Дилатационная кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Что происходит при болезни?

Дилатационная кардиомиопатия – нарушение работы сердечной мышцы, течение и развитие которой не происходит из-за наличия патологий клапанов или артерий сердца. При дилатационной кардиомиопатии мышца сердца сильно растянута. По этой причине сокращение мышцы происходит неправильно, нарушаются ритм сердца и работа желудочков.

Чаще всего этой болезни подвержен левый желудочек. Кардиологи отмечают, что дилатационная кардиомиопатия диагностируется у почти 60% всех пациентов, страдающих кардиомиопатией. Дилатационную форму этого заболевания называют ещё застойной. Дело в том, что при растяжении мышцы желудочка сердце уже не может качественно перекачивать кровь. Сердце уменьшает выброс крови, она застаивается в желудочке и провоцирует сердечную недостаточность.

Врачи отмечают развитие застойной кардиомиопатии у людей возрастом от 20 до 50 лет. Стоит отметить, что мужчины подвержены появлению этого заболевания больше, чем женщины – до 88 % пациентов являются лицами мужского пола.

В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается). Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови. В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

проводящая система сердца
Проводящая система сердца. Нажмите на фото для увеличения

Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.

Для того, чтобы разобраться в сути данного заболевания, следует начать с анализа самого термина:

  • «Кардио» (cardio) в переводе с греческого означает сердце.
  • «Мио» — все, что связанно с мышечным слоем.
  • «Патия» (pathos) – страдание.

Таким образом, разбор указанного термина практически не вносит ясности в общую картину. Любой сердечный недуг провоцирует у больного мучительные ощущения.

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Самым страшным риском является внезапная смерть от сердечной недостаточности. Другие осложнения включают в себя:

  • нарушения ритма и проводимости сердца;
  • тромбы в области сердца;
  • желудочковая тахикардия;
  • ишемический инсульт.

Отсутствие лечения — верный путь к смерти. При игнорировании симптомов заболевания у больного постепенно образуются тромбы в области сердца. Со временем тромбоциты закупориваются крупные артерии и провоцируют ишемический инсульт.

В случае с желудочковой тахикардией возможна внезапная фибрилляция желудочков. Без отсутствия необходимой медицинской помощи человек рискует внезапной остановкой сердца.

Без лечения сердце очень быстро в сравнении со здоровым человеком исчерпает свой ресурс. В течение короткого промежутка времени возникает дистрофия всех жизненно важных органов.

Из этой статьи вы узнаете: что такое дилатационная кардиомиопатия, ее причины, симптомы, методы лечения. Прогноз для жизни.

При дилатационной кардиомиопатии происходит расширение (на латыни расширение обозначают термином дилатация) полостей сердца, которое сопровождается прогрессирующими нарушениями его работы.

Это один из частых исходов самых разных кардиологических заболеваний.

Кардиомиопатия – весьма грозный недуг, среди вероятных осложнений которого – аритмия, тромбоэмболия и внезапная смерть. Это неизлечимое заболевание, но в случае полноценной и своевременной терапии кардиомиопатия длительное время может протекать малосимптомно, не причиняя больному существенных страданий, а риск тяжелых осложнений значительно снижается. Поэтому в случае подозрения на дилатацию полостей сердца необходимо пройти обследование и регулярно наблюдаться у кардиолога.

Понятие «кардиомиопатия» применяется для обозначения первичных нарушений в работе миокарда, этиология которых неясна. Больные с дилатационной кардиомиопатией составляют до 60% таких пациентов.

Раннее выявление дисфункции затруднено, поскольку на начальной стадии она полностью компенсируется организмом. Заболевание начинается с уменьшения числа активных миофибрилл — клеточных структур, обеспечивающих сокращение сердечной мышцы. Одновременно снижается энергетический обмен веществ в клетках.

Расширение полостей сердца, а также прогрессирующая тахикардия на первых порах сохраняют требуемый уровень сердечного выброса. В границах нормы удерживаются такие показатели, как ударный объем (объем крови, выталкиваемой за одну систолу) и фракция выброса (количество крови, выбрасываемой желудочком в аорту).

Однако ДКМП прогрессирует, и со временем развиваются такие осложнения:

  • Разрастание миокарда желудочков.
  • Дисфункции сердечных клапанов.
  • Застой крови в системе кровообращения.
  • Уменьшение количества крови, выбрасываемой во время систолы в аорту.
  • Формирование хронической сердечной недостаточности (ХСН).
  • Кислородное голодание мышечной ткани.

На фоне ухудшения кровоснабжения организма начинает проявляться патологически активная деятельность нейрогормональных систем.

Повышенное содержание гормонов отрицательно влияет на состав крови и состояние миокарда.

Застой крови и нарушение ее свертываемости ведут к появлению пристеночных тромбов в полостях сердца. Кровотоком они разносятся по крупным артериям и могут закупорить их.

Без лечения сократительная способность сердца ослабевает все больше. В условиях недостаточного кровоснабжения наступает дистрофия внутренних органов и тканей, истощение и смерть.

Распространенность ДКМП

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - хроническое поражение миокарда, характеризующееся дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции левого или обоих желудочков. ДКМП диагностируют при отсутствии системной артериальной гипертензии или клапанных пороков сердца, ранее перенесенного инфаркта миокарда, хронической ишемии миокарда или устойчивых нарушений ритма. Заболеваемость ДКМП в общей популяции населения США составляет 36 человек на 100 тыс. населения в год.

1. Снижение ФВ ЛЖ ‹0,45 (>2SD) и (или) фракции укорочения ‹25% (>2SD), диагностированное по результатам ЭхоКГ, радионуклидного исследования или ангиографии
2. КДР ЛЖ >117% прогнозируемого значения с поправкой на возраст и площадь поверхности тела, который соответствует 2SD вычисленных нормальных размеров 5%
Критерии исключения, которые могут характеризовать фенокопии
Системная артериальная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.), документированная и подтвержденная повторяемостью измерений, с поражением органов-мишеней или без него
ИБС (обструкция >50% диаметра главных ветвей венечных артерий)
Частые алкогольные эксцессы в анамнезе с последующим исчезновением симптомов СН после 6 мес алкогольного воздержания
Устойчивые наджелудочковые тахиаритмии, сопровождающиеся клиническими симптомами
Системные заболевания
Болезни перикарда
Врожденные пороки сердца
Легочное сердце

Кардиомиопатия: история развития заболевания и классификация

Застойная кардиомиопатия классифицируется в зависимости от причин возникновения этого нарушения. Различают вторичную и идиопатическую дилатационную кардиомиопатию.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия имеет определённые причины возникновения. Изменения мышцы сердца при такой форме заболевания возникают как следствие основной болезни. То есть, первопричиной является совершенно другое заболевание: вирусная инфекция, воспаление лёгких, сильная интоксикация алкоголем, лекарствами, солями тяжёлых металлов, сахарный диабет, панкреатит, цирроз печени, авитаминоз, нарушение обмена веществ и другие. Классифицируют вторичную форму этого заболевания по причинам его возникновения, а именно:

  1. Алкогольная. При употреблении алкогольных напитков, особенно крепких, этанол повреждает клетки миокарда, что приводит к растягиванию мышцы. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. Алкогольная кардиомиопатия развивает дистрофию миокарда.
  2. Токсическая и медикаментозная. Мышца подвержена негативному влиянию элементов, которые входят в состав медикаментов, например, кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротеренол. Под воздействием этих элементов в сердечной мышце случаются микроинфаркты, а затем воспаление.
  3. Метаболическая. Гипертиреоз, сахарный диабет, заболевания почек, болезнь Аддисона, болезнь Иценко-Кушинга, частая рвота нарушают обменные процессы, миокард таким образом страдает от недостаточного количества тиаминов и других витаминов.
  4. Вызванная заболеваниями органов пищеварения (нарушения всасывания, панкреатит, цирроз печени и подобные).
  5. Вызванная заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, псориаз и подобные).
  6. Вызванная нервно-мышечными заболеваниями (миотоническая и мышечная дистрофии, атаксия Фридрейха и другие).
  7. Инфекционная. Возникшая как осложнение вследствие вируса, бактериальной инфекции или паразитами.
  8. Вызванная инфильтрацией миокарда. При течении таких болезней, как карциноматоз, лейкемия, саркоидоз мышца подвержена сильным негативным последствиям, которые могут привести к её растяжению.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия характеризуется нарушением систологической функции камер сердца и растяжением его мышцы. Идиопатическая природа любого заболевания в медицине означает, что болезнь возникла самостоятельно, независимо от каких-либо поражений. Причину возникновения такой болезни установить не предоставляется возможным, потому как вызвана она не впоследствии какого-то другого заболевания или влияния негативных факторов.

Кардиологи отмечают, что эта форма дилатационной кардиомиопатии встречается у 5 – 8 человек из 100000. Распространение этого заболевания увеличивается в последнее время, но такие выводы врачи делают только на основании диагностированных случаев, а реальная картина может быть совершенно иной. Часто болезнь проявляется незначительными симптомами или вообще без них.

Терминологически кардиомиопатия была оформлена не так давно. В середине прошлого века, в 60-х годах кардиологом Бридгеном было проведено исследование заболеваний сердца неясной этиологии. Все сердечные патологии, которые были изучены, характеризовались увеличением сердечной мышцы, снижением активности кровообращения и летальными исходами.

Клинические случаи не имели отношения к ИБС, ревматизму, гипертонии или кардиопорокам. Таким образом, Бридген первый предложил называть подобные патологии миокарда кардиомиопатиями. Лишь в 1995-м году заболевание «кардиомиопатия» получило четкое определение, также была разработана стандартная классификация КМП.

Специфическими кардиомиопатиями стадии называть все дисфункции миокарда конкретной этиологии (ишемическая кардиомиопатия, метаболическая, гипертензивная и другие формы). Если этиология заболевания не ясна, то кардиомиопатия относится к категории первичной. Кроме того, ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения) были предложены единые формы заболевания, соответствующие патофизиологии и патологоанатомической специфике развития болезни:

  • Дилатационная – увеличивается полость левого желудочка сердца, заметно снижается способность к сокращению мышцы (снижение систолии). Она наиболее распространена. 
  • Гипертрофическая – значительно утолщаются, разрастаются стенки левого желудочка, соответственно, снижается функция расслабления (диастолическая). 
  • Аритмогенная (поджелудочковая) – изменение в структуре правого желудочка (реже левого), фиброзно-жировое перерождение ткани миокарда. ОНа встречается редко либо диагностируется как подвид. 
  • Рестриктивная – снижается эластичность стенок миокарда из-за фиброзного перерождения, инфильтратов, соответственно, снижается функция расслабления. Эта форма встречается реже других, однако есть сведения, что РКМП не диагностируется точно в силу схожести симптоматики с другими заболеваниями либо по причине малой изученности. 
  • Кардиомиопатия неклассифицированная - патологии, которые по специфичности не могут быть определены в какую либо конкретную группу. Этот вариант практически не изучен.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Дилатационная кардиомиопатия – самый распространенный вид заболевания, который занимает более 60 % всех диагностированных случаев кардиомиопатий. Дилатация (от латинского dilato – расширять) приводит к патологической дисфункции сокращения миокарда из-за расширения полостей (камер). Кардиомиопатия дилатационной формы часто называется «застойной».

Как правило, ДКМП диагностируется как патология левого сердечного желудочка, реже поражаются правые. Стенки тканей остаются без изменений, утолщения или фиброзное перерождение не наблюдается. Чаще всего дилатационная кардиомиопатия – это генетически обусловленное заболевание, также среди факторов, провоцирующих дилатационную форму кардиомиопатии, называют инфекционные, аутоиммунные заболевания, интоксикацию, в том числе алкогольную, дистрофические мышечные патологии.

ДКМП диагностируется с помощью комплексного обследования, в которое обязательно включаются электрокардиограмма, УЗИ сердца, рентгенограмма. Также для уточнения диагноза важна анамнестическая информация и лабораторные исследования сыворотки крови. Основным диагностическим методом, подтверждающим дилатационную форму заболевания, является ультразвуковое исследование, все остальные диагностические мероприятия не считаются специфичными, скорее они помогают выстроить терапевтическую стратегию.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии очень схожи с симптомами сердечной недостаточности. Типичными признаками являются одышка при небольшой нагрузке, отечность, снижение общей активности, бледность и синюшность (акроцианоз) кожных покровов, особенно характерен цианоз для кожи кончиков пальцев.

Аритмия, мерцание предсердий, прогрессирующая кардиалгия может привести к тромбоэмболии и даже летальному исходу. Прогноз этого заболевания неблагополучен, так как даже при надлежащем медикаментозном лечении смертность составляет около 40 %, если кардиомиопатия дилатационной формы диагностирована поздно, то летальность составляет 65-70 %. ДКМП и беременность несовместимы, так как процент летальных исходов в этих случаях составляет почти 90 %.

Терапевтические мероприятия в первую очередь решают задачу компенсаторную: необходимо обеспечить ритмичность сердечных сокращений и минимизировать проявления сердечной недостаточности. Также важна профилактика возможных серьезных осложнений. Показано назначение ингибиторов АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) – эналаприл, энап, каптоприл, берлиприл.

Также эффективны кардиоселективные бета-блокаторы – тимолол, метопролол, диуретики и антикоагулянты – ангиокс, верфарин, фраксипарин. Острые состояния заболевания курируются медикаментозно в стационарных условиях, в случаях обострения возможно хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации органа.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется патологическим увеличением (утолщением) стенок левого сердечного желудочка без заметной дилатации полости. Таким образом, нарушается нормальная диастолическая деятельность мышцы, желудочек становится более плотным, плохо растягивается, провоцируя повышенное внутрисердечное давление.

Среди причин ГКМП называют также семейную предрасположенность, которая проявляется в патологических генных дефектах, не справляющихся с синтезом белковых соединений миокарда. Кардиомиопатия гипертрофированной формы может быть врожденной, однако чаще всего она диагностируется в пубертатном периоде, когда симптоматика становится явной.

Кардиомиопатия гипертрофированной формы достаточно быстро определяется и дифференцируется от других форм. Диагностика проводится на основании предъявленной симптоматики, сборе анамнестической информации (в том числе семейной). При стетоскопическом прослушивании отчетливо определяются систолические шумы.

Клинические проявления, которыми характерна кардиомиопатия гипертрофированной формы, - это быстро прогрессирующие симптомы сердечной недостаточности. Кардиалгия, частые головокружения вплоть до обморока, отечность и одышка. Экстрасистолические нарушения, тахикардия (пароксизмы), часто развивается эндокардит и тромбоэмболия.

Эти признаки проявляются, к сожалению, уже на стадии развившегося заболевания, тогда как начало КМП чаще всего протекает бессимптомно. Именно этим объясняются внезапные летальные исходы у довольно молодых людей, не имеющих видимых кардиологических патологий, особенно характерна внезапная смертность у людей, занимающихся спортом при сильных физических перегрузках.

Терапевтические действия при диагностированной ГКМП направлены на компенсацию работы левого отдела сердца, устранение недостаточности функционирования. Кардиомиопатия гипертрофированной формы курируется с помощью применения активных бета-блокаторов, таких как верапамил, изоптин, финоптин. Также эффективны кардиотоники – гликозиды, такие как строфантин, коргликон, алкалоиды раувольфии как антиаритмические средства – римодан, ритмилен, мочегонные препараты. При острой форме заболевания показана электрокардиостимуляция, хирургическое вмешательство.

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Причины возникновения дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Точных причин, по которым возникает дилатационная кардиомиопатия, выделить нельзя. Исследователи этой болезни выделяют несколько теорий её развития:

  • наследственность;
  • влияние токсинов;
  • нарушение метаболизма;
  • аутоиммунные причины;
  • влияние вирусов.

Одну треть случаев дилатационной кардиомиопатии считают семейным заболеванием, продиктованным мутацией генов, а потому наследованным. Связывают эту патологию с Синдром Барта, который провоцирует сердечную недостаточность, фиброэластоз эндокарда, задержкой роста. Такая форма протекает наиболее неблагоприятно.

Также третья часть пациентов имеют в анамнезе факт злоупотребления алкоголем. Этанол и его метаболиты токсичны для любого органа человека, но большее влияние оказывают на миокард. Митохондрии повреждаются, снижается динамичность синтеза белков, появляются свободные радикалы, а в мышечных клетках сердца нарушается метаболизм.

Происхождение дилатационной кардиомиопатии связывают с недостаточным питанием, дефицитом белка, недостаточным количеством в организме витамина В1, селена или карнитина. Отслеживание этих причин легло в основу метаболической теории формирования дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунность дилатационной кардиомиопатии подразумевает ошибочное распознавание иммунной системой организма своих же тканей. То есть появляются антитела, которые атакуют клетки сердечной мышцы и приводят к патологии. Стоит отметить, что такая ситуация – это последствие некоего фактора, который пока не установлен кардиологами.

Роль вирусов в появлении дилатационной кардиомиопатии доказана в результате молекулярно-биологических исследований. Согласно результатам этого эмпирического метода, к болезни может привести энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус или вирусный миокардит. После родов или на последнем триместре у совершенно здоровых женщин тоже может возникнуть застойная кардиомиопатия.

При идиопатической форме недуга его происхождение неизвестно, логичных причин для его возникновения врачи найти не могут.

Иногда дилатационная кардиомиопатия встречается у детей. Заболевание появляется даже у новорождённых. К причинам возникновения врачи относят тяжёлую асфиксию или травму при родах, последствия вирусной или бактериальной инфекции, перенесённой матерью во время беременности либо ребёнком в очень раннем возрасте.

Долгое время причины возникновения идиопатической (спорадической) формы ДКМП оставались неизвестными. Согласно современным представлениям, по меньшей мере в 30-40% случаев заболевание наследуется. Другие важные факторы патогенеза заболевания - плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных, например доксорубицина.

По всей вероятности, большинство вторичных форм ДКМП, в частности алкогольная, гипертензивная или ишемическая КМП, возникает в тех случаях, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, оказывающие прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

Распространенность семейной формы ДКМП долгое время недооценивали. Это связано с тем, что признаки заболевания у членов одной семьи часто манифестировали не в полном объеме. В частности, при проспективном наблюдении за асимптомными родственниками больных ДКМП в 20% случаев обнаружено изолированное расширение левого желудочка, в 6% случаев - незначительное снижение сократительной способности миокарда и в 3% случаев - истинная ДКМП.

ДКМП

Кроме того, отсутствие клинических признаков заболевания у родственников больных ДКМП при изолированном расширении ЛЖ сопровождалось типичными для этого нарушения гистологическими и иммунобиохимическими изменениями, аналогичными тем, которые возникают при ДКМП, включая полиморфизм кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, а также присутствие неспецифических маркеров иммунологической активности.

У части родственников, у которых в процессе обследования были обнаружены незначительные изменения со стороны сердца, со временем развивалась выраженная ДКМП. Этот факт подчеркивает диагностическую значимость минимальных клинических изменений как маркеров ранней стадии заболевания. Таким образом, при установлении диагноза недостаточно данных только семейного анамнеза; для диагностики семейных случаев заболевания оправдано обследование близких родственников.

Другая проблема состоит в вариабельности фенотипических признаков семейной формы дилатационной кардиомиопатии, среди которых можно выделить нарушения ритма, инсульт, нарушения проводимости и ВСС в сочетании с дилатацией и дисфункцией желудочков. Поскольку наиболее частый тип наследования ДКМП - аутосомно-доминантный, у родственников первой линии существует высокая вероятность (50%) существования генетического дефекта.

Кроме того, у них высока вероятность того, что слабовыраженные и необъяснимые нарушения со стороны сердца служат клиническими признаками ДКМП. Для диагностики семейной формы ДКМП были предложены специальные критерии. Дополнительное препятствие в диагностике семейных форм ДКМП - широкая вариабельность клинических симптомов заболевания в зависимости от возраста.

По данным одного из итальянских исследований, вероятность развития ДКМП у лиц в возрасте до 20 лет составляет 10%, 20-30 лет - 34%, 30-40 лет - 60%, а в возрасте старше 40 лет - 90%. Кроме того, изучение семейных форм ДКМП затруднено не только в связи с малочисленностью семей больных с указанным заболеванием, но и с необходимостью проспективного наблюдения за их членами в течение длительного периода времени.

В тех случаях, когда указание на семейный анамнез отсутствует, ДКМП может развиваться в результате перенесенного острого миокардита. Была предложена трехфазная модель развития заболевания, когда сначала поражается миокард, а затем развивается хроническое воспаление, которое, в свою очередь, приводит к ремоделированию сердца и его дисфункции.

Считают, что первичное поражение миокарда развивается в результате вирусной инфекции, чаще всего - энтеро- или аденовирусной. Несмотря на то что в отдельных случаях (преимущественно у детей) острый вирусный миокардит может привести к летальному исходу, большинство больных выздоравливают без каких-либо последствий.

В некоторых случаях вследствие персистенции вируса или аутоимунной реакции развивается хроническое воспаление. При исследовании эндомиокардиального биоптата в этом случае обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию, а также определяют гистологические маркеры иммунологической активности. Кроме того, у 35% больных ДКМП с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) обнаруживают вирусный геном в миокарде.

trusted-source

У большинства больных миокардитом (в острой стадии или стадии заживления), а также у пациентов с ДКМП в ткани миокарда с помощью иммуногистохимических методов обнаруживают белок VP1 оболочки энтеровируса, присутствие которого свидетельствует о процессе трансляции вирусного эпитопа. Это подтверждает роль латентной вирусной инфекции в патогенезе ДКМП.

У некоторых пациентов с ЛЖ-СН и персистирующей вирусной инфекцией применение интерферона бета-1b в течение 6 мес приводило не только к гибели вируса, но и к улучшению функции ЛЖ. Тем не менее причинно-следственная связь между обнаружением вируса и развитием ДКМП не доказана. В частности, продемонстрировано присутствие энтеровируса в миокарде больных ИБС.

При аутоиммунной модели развития ДКМП центральную роль в поражении миокарда отводят иммунной системе. При первичном контакте с вирусом полноценный иммунный ответ имеет решающее значение в предупреждении развития фульминантного миокардита. Обнаружение такого маркера активации иммунной системы, как антимиокардиальный IgG, свидетельствует о благоприятном исходе вирусной инфекции.

К сожалению, вирусное повреждение тканей может повлечь за собой презентацию измененных белков миокарда иммунной системе. Развитию органоспецифичных аутоиммунных реакций способствует и молекулярная мимикрия - феномен, обусловленный сходством между вирусными белками и эндогенными антигенами миокарда.

Третий потенциальный механизм повреждения миокарда при вирусной инфекции связан с вирусиндуцированной экспрессией молекул главного комплекса гистосовместимости класса II в тканях сердца, в результате чего происходит презентация собственных белков Т-лимфоцитам и активация органоспецифического иммунитета.

При исследовании эндомиокардиальных биоптатов больных ДКМП была обнаружена экспрессия молекул главного комплекса гистосовместимости класса II в эндокардиальных и эндотелиальных клетках. Аутоиммунная теория подтверждается обнаружением у 25-30% больных ДКМП и их бессимптомных родственников циркулирующих антител к миокарду.

Следует отметить, что последние часто присутствовали у тех родственников больных ДКМП, у которых в дальнейшем заболевание прогрессировало. Как показало дальнейшее наблюдение, при развитии выраженных клинических признаков ДКМП антитела к миокарду в большинстве случаев уже не определялись. Именно поэтому возможность их использования в качестве ранних маркеров заболевания остается дискутабельной.

Проведение иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и азатиоприном в течение 3 мес приводило к раннему и стойкому улучшению функции ЛЖ у больных ДКМП, у которых по результатам биопсии существовала экспрессия несоответствующего класса (т.е. II) молекул главного комплекса гистосовместимости.Следует отметить, что в подавляющем большинстве семейных форм ДКМП генетические нарушения сочетаются с аутоиммунными, поскольку сродство к определенным аллелям молекул главного комплекса гистосовместимости у аутоантигенов выше, чем у аллоантигенов.

Например, аллель HLA-DR4 предрасполагает к развитию аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и рассеянный склероз, но слабо связана с ДКМП. Аналогично этому, в качестве пускового фактора развития ДКМП у лиц с генетической предрасположенностью могут действовать вирусы. Отсутствие вирусного генома в миокарде больных семейной формой ДКМП противоречит этому предположению, подтверждая тот факт, что вирусная ДКМП и семейная ДКМП - разные формы заболевания.

Кроме того, во многих семьях больных ДКМП заболевание связано с мутацией одного гена. Именно поэтому обнаружение мутаций, связанных с развитием заболевания, может способствовать пониманию его патогенеза. При ДКМП преобладает аутосомно-доминантный тип наследования, хотя признано существование рецессивных, митохондриальных и Х-сцепленных форм заболевания.

Генетика

Исследование этиологии ДКМП на молекулярном уровне оказалось достаточно сложной проблемой в связи с генетической гетерогенностью популяции больных. Одним из первых крупных успехов было обнаружение гена, кодирующего белок дистрофин, мутация которого приводит к развитию семейной формы ДКМП. Его наследование сцеплено с хромосомой Х.

Мутацию гена дистрофина также регистрируют при миодистрофиях Дюшенна и Беккера. Несмотря на то что у пациентов с миодистрофией часто развивается ДКМП, у больных с семейной формой заболевания, сцепленной с хромосомой Х, поражение скелетной мускулатуры обнаруживают достаточно редко, хотя активность мышечной изоформы КФК в крови повышается в обоих случаях.

Фибриллярный белок дистрофин (молекулярная масса дистрофина человека - 427 кД) располагается на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны миоцита (сарколеммы). Считают, что его большой размер предрасполагает к высокой частоте возникновения спонтанных мутаций. Своим N-концом дистрофин связывает актин, а С-концом прикрепляется к трансмембранному дистрофингликопротеиновому комплексу, тем самым обеспечивая связь между цитоскелетом и сарколеммой.

Первым геном, ответственным за развитие ДКМП с аутосомно-доминантным типом наследования, был ген, расположенный в хромосоме 15q14 и кодирующий мышечный сократительный белок сердечный актин. Он является основным компонентом тонких филаментов саркомеров кардиомиоцитов, выполняя двойную функцию: взаимодействует с другими компонентами саркомера (тяжелыми цепями β-миозина, α-тропомиозином, тропонинами) и играет ключевую роль в процессе сокращения.

Кроме того, актин связывается с такими якорными белками, как дистрофин и α-актинин, которые находятся в Z-дисках и вставочных дисках саркомера. Благодаря этому взаимодействию облегчается передача силы сокращения на сарколемму и прилегающие к ней кардиомиоциты. Мутация участка гена, кодирующего саркомерный конец актина, ассоциирована с развитием ГКМП, в то время как дефект участка гена, кодирующего якорный конец актина, служит причиной возникновения ДКМП.

Мутация актина при ДКМП приводит к нарушению передачи силы сокращения на сарколемму. Аналогичным образом возникают мутации α-тропомиозина, также приводящие к развитию ДКМП. В результате происходит изменение локального заряда на поверхности белка тропомиозина, что может влиять на стабильность молекулы тропомиозина и нарушить ее электростатическое взаимодействие с актином в тонких миофиламентах.

В связи с этим тонкий миофиламент не может полноценно участвовать в передаче сокращения на соседние саркомеры. Напротив, некоторые мутации тропомиозина, обнаруживаемые при ГКМП, приводят не к снижению, а к увеличению силы изометрического сокращения. В результате подобных изменений происходит нарушение метаболизма АТФ в кардиомиоцитах.

При обследовании семей больных ДКМП была обнаружена миссенс-мутация в гене, кодирующем промежуточный миофиламент десмин. Связь десмина, актина и дистрофина с развитием ДКМП наводит на мысль о том, что нарушение функции цитоскелетных белков - ключевое звено патогенеза заболевания. Подтверждением этому факту служат мутации генов дистрофин-глико-протеинового комплекса (σ-саркогликана, β-сарко-гликана), Cypher/Zasp, Z-диска, который присоединяет саркомерные белки к цитоскелету, и метавинкулина, который соединяет актиновые миофиламенты с вставочными дисками. Некоторые из вышеперечисленных мутаций также возможны и при миопатиях, клинические признаки которых варьируют от субклинических до тяжелых.

Мутации генов, кодирующих саркомерные белки, такие как тяжелые цепи β-миозина, сердечный тропонин Т и тропонин С, также могут приводить к развитию ДКМП. Рецессивную миссенс-мутацию гена тропонина I можно обнаружить при семейной форме ДКМП. Для многих семей с ДКМП, развившейся в результате мутации генов белков саркомера, характерен ранний дебют заболевания и неблагоприятный прогноз.

Подтверждение роли мутации генов саркомерных белков в патогенезе ДКМП обозначило две серьезные проблемы. Во-первых, остается неясным механизм, с помощью которого осуществляется трансформация генных мутаций в процессы дилатации желудочков, а также то, что функциональные нарушения, возникающие на этом фоне, не всегда можно объяснить дефектом передачи мышечного сокращения.

Во-вторых, должно быть найдено объяснение тому, почему определенные мутации генов белков саркомера вызывают развитие ДКМП, в то время как другие дефекты в тех же генах приводят к возникновению фенотипа ГКМП. Было высказано предположение, что мутации, связанные с развитием ДКМП, могут приводить к нарушению образования и проведения мышечного сокращения.

Нарушение генерации и передачи мышечного сокращения - ключевые моменты, лежащие в основе клинической картины ДКМП. К этим же нарушениям приводят и мутации гена, кодирующего тайтин, - гигантский саркомерный белок, причастный к развитию ДКМП с аутосомно-доминантным типом наследования. Тайтин связывается с α-актинином, стабилизирует миозиновые филаменты и придает эластичность саркомеру. Локализация мутации, вероятно, служит определяющим фактором, влияющим на тип возникновения функциональных нарушений.

Несмотря на многообразие молекулярных механизмов развития ДКМП, последствия на клеточном уровне достаточно схожи: нейроэндокринная активация и локальная продукция цитокинов, гипертрофия кардиомиоцитов, апоптоз, фиброз, а также нарастающая дилатация полостей желудочков и нарушение их функции. Эти данные подтверждают предположение о едином пути реализации патологического процесса, вызванного мутациями различных генов.

Последние исследования показали, что в обоих случаях - и при ДКМП, и при СН ишемической этиологии, присутствует нарушение строения N-концевого фрагмента белка дистрофина, на основании чего было высказано преположение, что утрата структурной целостности цитоскелета кардиомиоцитов может быть центральным звеном развития их дисфункции при сердечной недостаточности.

Характерные симптомы

На начальных этапах развития заболевание может даже не проявляться. Первые признаки возникают на фоне декомпенсации сердца и затянувшейся сердечной недостаточности. При наличии дилатационной кардиомиопатии, симптомы могут быть выраженными или вовсе отсутствовать.

Основная клиника болезни выглядит следующим образом:

  • одышка в процессе ходьбы и даже в спокойном состоянии;
  • отечность нижних конечностей, которая усиливаются ближе к вечеру, а после сна исчезает;
  • приступы астмы;
  • проблемы с дыханием в момент пребывания в лежачем положении;
  • навязчивый кашель приступообразного характера;
  • боль в зоне подреберья;
  • выраженный цианоз;
  • нарушения со стороны почек, которые проявляются в виде редкого или, напротив, частого мочевыведения;
  • увеличение размеров живота;
  • ухудшение кровообращения головного мозга, что влечет за собой снижение памяти и интеллектуальной способности, рассеянность, бессонницу.

Дилатационная миокардиопатия характеризуется дисфункцией левого желудочка. На фоне этого больной может отмечать быструю утомляемость, похолодание конечностей, бледность кожных покровов, головокружение. При плохом сердечном выбросе человек утрачивает способность выполнять даже самые простые бытовые задачи. Нередко у больного появляется мерцательная аритмия, плохо поддающаяся нормализации.

Со стороны легких могут быть слышны булькающие хрипы, связанные с застоем крови. Конечности отекают, живот увеличивается в размере, лицо становится одутловатым. Даже незначительное движение причиняет больному нестерпимый дискомфорт и усиливает одышку. Дестабилизация сердечного ритма, вызванная дилатационной каридиомиопатией, сопровождается замиранием сердца, что может закончиться полным прекращением его деятельности.

Клинические симптомы у пациентов с ДКМП не отличаются от таковых у больных с СН другой этиологии. Часто пациенты с ДКМП имеют меньшую выраженность клинических признаков и демонстрируют достаточно высокую переносимость физических нагрузок по сравнению с пациентами, страдающими другими формами КМП. По данным Фремингемского исследования, в зависимости от частоты распространенности клинических симптомов у пациентов с ДКМП или систолической дисфункцией другой этиологии были выделены две группы диагностических критериев: большие (специфические) и малые (неспецифические).

Большие критерии
Хрипы в легких81%
Кардиомегалия70%
Повышенное центральное венозное давление55%
Рентгенологические признаки застоя48%
Пароксизмальная ночная одышка32%
Ортопноэ31%
III тон при аускультации19%
Малые критерии
Одышка при физической нагрузке93%
Периферические отеки56%
Депрессия46%
Плевральный выпот32%
Гепатомегалия14%
Ночной кашель12%
ЧСС более 120 в минуту4%
Потеря массы тела менее 4,5 кг в течение 6 мес2%

Для начала лечения СН и определения прогноза при ДКМП достаточно результатов физикального обследования и данных истории болезни, что бесспорно экономически оправдано. На фоне эффективного лечения у многих пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ клинические признаки заболевания отсутствуют вовсе или выражены в минимальной степени.

При дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови

Одышка – на первых стадиях при физической нагрузке, а затем и в покое. Нарастает в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя.

Увеличение размеров печени (из-за застоя в большом круге кровообращения).

Отеки – сердечные отеки появляются сначала на ногах (в области лодыжек), по вечерам. Чтобы обнаружить скрытые отеки, нужно надавить пальцем в области нижней трети голени, прижав кожу к поверхности кости на 1–2 секунды. Если после того, как вы уберете палец, на коже сохраняется ямка – это свидетельствует о наличии отеков.

Сухой навязчивый кашель, переходящий затем во влажный. В запущенных случаях – развитие приступа по типу сердечной астмы (отека легких) – одышки, выделения розовой пенистой мокроты.

Боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке и нервном перенапряжении.

Аритмии – практически постоянный спутник дилатации сердца. Нарушения ритма и проводимости могут проявляться по-разному – постоянными перебоями в работе, частыми экстрасистолами, тахикардией, приступами пароксизмальной тахикардии или аритмии, блокадами.

Тромбоэмболии. Отрыв мелких тромбов приводит к закупорке артерий небольшого диаметра, что может стать причиной микроинфарктов скелетных мышц, легких, головного мозга, сердца и других органов. Если происходит отрыв крупного тромба, это практически всегда приводит к внезапной смерти больного.

Врач при осмотре больного обнаруживает объективные признаки дилатационной кардиомиопатии: увеличение границ сердца, приглушенность сердечных тонов и их неритмичность, увеличение печени.
  • Головокружение
  • Одышка
  • Нехватка воздуха
  • Увеличение печени
  • Быстрая утомляемость
  • Сухой кашель
  • Отек ног
  • Нарушение сердечного ритма
  • Потеря сознания
  • Тяжесть в левом подреберье
  • Пониженное артериальное давление
  • Синюшность кожи
  • Снижение работоспособности
  • Увеличение объемов живота
  • Вялость
  • Ухудшение общего состояния
  • Дискомфорт в области левого подреберья
Лечение дисгормональной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия – представляет собой патологию главной мышцы сердца, что выражается в значительном увеличение его камер. Это влечёт за собой нарушение функционирования сердечных желудочков. Заболевание может быть как первичным, так и вторичным. В первом случае факторы возникновения в настоящее время остаются неизвестными, а во втором его развитию предшествует протекание иных недугов.

Клиническая картина болезни неспецифическая и характерна для большого количества сердечных поражений. Основными симптомами принято считать одышку, отёчность нижних конечностей и нарушение ЧСС.

Диагноз устанавливается при помощи широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований пациента, который дополняется данными, полученными в ходе физикального осмотра и изучения истории болезни.

Лечение патологии осуществляется консервативными методиками, которые не только избавляют от ДКМП, но также предупреждают развитие осложнений. В тяжёлых случаях обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра дилатационной кардиомиопатии присвоен собственный шифр. Код по МКБ-10 – I 42.0.

В подавляющем большинстве случаев для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное развитие, отчего на протяжении довольно длительного времени у людей отсутствуют жалобы на ухудшение самочувствия.

В некоторых ситуациях болезнь манифестирует подостро — это происходит после перенесённой ранее пневмонии или ОРВИ.

Наиболее ярко выраженные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • вялость организма и быстрая утомляемость;
  • резкое снижение работоспособности;
  • одышка, возникающая не только после физической активности, но также в состоянии покоя или в горизонтальном положении тела;
  • сильный сухой кашель;
  • ощущение нехватки воздуха, что также носит название сердечная астма;
  • приступы стенокардии;
  • дискомфорт и тяжесть в области под левыми рёбрами;
  • увеличение размеров живота – это происходит на фоне скопления большого количества жидкости в брюшине;
  • отёчность нижних конечностей;
  • нарушение частоты сердечного ритма;
  • периоды потери сознания;
  • синюшность кожных покровов;
  • увеличение размеров печени;
  • незначительное понижение кровяного тонуса;
  • сильнейшие головокружения.

Дилатационная кардиомиопатия у детей имеет аналогичные клинические признаки.

Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».

Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

  • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
  • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
  • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
  • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
  • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.

Симптоматическая картина рассматриваемой патологии будет определяться ее разновидностью, а также степенью поражения сердечной мышцы.

При дилатационной форме наблюдаются следующие негативные явления:

  1. Бледность кожных покровов.
  2. Отечность нижних конечностей. На запущенных стадиях жидкость скапливается в легких и брюшине.
  3. Синюшность лица в районе ногтевой пластины пальцев.
  4. Сложности с дыханием даже при минимальной физической нагрузке.
  5. Боли в груди, которые можно устранить посредством приема нитроглицерина.
  6. Увеличения диаметра вен на шее.
  7. Повышение артериального давления. Подобным образом организм пытается компенсировать дефицит оксигена в крови.

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

  1. Одышка – на первых стадиях при физической нагрузке, а затем и в покое. Нарастает в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя.

  2. Увеличение размеров печени (из-за застоя в большом круге кровообращения).

  3. Отеки – сердечные отеки появляются сначала на ногах (в области лодыжек), по вечерам. Чтобы обнаружить скрытые отеки, нужно надавить пальцем в области нижней трети голени, прижав кожу к поверхности кости на 1–2 секунды. Если после того, как вы уберете палец, на коже сохраняется ямка – это свидетельствует о наличии отеков. При прогрессировании заболевания выраженность отеков нарастает: они захватывают ноги, пальцы, отекает лицо, в тяжелых случаях может возникать асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и анасарка – распространенный отек.

  4. Сухой навязчивый кашель, переходящий затем во влажный. В запущенных случаях – развитие приступа по типу сердечной астмы (отека легких) – одышки, выделения розовой пенистой мокроты.

  5. Боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке и нервном перенапряжении.

  6. Аритмии – практически постоянный спутник дилатации сердца. Нарушения ритма и проводимости могут проявляться по-разному – постоянными перебоями в работе, частыми экстрасистолами, тахикардией, приступами пароксизмальной тахикардии или аритмии, блокадами.

  7. Тромбоэмболии. Отрыв мелких тромбов приводит к закупорке артерий небольшого диаметра, что может стать причиной микроинфарктов скелетных мышц, легких, головного мозга, сердца и других органов. Если происходит отрыв крупного тромба, это практически всегда приводит к внезапной смерти больного.

  8. Врач при осмотре больного обнаруживает объективные признаки дилатационной кардиомиопатии: увеличение границ сердца, приглушенность сердечных тонов и их неритмичность, увеличение печени.

Симптомы

Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

ДКМП в течение долгого времени может ничем не проявляться, хотя на эхокардиограмме замечаются признаки расширения сердечных камер. Первые явные симптомы дилатационной кардиомиопатии обычно связаны с замедлением кровообращения и падением сердечного выброса до 45% (норма 50–60%). Ухудшение состояния сопровождают следующие симптомы:

  • Одышка вначале при физических нагрузках, а далее и в покое, усиливающаяся в положении лежа (ортопноэ).
  • Приступы удушья (сердечная астма или отек легких), когда заболевание запущено. Сопровождаются упорным кашлем с мокротой, в которой заметны прожилки крови. У больного синеют ногти, губы, кончик носа. Приступы случаются обычно ночью.
  • Тяжесть в ногах, мышечная слабость, утомляемость.
  • Отеки конечностей, нарастающие к концу дня и проходящие к утру.
  • Тупые боли в области печени, водянка брюшной полости (симптомы правожелудочковой недостаточности).
  • Приступы тахикардии (усиленного сердцебиения), «замирание» сердца, обмороки, головокружения.
  • Дисфункция почек (слишком частое или редкое мочеиспускание, изменение количества выделяемой мочи).
  • Нарушения со стороны головного мозга — проблемы с памятью, бессонница, беспричинные перепады настроения.
  • Тромбоэмболия. Риск отрыва сгустка увеличивается, если заболеванию сопутствует мерцательная аритмия.
  • Кардиалгии (боли в груди атипической локализации).
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии на поздних стадиях неблагоприятен. Причиной гибели больного становится отрыв тромба или прогрессирующая сердечная недостаточность.

Лечение дилатационной кардиомиопатии симптоматическое. Главные терапевтические направления:

  • Лечение основных патологий.
  • Устранение опасных факторов.
  • Купирование аритмии.
  • Профилактика тромбоэмболии.
  1. Отказ от спиртных напитков, курения.
  2. Снижение веса, контроль АД. Это предупредит развитие новых повреждений сердечной мышцы.
  3. Ограничение жидкости до 5–7 стаканов в сутки, соли до 3 г, особенно при отеках. Ежедневное взвешивание, чтобы вовремя обнаружить нарушение водного баланса.
  4. Поддержание умеренной физической активности;.
  5. Исключение антиаритмических и нестероидных противовоспалительных препаратов.
  6. Антикоагулянтная терапия (если есть угроза тромбоэмболии, или выявлена фибрилляция предсердий).

Больному сразу следует настроиться на пожизненный прием медикаментов.

Дилатационная, или застойная кардиомиопатия

Действие лекарств направлено на профилактику осложнений. Развитие ХСН приостанавливают следующие препараты:

  • Ингибиторы АПФ (Эналаприл, Периндоприл, Рамиприл). Их назначают на любой стадии болезни. Препараты предупреждают некроз тканей, тормозят активность нейрогормональных систем, уменьшают гипертрофию мышечной ткани.
  • В-адреноблокаторы (Атенолол, Метопролол). В первые дни приема таблеток состояние больного может ухудшиться, но в дальнейшем положительный эффект возрастает. Стабилизируется давление, спадают отеки, понижается ЧСС.
  • Мочегонные (диуретики). Назначаются всем пациентам с ДКМП. Препараты выводят из клеток избыток воды и солей.
  • Сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин) — лекарственные средства растительного происхождения. Прописываются при аритмии и недостаточной сократительной деятельности желудочков.

В лечении тромбоэмболии используются дезагреганты, антикоагулянты, тромболитики.

Оперативное лечение

Показания к хирургическому вмешательству определяются строго индивидуально, поскольку операция на истощенном сердце может привести к смерти.

Самым эффективным способом купирования ДКМП признана трансплантация сердца. Выживаемость больных достаточно высока: по прошествии 10 лет остаются в живых 72% успешно прооперированных. Однако этот способ массового распространения не имеет. Причины — высокая стоимость операции и нехватка донорского материала.

Сегодня кардиохирургия предлагает такие методики:

  • Имплантация электрокардиостимулятора.
  • Вживление экстракардиального сетчатого каркаса, способствующего постепенному уменьшению расширенных полостей.
  • Частичная вентрикулоэктомия (ремоделирование растянутого левого желудочка).
  • Протезирование клапанов сердца, утративших свои функции.
  • Имплантация механических насосов в верхушку левого желудочка, помогающих перекачивать кровь в аорту.

У детей кардиомиопатия бывает врожденной либо возникает вследствие родовых травм, тяжелой асфиксии, острых вирусных инфекций. Лечится так же, как у взрослых.

Применение народных средств при ДКМП малоэффективно. Можно поддержать организм настоями календулы, калины, пустырника, но дилатацию желудочков этим не остановить. Прогноз заболевания неблагоприятный: в первые пять лет погибает половина заболевших.

Высок риск внезапной смерти от эмболии или аритмии. Всем кровным родственникам больного ДКМП необходимо пройти обследование, чтобы при обнаружении патологии приступить к раннему лечению.

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

Специфических профилактических методик, не допускающих появление подобного заболевания, в настоящее время не существует, людям необходимо лишь соблюдать такие рекомендации:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • принимать лекарства, выписанные только лечащим врачом;
  • не допускать попадания в организм токсических веществ;
  • избегать облучений;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • лечить те недуги, которые смогут привести к подобному поражению миокарда;
  • несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр в клинике.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зачастую неблагоприятный – в течение пяти лет с момента подтверждения диагноза погибает половина пациентов. Кроме этого, очень часто летальный исход наступает из-за развития осложнений, приводящих к внезапной смерти больного.

В значительной степени улучшить прогноз может только лишь трансплантация здорового сердца – при этом продолжительность жизни увеличивается более чем на десять лет.

Если Вы считаете, что у вас Дилатационная кардиомиопатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач кардиолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Аномалия Эбштейна (син. аномалия Эбштайна, аномалия Эпштейна) — порок сердца, возникший еще на этапе внутриутробного развития плода. Болезнь заключается в том, что происходит уменьшение объемов полости правого желудочка на фоне увеличения полости правого предсердия.

Миокардиты – это общее название для воспалительных процессов в сердечной мышце, или миокарде. Заболевание может появиться на фоне различных инфекций и аутоиммунных поражений, воздействия токсинов или аллергенов. Различают первичное воспаление миокарда, которое развивается как самостоятельный недуг, и вторичное, когда сердечная патология является одним из основных проявлений системного заболевания. При своевременной диагностике и комплексном лечении миокардита и его причин прогноз на выздоровление – самый успешный.

Сердечно-лёгочная недостаточность – патология дыхательной и сердечно-сосудистой системы, прогрессирующая вследствие возрастания давления в малом круге кровообращения. Как следствие, правый желудочек сердца начинает интенсивнее функционировать. Если недуг будет прогрессировать на протяжении длительного промежутка времени и не будет проведено его лечение, то мышечные структуры правого отдела сердца будут постепенно наращивать свою массу (из-за усиленной работы).

Недостаточность митрального клапана – является вторичным пороком сердца, характеризующимся неполным закрытием створок, по причине чего происходит обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие. При этом объем крови увеличивается, что ведёт за собой утолщение самого клапана (гипертрофию).

Анемия у детей – синдром, который характеризуется понижением уровня гемоглобина и концентрации эритроцитов в крови. Наиболее часто патология диагностируется у малышей до трёх лет. Существует большое количество предрасполагающих факторов, которые могут повлиять на развитие подобного недуга. На это могут повлиять как внешние, так и внутренние факторы. Помимо этого, не исключается возможность влияния неадекватного протекания беременности.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения: [javascript protected email address]

Дилатационная кардиомиопатия представляет собой весьма трудный процесс, поскольку не всегда возможно выявить истинную причину патологии. Первостепенной задачей выступает коррекционная терапия хронической недостаточности сердца, лечение аритмических состояний, терапия тромбоэмболии и пр. В целом терапия кардиомиопатии дилатационного характера бывает консервативной и оперативной.

Консервативное лечение предполагает ограничение употребления соли, снижение физической активности. Первым выбором в терапии пациентов с подобным диагнозом являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Если отсутствуют противопоказания, то подобные лекарственные препараты могут назначаться при любой стадии развития патологии, даже в тех случаях, когда признаки недостаточности миокарда (код МКБ I50) отсутствуют.

Эти медикаментозные средства предупреждают кардиомиоцитарное разрушение и кардиофиброз, уменьшают митральную регургитацию, снижает напряжение внутри миокарда, способствует обратному гипертрофическому развитию. Качество жизни пациентов и прогноз дилатационной кардиомиопатической формы заболевания при назначении ингибиторов значительно улучшается, длительность жизни таких больных увеличивается.

Боль в груди является признаком болезни

  1. Идиопатическую или первичную кардиомиопатию. Что именно вызывает сердечную патологию, — в этом случае до сих пор не известно.
  2. Вторичную. Предполагаемыми причинами развития указанной кардиомиопатии являются:
    • Наследственная предрасположенность. Человек может унаследовать генетическую аномалию, которая вызывает погрешности в структуре и функциях мышечных волокон. Исход заболевания при наследственной кардиомиопатии предугадать невозможно.
    • Вирусы. В эту группу причисляют возбудителей гриппа, герпеса и пр.
    • Наличие в анамнезе сведений о перенесенных ранее миокардитах.
    • Сбои в функционировании эндокринной системы. Это касается пагубного влияния катехоламинов и соматропного гормона на анатомические структуры сердечной мышцы.
    • Неспособность защитных сил организма полноценно выполнять свою работу.
    • Вредоносное влияние на сердечную мышцу разнообразных токсинов и аллергенов. В качестве раздражителей могут выступать тяжелые металлы, некоторые медицинские средства, алкоголь, а также наркотики.
  • Отеки ног;
  • Быстрая утомляемость;
  • Неритмичное сердцебиение;
  • Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
  • Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
  • Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • Сухой кашель.

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование. Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы. Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, набухание шейных вен, тахикардия, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

  1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
  2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
  3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, гипертрофию или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
  4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
  5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
  6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

Далее мы поговорим о том, какие стандарты лечения предполагает дилатационная кардиомиопатия.

При осмотре выявляют стигмы хронической алкогольной интоксикации, а также гиперемию лица, влажные кожные покровы, акроцианоз, крупноразмашистый тремор рук, отёки нижних конечностей, асцит. В лёгких выслушивают везикулярное или жёсткое дыхание, в нижних отделах - застойные влажные хрипы. В начальной стадии болезни отмечают умеренное расширение границ сердца, тахикардию при небольшой нагрузке, ослабление I тона на верхушке, повышение систолического и диастолического давления.

При прогрессировании заболевания выявляют значительное расширение границ сердца в обе стороны, тахикардию в покое, выраженное ослабление I тона, ритм галопа. Тоны сердца могут быть аритмичны в связи с мерцанием предсердий, может выслушиваться систолический шум на верхушке. При пальпации живота можно выявить увеличение печени, которая обычно безболезненна, мягкой или несколько плотноватой консистенции, с закруглённым краем.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Повышение в сыворотке крови активности ГГT, ACT и AЛT.

На ЭКГ выявляют синусовую тахикардию, предсердную и желудочковую экстрасистолию, пароксизмы мерцания предсердий. Также характерны изменения конечной части желудочкового комплекса в виде остроконечного зубца Т. который впоследствии может уменьшаться и становиться сглаженным. В дальнейшем мерцание предсердий становится постоянным, могут появляться признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

При эхокардиографии (ЭхоКГ) определяют увеличение конечного систолического, конечного диастолического размера сначала левого желудочка, а затем и других камер сердца, повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке, снижается фракция выброса. При далеко зашедшем процессе отмечается значительное расширение всех камер сердца, уменьшение толщины стенок миокарда левого желудочка.

Дифференциальную диагностику проводят с миокардитом, постинфарктным кардиосклерозом, пороками сердца.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

  • Рентгенография органов грудной клетки
Расширение сердца, кардиоторакадьное отношение более 0,5 - кардиомегалия, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.
  • ЭКГ покоя. Мониторирование ЭКГ по Холтеру.

Неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости.

Выявляет эпизоды тахи- или брадикардии, особенно показано при наличии синкопальных и пресинкопальных эпизодов.

  • Эхокардиография. Двухмерный (В и 20) и одномерный (М) режимы.

Дают возможность оценить размеры камер и толщину стенок сердца, наличие или отсутствие тромбов в полостях, наличие выпота в полости перикарда, а также быстро и точно оценить систолическую функцию правого и левого желудочков.

  • Эхокардиография. Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной).

Наиболее полезен для диагностики митральной регургитации (выявление и оценка степени тяжести с расчетом градиента давления на исследуемом клапане), систолической и диастолической дисфункции миокарда.

  • Эхокардиография. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином.
Позволяет обнаружить участки жизнеспособною миокарда и рубцовые изменения и может быть полезна при решении вопроса о проведении реваскуляризации миокарда у некоторых пациентов с ИБС - чаще в целях дифференциальной диагностики с ишемической дилатационной кардиомиопатии.
  • Катетеризация сердца и ангиография.

Рекомендуется для оценки размеров полостей сердца, с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии, а также дня исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.

  • Эндомиокардиальная биопсия.

Чаще при подозрении на воспалительную кардиомиопатию можно оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии.

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Дилатационная кардиомиопатия диагностируется достаточно легко – заподозрить ее может опытный врач любой специализации по наличию характерных жалоб у пациента. Но обследование и лечение при заболеваниях сердца должны проводить кардиологи.

С целью подтверждения диагноза проводят следующие инструментальные обследования:

  • Электрокардиография – позволяет обнаружить нарушения ритма и проводимости, косвенные признаки снижения сократимости миокарда.
  • Допплерэхокардиография (УЗИ сердца) – наиболее достоверный метод диагностики, применяемый также для определения стадии и тяжести заболевания. Позволяет визуализировать строение и размеры полостей сердца, обнаружить снижение фракции сердечного выброса и оценить степень ее снижения, выявить тромбы в полостях сердца.
  • Рентгенографию органов грудной клетки для диагностики кардиомиопатии не применяют, но при выполнении рентгена по другим показаниям (например, при обследовании в случае подозрения на пневмонию) бессимптомная дилатация может стать случайной находкой для врача – на снимке будет видно увеличение размеров сердца.
  • Различные тесты с нагрузкой (ЭКГ и УЗИ до и после нагрузки) – для оценки степени патологических изменений.
рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией
Рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией

Патофизиология

• катехоламины (посредством β-адренергического действия и активных форм кислорода);

• напряжение стенки миокарда и ангиотензин II ;

• оксид азота и провоспалительные цитокины.Порочный круг развития систолической дисфункции: различные факторы вызывают комплекс клеточных изменений, что, в конечном итоге, приводит к развитию систолической и (или) диастолической дисфункции и увеличению гемодинамической нагрузки на миокард, способствующей патологическому ремоделированию.

Неудивительно, что почти все ЛС, применяемые для лечения СН, оказывают антагонистическое действие на эти звенья патогенеза. Они снижают и, возможно, прекращают патологическое ремоделирование миокарда, блокируя пути его реализации и тем самым повышая выживаемость больных.

Причины смерти при кардимиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития сердечной недостаточности.

Сегодня выделяется ряд наиболее распространенных причин летального исхода при развитии кариомиопатии, которые особенно часто влекут за собой негативные изменения в тканях миокарда, несовместимые с жизнью. Перечисленные ниже опасные для здоровья и жизни пострадавшего состояния могут поддаваться лечебной коррекции, которая будет тем успешнее, чем на более ранней стадии была диагностирована болезнь.

К таким причинам следует отнести следующие патологические состояния:

  • сердечная недостаточность, которая вызывает застой жидкости в тканях и артериях при кровообращении за счет существенного замедления движения крови. При этом происходит развитие отека легких, который проявляется образованием пены у больного при дыхании, прерывистость дыхательных движений. Причина смерти в этом случае — быстрое образование выраженной отечности тканей и нехватка дыхания, что приводит к удушью;
  • инфаркт миокарда — данная причина определяется постепенным омертвением тканей сердца при нарушениях кровообращения, и внезапная смерть больного вызывается образованием тромба и его отрывом за счет недостаточности поступающей крови. Обширность инфаркта определяется длительностью периода отсутствия необходимого количества крови в сердце. После перенесенного инфаркта миокарда возникают спайки в тканях сердца, что при длительном течении процесса неизбежно приводит к смертельному исходу;
  • тромбоэмболия, при которой происходит отрыв кровяного сгустка (тромба) от стенок кровеносного сосуда с высокой вероятностью закупорки и последующим летальным исходом. При образовании тромба в левом желудочке сердца отмечается проявление застойных явлений в процессах кровообращения, вследствие чего возникает сердечная недостаточность. При нахождении тромба в левом желудочке диагностируется инфаркт головного мозга. В некоторых случаях тромбоэмболия сопровождается отмиранием части тканей кишечника, почек, где происходит некроз тканей;
  • наличие аритмий можно считать практически обязательным сопутствующим проявлением кардиомиопатии, при этом может отмечаться как приостановление сократительной способности сердца, так и ее увеличение, что в обоих случаях приводит к усугублению патологии. Аритмии, возникающие при кардиомиопатии, сопровождаются такими внешними проявлениями, как появление одышки, нервозность и спутанность сознания, ухудшение восприятия реальности. Методика лечения аритмий состоит в регулярном приема антиаритмических препаратов, которые также назначаются врачом-кардиологом при кардиомиопатии;
  • отек легких — одно из наиболее частых явлений, которые в сочетании с кардиомиопатией приводит к летальному исходу у больного. Значительное накопление жидкости в легких приводит к приступам удушья с последующей смертью при отсутствии лечения заболевания. Основными проявлениями отека легких следует считать появление холодного пота, выраженное затруднение дыхания, набухание и увеличение размеров вен. Запущенность состояния сопровождается появлением нитевидного пульса, спутанностью сознания. На этой стадии выживаемость больного снижается в значительной степени.

Однако наиболее частой, по статистическим данным, причиной смертельного исхода при кардиомиопатии является отравление организма алкоголем: в данном случае при длительном и значительном употреблении спиртных напитков происходит перерождение тканей, значительные негативные изменения в функционировании органов и их систем.

Смертельный исход зачастую наступает при алкогольной форме кардиомиопатии, когда отмечается отравление организма продуктами распада этанола, которое происходит под воздействием пищеварительных ферментов. Длительное употребление алкогольных напитков (более 10 лет подряд) практически в каждом случае приводит к возникновению алкогольной кардиомиопатии, которая при отсутствии лечения (в первую очередь полного отказа от приема алкоголя) всегда заканчивается смертью больного.

Такие симптомы, как дрожание рук (тремор), появление синюшного оттенка кожи, нестабильность походки и частые головокружения следует считать наиболее характерными для данного вида кардиомиопатии. При дальнейшем прогрессировании данного состояния отмечаются такие симптомы, как повышенная нервозность, лабильность настроения и частые его перепады, приступы тахикардии, одышка даже при незначительных нагрузках.

Кардиомиопатия неуточненная, являющаяся одной из разновидностей рассматриваемого заболевания, в значительной степени представляет реальную угрозу для здоровья пострадавшего, поскольку наряду с характерными для этой болезни дистрофическими явлениями в стенках кровеносных сосудов отмечается их склеротирование по причинам, которые не устанавливаются в ходе обследования больного.

Перечисленные выше состояния, которые могут стать причиной летального исхода при усугублении кардиомиопатии, в значительной степени поддаются коррекции при помощи медикаментозного лечения. Составление схему такого воздействия должно составляться только лечащим врачом-кардиологом, который сумеет учесть все особенности течения болезни и организма больного, отслеживать ход и динамику лечебного процесса.

Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.

Вероятность внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии у 35% всех больных с установленным диагнозом.

Причинами летального исхода являются:

  • остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • ишемический инсульт;
  • кардиогенный шок;
  • отек легких.

Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

Кардиопатия может вызвать внезапную смерть пациента. Происходит это как следствие сердечной недостаточности. Причиной может быть тахикардия, фибрилляция желудочков. Когда сердце с дилатационной кардиомиопатией останавливается, запустить его заново сложно, но возможно. Кроме того, у таких пациентов очень высока вероятность формирования тромбов, а значит, с больным внезапно может случиться инфаркт или инсульт. Застой крови может привести к отёку легких, а оттуда последует их полная дисфункция.

Симпатоадреналовая система

Длительное повышение симпатической активности приводит к десенситизации и уменьшению плотности β-адренорецепторов сарколеммы кардиомиоцитов. Причина их десенситизации - повышенная экспрессия киназы β-адренер-гических рецепторов в пораженном миокарде. Этот фермент осуществляет фосфорилирование β-адрено-рецепторов.

Фосфорилированные β-адрено-рецепторы в дальнейшем усваиваются поврежденным кардиомиоцитом и разрушаются в его протеосомах [78]. На примере трансгенных доминантно-негативных MLP-мышиных моделей СН экспрессия мутантной доми-нантно-негативной киназы β-адренергических рецепторов восстанавливает сигнальный путь, связанный с β-адрено-рецепторами, и предупреждает прогрессирование СН.

β1-адренорецепторы (βАRK1) связываются с βγ-субъединицами активированных G-белков, перемещаются в мембрану сарколеммы и фосфорилируют агонистсвязанные рецепторы. Фосфорилирование позволяет связать β-аррестин, что защищает рецепторы от дальнейшей стимуляции G-белка и других эффекторов, таких как аденилатциклазы (АС).

β1-Адренорецепторы и β-аррестин необходимы для гомологичной десенсибилизации β-адренорецепторов - явления, которое происходит после длительной стимуляции агонистами рецепторов [норадреналин (NE)], что характерно для ХСН. Экспрессия C-терминального, измененного β1-адренорецептора у трансгенных мышей, негативных по MLP, защищает миокард и восстанавливает β-адренорецепторное реагирование.

Возможные осложнения

Самые опасные осложнения, к которым может привести дилатационная кардиомиопатия, насчитывают всего две позиции. Итак, самыми опасными является фибрилляция или трепетание стенок желудочков. Стенки сокращаются непродуктивно, а значит, выброса крови не происходит. Осложнение чревато обмороками, отсутствием пульса на периферических артериях.

Ещё одно очень опасное осложнение – это тромбоэмболия лёгочной артерии. Давление в артерии падает, сердцебиение учащается, человек теряет сознание. Тромб может закупорить крупную ветвь артерии лёгкого, тем самым нарушая процесс насыщения крови кислородом. Без срочной медицинской помощи больной может умереть.

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

К основным осложнениям относятся:

  • Сердечная недостаточность. На фоне нарушения кровоснабжения у пациентов часто наблюдается скопление жидкости в теле.Виды сердечной недостаточности
  • Расстройство сердечного ритма.
  • Развитие тромбоэмболии.
С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.
  1. Фибрилляция и трепетание желудочков – частые, непродуктивные (не происходит выброса крови) сокращения сердца – проявляются внезапной потерей сознания, отсутствием пульса на периферических артериях. Без оказания немедленной помощи (применения дефибриллятора, искусственного массажа сердца) наступает смерть больного.

  2. Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), протекающая с падением артериального давления, приступом одышки, сердцебиения, потерей сознания. Если закупорены крупные ветви легочной артерии, необходима срочная медицинская помощь.

Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.

Пятилетняя выживаемость лиц, страдающих этой патологией, колеблется в пределах 30–50%. На качество и продолжительность жизни влияет назначенное лечение и оперативные вмешательства.

Плохими прогностическими знаками являются:

  • пожилой возраст;
  • фракция выброса левого желудочка менее 35%;
  • нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
  • пониженное артериальное давление;
  • повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.

Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.

Среди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

  • Нарушения проводимости сердца.
  • Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
  • Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Фибрилляция и трепетание желудочков – частые, непродуктивные (не происходит выброса крови) сокращения сердца – проявляются внезапной потерей сознания, отсутствием пульса на периферических артериях. Без оказания немедленной помощи (применения дефибриллятора, искусственного массажа сердца) наступает смерть больного.

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), протекающая с падением артериального давления, приступом одышки, сердцебиения, потерей сознания. Если закупорены крупные ветви легочной артерии, необходима срочная медицинская помощь.

Гомеостаз кальция

Нарушения обмена кальция играют немаловажную роль в формировании систолической дисфункции ЛЖ при ДКМП. Ионы кальция проникают внутрь клеток через специфические каналы L-типа во время каждого сердечного сокращения и вызывают высвобождение кальция путем активации рианодиновых рецепторов. Это приводит к повышению концентрации внутриклеточного кальция примерно в 10 раз.

Обратный захват кальция в фазе сердечного расслабления саркоплазматический ретикулум осуществляет с помощью Са2 -АТФазы. Ее способность перекачивать кальций обратно в саркоплазматический ретикулум регулирует фосфоламбан - небольшой модуляторный белок, расположенный в мембране саркоплазматического ретикулума.

Одышка в процессе ходьбы

При СН высвобождение и захват кальция снижается в связи с уменьшением экспрессии и активности Са2 -АТФазы, в результате чего развивается диастолическая и систолическая дисфункция. Предположение о том, что нарушение транспорта кальция приводит к развитию систолической дисфункции при ДКМП, основано на результатах исследования in vivo.

Мыши, лишенные сердечного LIM-домена (цинксодержащих фрагментов Lin1, Isl-1 и Mec-3 белка MLP, играющего важную роль в организации цитоскелета кардиомиоцита) и имеющие клинические признаки СН, полностью меняли свой фенотип в случае гомозиготной делеции гена, кодирующего фосфоламбан, который потенцирует обратный захват кальция саркоплазматическим ретикулумом.

Подобный эффект продемонстрирован только на мышиных моделях ДКМП и СН, тогда как на других моделях инактивация фосфоламбана не приводила к предупреждению развития КМП, обусловленной патологическими изменениями саркомера.Гомеостаз кальция: при деполяризации мембраны открываются активированные кальциевые каналы L-типа (КК), ионы внеклеточного Са2 поступают в кардиомиоциты и вызывают освобождение Са2 через рианодиновые рецепторы (РР).

Концентрация Са2 в цитоплазме кардиомиоцита увеличивается и вызывает сокращение. В саркоплазматическом ретикулуме (СР) с участием саркоплазматической Са2 -АТФазы (SERCA) происходит АТФ-зависимый обратный захват ионов кальция или перемещение его с помощью натрий-кальциевого обмена (NCx), в результате чего концентрация цитозольного Са2 снижается и сокращение прекращается. PLB - фосфоласибан; Tnc - тропонин.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

На запущенных стадия кардиомиопатии возникают следующие осложнения:

  • Сердечная недостаточность, которая с течением времени становится все более выраженной.
  • Закупорка легочных артерий тромбами, что может нарушить кровообращение и стать причиной внезапной смерти.
  • Тяжелые аритмии. Также могут спровоцировать печальный для больного исход.

Дилатационная кардиомиопатия считается одной из самых редких, но в то же время — самых тяжелых форм данной патологии. Согласно статистическим данным, только в 30% случаев после установления точного диагноза наблюдается 5-летняя выживаемость.

Отек конечностей
Виды и степени блокады сердца – причины и симптомы кардиоблокады

Как бы то ни было, диагностирование указанного недуга не является поводом для паники и уныния. В первую очередь, больным следует прилежно придерживаться рекомендаций, данных кардиологом, и своевременно проходить необходимый курс лечения.

Дилатационная кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Это хроническое, неуклонно прогрессирующее состояние, избавить от которого больного врачи на сегодняшний день, к сожалению, не могут. Однако полноценная терапия способна значительно замедлить темпы прогрессирования болезни и снизить выраженность ее симптомов.

Так, постоянный прием лекарственных средств позволяет устранить одышку и отеки, увеличить сердечный выброс и предотвратить ишемию органов и тканей, а применение аспирина пролонгированного действия помогает избежать тромбоэмболий.

Согласно статистическим данным, постоянное применение даже одного из рекомендованных при дилатационной кардиомиопатии препаратов доказано снижает смертность больных от внезапных осложнений и увеличивает продолжительность жизни. А комбинированная терапия позволяет не просто продлить, но улучшить качество жизни.

Среди перспективных методов лечения дилатации сердца – современное хирургическое вмешательство с наложением на сердце специального сетчатого каркаса, который не дает увеличиваться его размерам, а на начальных этапах даже способен привести к обратному развитию кардиомиопатии.

Кардиомиопатия представляет собой изменение миокарда, которое сопровождается увеличением размеров сердца, аритмией, а также сердечной недостаточностью.

Клиника патологического процесса наиболее часто проявляется у тридцати, сорокалетних пациентов. А в редких случаях наблюдается у лиц пенсионного возраста и у малышей. Пациента беспокоит выраженная слабость, учащенное сердцебиение при активной работе, одышка, они быстро устают. Характерным симптомом является снижение физической активности с каждым месяцем. Больных мучают приступы удушья, во время ночного отдыха учащается мочеиспускание.

Рамиприл

Кардиомиопатия прогрессирует, при этом вырисовываются вены на шее и на нижних конечностях усиливаются отечность, жидкость задерживается в брюшине. Параллельно с этим развивается мерцательная аритмия, тромбоэмболия.

Развитие Дилатационной кардиомиопатии:

  • вариант медленного развития: в это время увеличиваются размеры сердца, синеют кончики пальцев, появляются отеки, нарастает одышка, увеличивается живот, плохо переносятся нагрузки;
  • быстропрогрессирующий вариант: длится от нескольких месяцев и становится причиной летального исхода в течение двух, пяти лет.

Такое патологическое состояние, как нарушение состояния и работы миокарда с проявлением изменений его тканей, является серьезным поражением сердечно сосудистой системы, при котором отмечается возникновение ряда необратимых последствий, часто ведущих е смерти больного. Процент выживаемости при любой разновидности данного заболевания составляет порядка 25-30%. При отсутствии же необходимого лечебного и медикаментозного воздействия процент выживаемости существенно сокращается.

Средняя длительность жизни при наличии любого вида кардиомиопатии составляет 5-8 лет. Отказ от вредных привычек, активизация повседневной жизни, введение здоровых норм жизни и питания позволят предупредить усугубление текущего заболевания продлить жизнь больному. Однако при диагностировании данного поражения следует постоянно находиться под контролем лечащего врача-кардиолога, выполнять все его рекомендации и придерживаться выбранной методики лечебного воздействия.

Следует помнить, что практически все сердечные патологии не поддаются полному излечению; с помощью усиленной медикаментозной терапии возможно лишь отсрочивание появления ухудшений. Однако при диагностировании данного заболевания не следует пренебрегать возможность лекарственной коррекции состояния. Правильно подобранная методика лечения обеспечивает скорейшую стабилизацию и устранение наиболее явных проявлений.

Отвечая на вопрос, является ли смерть при выявлении кардиомиопатии реальностью либо вымыслом, следует понимать, что данное заболевание сердечной системы очень опасно и серьезно, и частота летальных исходов при нем высока. Наличие лечебного воздействия, отказ от вредных привычек и изменение привычного образа жизни позволит в значительной степени снизить риск смерти больного.

Пятилетняя выживаемость больных ДКМП колеблется от 30 до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать. Обнаружение модифицируемых факторов риска и разработка эффективных мероприятий, направленных на их профилактику, чрезвычайно важно для прогноза больных ДКМП. Исследовательской группой по изучению болезней миокарда были проведены подробные проспективные исследования, по результатам которых пациентов разделили на две подгруппы.

К первой подгруппе отнесли больных с быстропрогрессирующим течением заболевания и высоким риском смерти, нуждающихся в инотропной поддержке и (или) установке аппарата вспомогательного кровообращения и ургентной трансплантации сердца. Пациенты второй подгруппы хорошо отвечали на проводимое лечение СН (около 50% больных) и имели более благоприятный прогноз.

В 16% случаев зарегистрировано полное излечение, чаще всего - после остро развившейся ДКМП в рамках фульминантного миокардита. Выживаемость пациентов с ДКМП без трансплантации сердца, а также снижение риска ВСС в значительной степени ассоциированы с течением ХСН (т.е. с ее функциональным классом по NYHA) и улучшением функции ЛЖ под влиянием оптимального лечения ХСН.

Данные последних исследований подтверждают снижение смертности и числа госпитализаций больных ДКМП, получающих оптимальное лечение СН, но оно не направлено на устранение причины заболевания и у части пациентов не приносит эффекта. Воспаление и персистенция кардиотропных вирусов (вирусная репликация) - патогенетический субстрат, связанный с неблагоприятным исходом заболевания.

Дилатационная кардиомиопатия прогноз имеет неутешительный. Состояние сердца хронически деградирует. Полностью излечить этот недуг врачи пока не способны. Они могут только поддерживать состояние в стабильном положении. Медикаменты помогают устранить основные симптомы, но полное выздоровление возможно только посредством замены органа.

Согласно медицинской статистике, в течение 5 лет после обнаружения дилатационной кардиомиопатии наблюдается летальный исход у 70% пациентов. При утончении стенки сердца этот орган функционирует гораздо хуже, чем здоровый, на фоне чего ухудшается прогноз развития заболевания. Также негативное влияние оказывает нарушение сердечного ритма.

Прогноз при данном заболевании в большинстве случаев неблагоприятный. Многие больные погибают внезапно из-за развития тяжелых нарушений работы сердца или тромбоэмболии. Реже причиной смерти выступает хроническая сердечная недостаточность.

Улучшить прогнозы можно за счет пересадки сердца. Как уже было отмечено, 85% пациентов, которые перенесли трансплантацию главного органа системы кровообращения, проживают в среднем еще 10 лет. Улучшению прогноза способствует четкое и повседневное соблюдение рекомендаций врача, а также отказ от вредных привычек.

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Натрийуретический пептид

СН при ДКМП сопровождается активацией синтеза и секреции предсердного и мозгового натрийуретического пептида в сердце, который опосредованно через специфические рецепторы взаимодействует с гуанилатциклазой. В результате происходит активация протеинкиназы G через цГМФ. Показано, что благодаря этому взаимодействию происходит подавление фетальной генной программы.

Нейрогормоны

Мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита [83], в настоящее время считают общепризнанным маркером, позволяющим определить дальнейшую тактику лечения больного. Двукратное по сравнению с нормой повышение его концентрации в плазме крови - предиктор неблагоприятного прогноза у пациентов с ХСН.

Образ жизни для больных с кардиомиопатией

Для уменьшения симптомов дилатационной кардиомиопатии важно соблюдать определенный режим, который позволит снять чрезмерную нагрузку с сердца. Специалисты рекомендуют:

  • Выполнять ряд упражнений. У лечащего врача нужно уточнить, какие занятия подойдут именно вам. Пациентам не рекомендуется заниматься соревновательными видами спорта, так как увеличивается риск возникновения внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
  • Исключить вредные привычки. Курение, прием наркотических препаратов, а также злоупотребление алкоголем могут усугубить состояние пациента и привести к необратимым процессам.
  • Избавиться от избыточной массы тела и поддерживать ее показатели в норме. Лишний вес – дополнительная нагрузка на сердце, что неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья при сердечных заболеваниях.
  • Организовать правильное питание. Очень важно составить нормальный рацион с учетом выявленного заболевания. В этом вопросе поможет диетолог.
Здоровый образ жизни, полноценный отдых и соблюдение всех рекомендаций врача позволит купировать развитие заболевания.

Когда врач ставит официальный диагноз, то, в первую очередь, от пациента потребуется полностью изменить привычный образ жизни. Конечно, иногда случается так, что человек и так ему полностью соответствует, но зачастую привычки необходимо будет менять кардинальным образом. Нужно предпринять следующие меры для успешной борьбы с заболеванием:

  • полностью отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики);
  • снизить лишний вес;
  • наладить правильное питание;
  • ограничить сладкое и продукты, не рекомендованные к употреблению в диете;
  • ограничить соль;
  • режим работы не должен изматывать организм;
  • противопоказана излишняя физическая активность;
  • необходим психологический настрой на победу в борьбе с заболеванием.

Правильное питание залог здоровья

Правильное питание в большинстве случаев подразумевает небольшие порции, но часто. Обычно врачи рекомендуют с подобным диагнозом есть шесть раз в день. Для каждого случая полагается индивидуальная диета, но общие рекомендации всё же присутствуют.

Кроме того, будут полезна пища с богатым содержание селена и цинка. Здесь врачи, скорее всего, посоветуют добавить в рацион хлопья, гречку, яйца, сало и белые грибы.

Обратите внимание и на режим работы. Вообще, рекомендуется осуществлять трудовую деятельность в рамках сокращённого рабочего дня. Если такой возможности нет, то не допускается нарушать режим сна и отдыха. При кардиомиопатии любого вида спать важно именно ночью, иначе все усилия по борьбе с заболеванием пойдут насмарку.

Особенно важным является психологический настрой для борьбы с дилатационной кардиомиопатией. Важно понимать, что любая самая успешная тактика лечения заболевания не принесёт желаемого результата, если человек не будет верить в положительный исход. Статистика выживаемости, конечно, не самая благоприятная, но при этом есть очень много людей с подобным диагнозом во всём мире, ведущих достойный образ жизни в любом возрасте.

ЭхоКГ

2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом - важнейший метод диагностики ДКМП. При этом важными параметрами оценки ремоделирования левого ЛЖ считают не только его размер (КДР ЛЖ) и форму (соотношение длинной и короткой осей ЛЖ). Один из наиболее широко используемых параметров определения функции ЛЖ - ФВ ЛЖ, на основании которой КМП классифицируют по степени тяжести на тяжелую (ФВ ЛЖ ≤30%), умеренную (ФВ ЛЖ 30-45%) и нетяжелую (ФВ ЛЖ ≥45%).

Кроме того, по результатам допплерографического исследования можно определить тяжесть митральной регургитации и предсказать развитие и выраженность симптомов СН. Ранее было доказано, что у пациентов с ДКМП ФВ ЛЖ ‹30%, КДД в ЛЖ ≥15 мм рт.ст, а также признаки начальной или прогрессирующей митральной регургитации ассоциированы с неблагоприятным прогнозом.

Показатель летальности в этой группе пациентов составляет 15-20%, тогда как в группе больных с умеренной тяжестью заболевания (ФВ ЛЖ ≥45% и КДД в ЛЖ менее 15 мм рт.ст.) ежегодная смертность колеблется от 5 до 8%. Высокое давление в предсердиях при рестриктивном типе диастолической функции ЛЖ также ассоциировано с более высокой летальностью.

В случае псевдонормального диастолического наполнения ЛЖ или нарушения его релаксации выживаемость больных с ДКМП значительно выше. Существование стойких нарушений диастолического наполнения и расслабления на фоне проведения оптимального лечения в течение 3 мес ассоциировано с высокой летальностью.

Митральная недостаточность при ДКМП ухудшает прогноз, но ее хирургическое лечение (аннулопластика в сочетании с пластикой МК) улучшает прогноз заболевания. Именно поэтому у пациентов с ДКМП большое значение для оценки степени тяжести митральной недостаточности имеет своевременное выполнение трансэзофагеальной ЭхоКГ.

Кардиопульмональная нагрузочная проба

Проба характеризует способность сердечной мышцы отвечать на физическую нагрузку, определяет степень полноценности сердечного ответа и служит установленным предиктором риска при ДКМП. Кроме того, сочетание таких показателей, как VO2 анаэробного порога (менее 11 мл/кг в 1 мин) и эффективность вентиляции (кривая VE против V CO2) более 34, считают надежным предиктором летальности больных в течение 6 мес.

По данным кардиопульмональной пробы, пациенты с ишемической и ДКМП не различаются по прогнозу, несмотря на имеющуюся разницу в нейрогуморальном профиле.Кардиопульмональная нагрузочная проба: предикторы летального исхода (относительный риск, доверительный интервал 95%) в течение 6 мес у пациентов с дилатационной кардиомиопатией и кардиомиопатией ишемической этиологии.

Катетеризация правых и левых отделов сердца

К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

  • уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

Важную роль в патогенезе дилатационной кардиомиопатии играет изменение генома кардиомиоцита. Часть больных получает дефектный генотип по наследству, а часть приобретает в ходе мутаций.

Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости. Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).

Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

Коронарография - необходимая диагностическая процедура при установлении диагноза ДКМП, позволяющая исключить атеросклеротический процесс в венечных артериях. В процессе этого исследования можно получить важную дополнительную информацию о состоянии сердечного выброса, напряжении стенок миокарда, а также характеристиках ЛА (расширение, растяжимость и давление).

Дилатационная кардиомиопатия (сокращенно — ДКМП) — это патология миокарда, характеризующаяся значительным расширением (дилатацией) камер сердца. Сердечные стенки при этом сохраняют обычную толщину.

Ситуация усугубляется тем, что на фоне заболевания ослабевает сократительная способность желудочков. Увеличенные полости сердца переполняются кровью, что ведет к дальнейшему их растяжению. Постепенно ресурсы сердечной мышцы истощаются. У больных высок риск внезапного смертельного исхода.

Согласно статистике, ДКМП чаще всего выявляется у людей работоспособного возраста, причем мужчин среди них в несколько раз больше, чем женщин. Частота заболевания — приблизительно 1-2 больных на 2500 населения в год.

У детей и представителей старшего поколения эта патология встречается реже.

  • быстрая утомляемость;
  • сухой кашель без признаков ОРВИ;
  • приступы удушья;
  • характерны боли за грудиной.
Нифедипин

Менее десяти процентов больных отмечают особенную боль в области правого подреберья. Отчасти она напоминает признаки аппендицита или острого отравления. Возможны сильные отёки ног. При любом из вышеуказанных симптомов нужно срочно обратиться к врачу. Далеко не факт, что в диагнозе будет указана дилатационная кардиомиопатия, но в любом случае подобные проблемы со здоровьем не будут преследовать полностью здорового человека, а это значит, что нужно начинать следить за организмом.

Особенное внимание уделите своему состоянию в ночное время. При кардиомиопатии организм страдает в основном во время сна. Вполне возможны приступы сердечной астмы. Кроме того, сухой кашель будет преследовать в положении лёжа. То же самое касается и ярко выраженного удушья.

Отёки ног проявляются только в ночное время, а по утрам имеют свойство спадать. Боли в правом подреберье возникают из-за растяжения капсулы печени.

В отдельную группу симптомов принято выделять неполадки со стороны сердечной мышцы. По статистике, у 90% больных есть различные проблемы с сердцем. Со временем они будут проявляться сильнее, провоцируя риск внезапной смерти.

В большинстве случаев фиксируется мерцательная аритмия. Есть риск развития и других аритмий. Например, желудочковой, так как заболевание напрямую затрагивает левый желудочек.

 Имплантация кардиостимулятора

Если на первой стадии заболевания трудно его диагностировать, то в запущенных случаях, к сожалению, только очень безответственные люди игнорируют ярко выраженные симптомы. Здесь уже часто речь идёт о срочной помощи, без которой человек может умереть в любой момент. Прогноз будет очень неблагоприятным. Конечно, дилатационная кардиомиопатия необязательно должна закончиться летальным исходом, но риск очень велик.

Пациент с запущенным заболеванием уже не может жить нормальной жизнью. Его постоянно беспокоят различные боли. В частности, он не может спать, так как задыхается и часто пытается заснуть в сидячем положении. Из-за застоя крови в лёгких дыхание у пациента шумное и с выраженными хрипами. Отёк не только поражает конечности, но и постепенно переходит на всё тело.

Часто у таких больных постоянная одышка и дискомфорт от любых резких движений. Необходимо срочно обратиться к врачу, так как, помимо внезапной смерти, возможна инвалидность и очень тяжёлый период реабилитации. В некоторых случаях полностью теряется возможность обслуживать себя и больной становится зависимым от окружающих, не покидая кровать.

Уход за больным

Статистика утверждает, что десятилетняя выживаемость при пересадке сердца составляет в среднем свыше семидесяти процентов. Это самый крайний путь решения проблемы. Не многие люди даже в критической ситуации решаются на подобную операцию, да и финансово она обходится очень дорого.

Собственное сердце пациента при таком вмешательстве может быть полностью удалено. Заменяется сердце на донорское. Важно понимать, что для современных врачей пересадка сердца является рутинной работой. Средняя выживаемость больных без осложнений составляет чуть больше десяти лет. Есть даже своеобразный мировой рекорд. В США пациент прожил больше тридцати лет с пересаженным сердцем и умер не от сердечной недостаточности, а стал жертвой рака кожи.

Курение вредит здоровью

Дилатационная кардиомиопатия удерживает лидерство по заболеваниям, при которых применяется экстренная пересадка сердца. В более 50% случаях трансплантация жизненно важного органа производится именно при этом заболевании.

Существует ряд противопоказаний для этой операции. В индивидуальных случаях возможны исключения, но обычно врачи не рискуют прибегать к хирургическому вмешательству, когда речь идёт о пациентах:

  • старше 65 лет;
  • с активной инфекцией;
  • имеющих злокачественное образование;
  • злоупотребляющих алкоголем и курением;
  • имеющих прогноз выживаемости менее трёх лет.

В вышеуказанных случаях трансплантация сердца противопоказана в большинстве медицинских учреждений. Впрочем, многие случаи решаются индивидуально. Некоторые доктора готовы взять на себя риск за жизнь пациента, в случае если тот возьмёт на себя полную ответственность за своё состояние здоровья во время и после хирургического вмешательства.

Эндомиокардиальная биопсия

Чаще всего гистологическая картина образцов, полученных при эндомиокардиальной биопсии, неспецифична: обнаруживают гипертрофию кардиомиоцитов, увеличение размеров ядер и интерстициальный фиброз. У большинства асимптомных родственников больных ДКМП, имеющих увеличение размеров ЛЖ, находят гистологические и иммунологические изменения, сходные с таковыми у больных ДКМП.


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть