тяжёлых случаях необходим осмотр каждые три дня, а на первых двух стадиях — каждую неделю до подтверждения регрессии заболевания. В последующем обязательны профилактические осмотры у офтальмолога вплоть до совершеннолетия и даже старше, по показаниям врача.

Осмотр малыша офтальмологом необходим очень часто при ретинопатии

Диагноз ставится на основании офтальмологического обследования. Все дети, родившиеся ранее 35 недели и с маленьким весом (меньше двух килограмм) должны быть осмотрены офтальмологом с использованием специального оборудования.

Во время осмотра ребенку расширяют зрачок, используя специальные лекарственные капли и определенные векорасширители, предназначенные для детей. Кроме того, одним из диагностических методов ретинопатии у недоношенных детей является УЗИ глаз.

Кроме того, очень важны результаты лабораторных анализов крови и мочи.

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания, офтальмолог должен определить риск дальнейшего развития недуга, а также стадию патологии. Врачом будет назначен курс регулярного диагностического обследования, благодаря которому контролируется развитие болезни.

Направленное лечение

Терапия проводится с помощью нескольких методов:

  • консервативное – при котором офтальмологом назначается прием лекарственных средств. Однако, такой метод лечения в основном не дает успешных результатов;
  • хирургическое – проводится при 3–4 стадии заболевания. Выполняется циркулярное пломбирование склеры. С внешней стороны глаза вставляется медицинская заплатка и подтягивается до тех пор, пока сетчатка не встанет на место отслойки. Если подобный метод не помогает исправить ситуацию и развитие болезни продолжается и произошла отслойка сетчатки, выполняют витрэктомию, когда ребенку удаляется стекловидное тело. В случае когда отслойка произошла частично, присутствует шанс сохранить зрение, при полной отслойке шансов мало;
  • лазерная терапия – патология сетчатки умертвляется лазерным лучом. Эта процедура является практически безболезненной, не требующей анестезии. Кроме того, вызывает наименьшее количество побочных эффектов: не наблюдается отек тканей глаза, не влияет на нарушение работы сердца ребенка. Подобное вмешательство проводят не позднее 72 часов с момента выявления 3 стадии заболевания;
  • криотерапия – патология сетчатки глаза замораживается, в результате чего она атрофируется, а вместе с ней и рубец. Операция проводится под общей или местной анестезией, что сказывается на нарушении дыхания и сердечной деятельности малыша. После процедуры могут появиться отек и гематома глаз, которые проходят в течение недели.

Эти методы лечения направлены на формирование рубца сетчатки глаза в той зоне, где отсутствует питание и кровообращение.

Стоит отметить, что наиболее высокий результат лечения наблюдается при проведении подобных операций до одного года жизни ребенка. В этот период существует наибольший шанс увеличить остроту зрения и создать условия для полноценного развития глаза.

Результат и эффективность лечения, а также прогноз выздоровления и восстановления зрения у ребенка зависит от выраженности изменений сетчатки. А также решающим фактором является своевременное оказание медицинской помощи.

Особенности патогенеза

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение нормального васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16 неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту планового рождения ребенка (40 недель гестационного возраста). Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст (ГВ) ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкуляризации и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

Возможные последствия и осложнения

При несвоевременно начатом лечении или злокачественной форме могут наблюдаться следующие осложнения:

  • миопатия, при которой трудно различить объекты, находящиеся вдалеке (близорукость);
  • нарушения изгиба хрусталика, искажающего преломления света, которые приводят к астигматизму;
  • отслойка сетчатки;
  • двусторонняя слепота;
  • помутнение стекловидного тела;
  • косоглазие;
  • амблиопия (снижение зрения, при котором не помогают очки или линзы);
  • катаракта глаза (помутнение роговицы);
  • деформация глазного нерва;
  • микроофтальмия (уменьшение размеров глазного яблока относительно нормы);
При ретинопатии недоношенных лечение собственными силами допускать ни в коем случае нельзя. Ретинопатия недоношенных детей является очень серьезным заболеванием, имеющим опасные последствия, вплоть до слепоты.

Нужен обязательный контроль врача и необходимый курс лечения:

  • при тяжелой стадии заболевания зрение у ребенка сильно страдает. Даже хирургическое вмешательство в большинстве случаев способно только повысить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении, следить за движением предметов;
  • развивается близорукость, когда ребенку будут плохо видны предметы вдали;
  • при ретинопатии у детей может настолько ухудшиться зрение, что будет не обойтись без использования очков или контактных линз в будущем;
  • часто развивается катаракта – помутнение роговицы;
  • в случае снижения зрения одного глаза, часто развивается косоглазие;
  • опасным последствием является отслойка сетчатки, в результате чего происходит слепота.

1.3 Эпидемиология

Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах, несмотря на все достижения науки и практической медицины. При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год (от 5% до 12%) повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, в связи с чем существенно меняется структура выживших недоношенных детей.

При переходе здравоохранения РФ на международные стандарты выхаживания и регистрации новорожденных (масса тела при рождении от 500 г и срок гестации от 22 недель) ситуация усугубляется тем, что у данного контингента младенцев РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее (Байбарина Е.Н. с соавт. 2010-2011; Катаргина Л.А. с соавт., 2009-2013; Иванов Д.О., 2013).

Данные о частоте РН широко варьируют в разных странах и регионах (от 17% до 35% в группе риска, достигая при этом 90% среди детей с ЭНМТ при рождении). Убедительно показано, что частота развития РН зависит не только от степени недоношенности ребенка, но и от соматической отягощенности (мать/плод) и условий выхаживания.

Внедрение современных научно обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела при рождении более 1500 г и сроком гестации более 32 недель. Сложнее обстоит дело с детьми с ЭНМТ при рождении и выраженной соматической отягощенностью.

Профилактические меры

В качестве профилактических мер ретинопатии можно посоветовать сохранительные меры во время беременности, чтобы избежать преждевременных родов.

Если же ребёнок родился раньше срока, то необходимо постоянно наблюдать за зрением малыша, проводить тестирование в домашних условиях и ходить на приёмы к офтальмологу.

Очень важно вовремя выявить заболевание и начать лечить ребёнка, так как даже упущенная неделя может привести не только к ослаблению зрения, но даже и к полной его потере. Именно при своевременном применении всех рекомендуемых врачом методов возможно сохранение здоровья ребёнка, болезнь отступит.

Профилактика развития ретинопатии заключается в предотвращении преждевременных родов и правильном уходе за новорожденным, родившемся ранее срока. При любом риске преждевременных родов, беременной женщине следует следовать всем рекомендациям лечащего гинеколога.

А также необходимо своевременно лечить сопутствующие заболевания, соблюдать правильный режим дня (отдых, сон, исключение стрессовый ситуаций) и питания.

При первой стадии болезни у ребенка рекомендуется прием кортикостероидных гормонов в качестве профилактических мер. При второй стадии дозировка увеличивается.

Несмотря на то что современная медицина хорошо развита и возможности ее практически безграничны, ретинопатия недоношенных детей довольно серьезное заболевание, лечение которого сложное и длительное. При ретинопатии новорожденных необходимо следить за развитием ребенка и его реакцией на свет и подвижные предметы.

Родителям следует помнить, чтобы сохранить здоровье детских глаз, необходимо регулярно ходить к офтальмологу и проходить необходимое диагностическое обследование. Если выявлена ретинопатия недоношенного новорожденного, наблюдаться у врача необходимо до полного выздоровления и исчезновения болезни.

Классификация ретинопатии недоношенных

В течении РН различают две фазы: 1) активную и 2) регрессивную или рубцовую. В данных клинических рекомендациях рассмотрены вопросы, касающиеся активной фазы заболевания.

Классификация активной РН (1984 с дополнениями 2005 годов). Согласно международной классификации, активная РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

1 стадия – появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При плюс-болезни на периферии глазного дна, перед линией, сосуды, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, или, которые внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.

2 стадия – формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным за счет проникших в него сосудов. При плюс-болезни сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся, и образуют артериовенозные шунты – симптом «щетки» на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела.

3 стадия – характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над валом.

4 стадия – частичная отслойка сетчатки – подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс макулярной зоны) и 4б (с отслойкой сетчатки в макуле) стадии. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет серозно-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.

5 стадия – полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией собственно стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот, отслойка сетчатки, как правило, носит «воронкообразный» характер.

Согласно последним дополнениям, принятым к международной классификации активной РН, «плюс» - болезнь – показатель активности процесса (прогрессирования РН) в I – III стадиях заболевания, которая характеризуется расширением и извитостью центральных и концевых сосудов сетчатки в 2-х и более квадрантах глазного дна и тенденцией к прогрессированию заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).

По локализации РН выделяют три зоны. 1 зона – условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула. 2 зона – кольцо периферичнее 1 зоны с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте. 3 зона – полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в 1 зоне протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название «Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН)». Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке: отсутствие четкой стадийности (минуя I и II стадии), экстраретинальный рост фиброваскулярной пролиферативной ткани, причем не только на границе с аваскулярной сетчаткой, но и нетипичной локализации, более центральной (у ДЗН и по ходу сосудов) зоне.

В процесс, как правило, вовлекается зона 1, то есть задний полюс глаза. ЗАРН протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.

Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:

  • I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
  • II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
  • III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
  • IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб — с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
  • V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки. IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.

В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.

Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм, близорукость, косоглазие и амблиопия, поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта, вторичная глаукома, субатрофия глазного яблока.

Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.

В настоящее время принята международная система классификации ретинопатии у недоношенных детей, основанная на выраженности поражения сетчатки глаза. Особенность состоит в том, что болезнь может остановить своё развитие на любой из стадий и закончиться как полным восстановлением зрения, так и слепотой.

Стадии ретинопатии у новорожденных детей

Существует 5 стадий заболевания, из которых первые три — активные, а последние две — рубцовые формы:

  • Первая стадия характеризуется появлением демаркационной (разделяющей) линии между зрелой сосудистой частью и аваскулярной, в которой сосуды ещё не успели образоваться. На этом этапе врачи предполагают положительный прогноз, если в течение длительного времени болезнь не прогрессирует. В такой ситуации постепенно снижают посещение окулиста до одного раза в неделю.
  • Во время второй стадии демаркационная линия значительно утолщается, становится более плотной и формирует характерный валик. Это тревожный признак, который предполагает более тщательное наблюдение за ребёнком.
  • Третья стадия в редких случаях приводит к самоизлечению. Формируются новые сосуды в центре глаза, соединительная ткань разрастается по всей длине валика, а стекловидное тело становится плотнее, немного изменяя свою прозрачность. Показана экстренная операция.
  • Во время четвёртой стадии сетчатка отслаивается, а стекловидное тело рубцуется и становится мутным. Если не провести операцию на данном этапе, то пациент ослепнет.
  • Пятая стадия сопровождается полным отслоением сетчатки.

Зрачок перестаёт реагировать на раздражители, становится мутным

Помимо этого существует злокачественная форма ретинопатии, при которой отсутствует разделение на стадии, а болезнь прогрессирует очень быстро, без постепенного образования соединительной ткани, а за счёт отёков и кровоизлияний. Это происходит примерно в 25% случаев. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии:

  • «пре-плюс» форма характеризуется усиленной сосудистой активностью;
  • «плюс» форма ускоренная, при ней быстрей происходит отслоение сетчатки;
  • задняя агрессивная форма — наиболее тяжёлое течение болезни, при которой только в 45% случаев возможно сохранить зрение.

Симптомы и признаки

Видимые признаки заболевания не проявляются сразу, так как у новорождённого сложно выявить отклонения зрения. Всем детям, входящим в группу риска обязательно назначаются периодические проверки у офтальмолога.

На 4 и 5 стадии происходит сильное отслоение сетчатки

Однако некоторые видимые признаки могут обнаружить сами родители:

  • во время игры ребёнок подносит игрушки очень близко к лицу;
  • не видит предметы, находящиеся вдали;
  • наблюдает за происходящим вокруг только одним глазом;
  • моргает только одним глазом;
  • не реагирует на раздражители;
  • косоглазие;
  • резкое снижение зрения (заметно после двух лет).

На осмотре у врача, в зависимости от стадии регистрируются признаки.

Стадия ретинопатииСимптомы
1 стадияГлазное дно практически без изменений, обнаруживается только не совсем правильное формирование сосудов.
Ухудшается качество зрения, может развиться косоглазие.
2 стадияВидны остатки разросшейся рубцовой ткани, они имеют сглаженную форму.
Обнаруживается дистрофическое поражение сосудов. Наблюдаются кровоизлияния.
3 стадияЦентральная плоскость сетчатки сдвигается, зрительный нерв деформируется.
Ребёнок может жаловаться на боль в глазах.
4 стадияФиброзная ткань достегает хрусталика и ресничных связок, смещение сетчатки сильно выраженно.
Зрение значительно портится, возникает пелена перед глазами.
5 стадияСетчатка полностью отслаивается, порой образуя складчатую или воронкообразную форму.
Из-за отсутствия полноценного оттока жидкости образуется глаукома.
Зрачки не реагируют на свет, взгляд не фокусируется на предметах.

Хирургическое лечение ретинопатии 4 и 5 стадии

Заключается в устранении натяжения рубца, в который превратилось стекловидное тело. Как упоминалось выше, рубец стягивает сетчатку со своего места и, тем самым, не дает ей возможность функционировать. При удалении рубцовых структур, сетчатка освобождается из плена и постепенно занимает свое место - "ложится" на сосудистую оболочку - появляется возможность для ее работы.

Довольно часто удаление тракционных рубцов не удается произвести за один этап и поэтому приходится прибегать к повторному хирургическому вмешательству (обычно через 1,5-2 месяца). При 5 стадии болезни одновременно с удалением рубцово-измененного стекловидного тела приходится удалять и хрусталик, т.к.

Благоприятные сроки для проведения витрэктомии - не раньше 5-6 месячного возраста. Это объясняется тем, что до этого срока еще может сохраняться активность болезни. Как показывает практика, хирургическое лечение в активную фазу чаще всего приводит к отрицательному результату. На Рисунке 10 и Фото 5 продемонстрирован фрагмент этой не простой операции - витрэктомии.

Результаты хирургического лечения 5 стадии
ретинопатии недоношенных
"Дети видят"

Техника операции при 5 стадии ретинопатии недоношенных

  • Рекомендуется проводить лазерную и /или криокоагуляцию сетчатки при пороговой стадии:

- Стадия III, «плюс» - болезнь в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах.

- Зона I: любая стадия РН с «плюс» – болезнью

- Зона I: стадия 3 без «плюс» - болезни

- Зона II: стадия 2 и 3 с «плюс» - болезнью

- ЗАРН (любое проявление болезни) [3,4,5,8].


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть