Геморрагический васкулит: причины у взрослых, симптомы и лечение

Васкулит, ограниченный кожей, у детей

Основной причиной, вызывающей появление геморрагического васкулита, принято считать хроническую или острую форму инфекции. Также причина заболевания может быть скрыта в воздействии на организм человека физических и химических факторов, вредных отравляющих веществ, неблагоприятных условий окружающей среды. Причины заболевания могут быть следующими:

  • наличие аллергических реакций у пациента;
  • общее переохлаждение или перегревание организма человека;
  • простудные заболевания;
  • неправильно проведенная вакцинация;
  • имеющиеся с рождения нарушения иммунной системы человека;
  • полученные солнечные ожоги;
  • различные повреждения кожных покровов в результате укусов, полученных от насекомых.

Почему возникает недуг, который также называют болезнью Шенлейна-Геноха и капилляротоксикозом? Механизм развития васкулита достаточно прост: в капиллярах происходит асептический воспалительный процесс, вызванный повреждающим действием иммунных комплексов антител. Проявляется болезнь Шенлейна-Геноха кровоизлияниями, сбоем в процессах внутрисосудистой свертываемости и нарушением циркуляции крови в мелких артериях.

Причины геморрагического васкулита у пациентов любого возраста условно разделяют на несколько категорий:

  • осложнения после перенесенной болезни (респираторной вирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, скарлатины), вызываемые патогенной микрофлорой и паразитами;
  • аллергические реакции;
  • переохлаждение;
  • непереносимость вакцины;
  • наследственная предрасположенность.

Основным фактором возникновения геморрагического васкулита является образование иммунных комплексов, состоящих из антител. Эти формирования откладываются на внутренней поверхности артериальных стенок, чем вызывают микроскопические повреждения сосудов и, как следствие, обеспечивают условия для развития посттравматического асептического воспаления.

Соответственно, при воспалении сосудистой ткани ее эластичность заметно снижается, в результате чего стенки становятся проницаемыми, появляются просветы. Такое состояние артерий и капилляров приводит к отложениям фибрина и формированию тромбов. Вышеуказанным объясняется появление симптомов васкулита – кровоподтеков, спровоцированных микротромбозом кровеносных сосудов.

Как уже было отмечено, при любой из форм этого заболевания на коже наблюдаются кровоподтеки. Поражение эпидермиса – основное проявление геморрагического васкулита. Оно встречается абсолютно у всех пациентов вне зависимости от проявления дополнительных симптомов. Высыпания на коже могут возникнуть как в самом начале, на первых стадиях болезни, так и спустя некоторое время, по мере прогрессирования патологии.

Наиболее характерным считают появление пурпуры — мелкопятнистых геморрагий, ощутимых при пальпации. Такая сыпь симметрична, состоит из мелких (от 1 до 3 мм) узелков. Сначала высыпания поражают ступни и голени, но в дальнейшем распространяются по всей конечности. Помимо пурпуры, возможно появление и других элементов (везикул, покраснений с шелушениями, а в тяжелых случаях даже некротических участков верхнего слоя эпидермиса).

Отличия в течении болезни у детей и взрослых заключаются в ее развитии. У взрослых клиническая картина «смазана». По этой причине на начальных стадиях диагностика геморрагического васкулита затруднительна, поскольку симптомы проявляются не в полной мере. Общее самочувствие пациента практически не страдает.

У детей же патология мелких сосудов имеет острое начало. Васкулит у малышей до 6 лет развивается стремительно, сопровождаясь лихорадкой, ознобом и слабостью. При этом в половине клинических случаев у пациентов любого возраста наблюдается абдоминальный синдром, которому сопутствуют диспепсические расстройства (тошнота, рвота, жидкий стул с прожилками крови).

О причинах развития геморрагического васкулита ученые продолжают спорить. Есть мнение, что заболевание чаще всего развивается у людей, склонных к аллергии. Под воздействием ряда факторов, иммунитет стимулирует организм на выработку иммунных комплексов. Они находятся в крови, накапливаются в сосудах, питающих кожу и внутренние органы.

Васкулит геморрагического типа может возникать по следующим причинам:

  • Перенесенные инфекции. Опасность представляют вирусы герпеса, гриппа, ОРВИ, бактерии микоплазмы, туберкулезная микобактерия, стафилококки и стрептококки, паразиты (трихомонады и гельминты).

  • Постановка вакцин.

  • Введение сыворотки.

  • Укусы насекомых.

  • Аллергия на продукты питания.

  • Ожоговая болезнь.

  • Переохлаждение организма.

Повышают вероятность развития васкулита такие факторы риска, как:

  • Преклонный возраст.

  • Период вынашивания ребенка.

  • Частые инфекционные заболевания.

  • Склонность к аллергии.

  • Полученные травмы.

Пусковым механизмом в возникновении геморрагического васкулита считаются перенесенные инфекции верхних дыхательных путей. Чаще всего возбудителями инфекции являются гемолитический стрептококк, респираторные вирусы, микоплазма. Но не только эти возбудители провоцируют аллергическую реакцию в виде геморрагического васкулита.

Для возникновения геморрагического васкулита также необходимо особое состояние иммунной система. Человек склонен к атопическим реакциям и аллергиям. Это способствует возникновению геморрагической пурпуры.

Иммунная система активирует ряд веществ, так называемую систему комплемента, которые атакуют компоненты стенки сосудов. Образовавшиеся иммунные комплексы внедряются в поврежденную стенку. Происходит активация процесса свертывания крови, что приводит к образованию микротромбов. Поскольку стенка сосудов перестает быть целостной, то форменные элементы крови выходят в ткани, таким образом, формируя геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит может сопровождать нарушение метаболизма. Беременность является фактором, который способствует возникновению геморрагического васкулита. Организм женщины в этот период подвержен различным воздействиям извне. Могут возникать при этом отслойка плаценты, гипоксия плода, задержка развития плода.

Поскольку под термином "васкулиты кожи" подразумевается группа различных заболеваний, объединенных наличием воспалительного процесса в коже и подкожной клетчатке, то очевидно, что, во-первых, данное групповое название может периодически пересматриваться в связи с вновь выявленными особенностями патологий, и во-вторых, быть различным в разных странах.

Васкулиты кожи – это термин, принятый в русскоязычной медицинской среде довольно давно. Однако в последние годы, в связи с уточнением классификационных категорий и выявлением новых особенностей патогенеза воспалительных заболеваний кожи и подкожной клетчатки, принят другой термин для обозначения той же группы заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей.

Термин "аллергический васкулит кожи" используется часто. Причем во многих случаях в термин "аллергический васкулит кожи" вкладывается тот же смысл, что и в термин "васкулит кожи". Поэтому зачастую данные термины используются в качестве синонимов. Однако это не полностью соответствует действительности.

Дело в том, что в научной литературе термином "аллергические васкулиты кожи" обозначают часть заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, при которых воспалительное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки первично, а не вторично на фоне какого-либо иного заболевания (например, туберкулеза, системной красной волчанки и т.д.).

Термин "некротический васкулит кожи" используется некоторыми авторами в качестве замены или синонима термину "аллергический васкулит кожи". Поэтому некротический васкулит кожи – это то же самое, что и аллергический васкулит кожи.

Васкулиты кожи также называются

, и представляют собой группу дерматозов, при которых всегда имеется воспалительный процесс в кровеносных сосудах кожного покрова или подкожной клетчатки. Воспалительный процесс в сосудах – неспецифический, то есть может быть обусловлен различными факторами, такими, как иммунные, аллергические, инфекционные и т.д.

Васкулиты кожи встречаются относительно редко, и в среднем в мире составляют 38 случаев на миллион человек. Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Сложность описания васкулитов кожи обусловлена тем, что до текущего момента отсутствуют общепринятые классификации и даже терминологическая база в отношении данной группы заболеваний. Сегодня к васкулитам кожи относят примерно 50 различных заболеваний, часть из которых – совершенно разные патологии как по характеру течения, так и по причинным факторам, а другая часть весьма сходна между собой или даже считается этапами одного и того же заболевания.

Однако, несмотря на такую несогласованность классификаций васкулитов, среди них в качестве двух основных групп выделяют первичные и вторичные. Первичными васкулитами называется группа заболеваний, при которых воспалительный процесс в сосудах кожи и подкожной клетчатки является первичным, и не обусловленным каким-либо иным заболеванием.

Общие симптомы

Кожный васкулит: симптомы и причины возникновения

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста. Как правило, заболевание сопровождается образованием микротромбозов, атралгалий, пальпируемых пурпур, сыпи. Кроме того, отмечаются нарушения функционирования органов и систем пищеварительного и желудочно-кишечного тракта.

Среди всего многообразия симптомов геморрагического васкулита следует выделить следующие основные:

  • возникновение характерной сыпи, которая имеет некоторое возвышение над поверхностью кожи, при этом возможно слияние некоторых элементов между собой с образованием сплошных участков. Чаще всего сыпь появляется на стопах пациента и постепенно распространяется на бёдра и ягодицы, также может равномерно концентрироваться в районах суставов. Может локализовываться на животе и спине, а также на руках, но такое бывает нечасто;
  • воспалительные процессы в суставах, в основном на нижних конечностях. На коже в этих областях возникает отёчность, протекающая на фоне общей интоксикации организма. Такие симптомы недолговечны и полностью сходят на протяжение недели;
  • возникновение болей спастического характера, наблюдающихся в области брюшины. Протекают на фоне рвоты, тошноты, лихорадки и геморрагических высыпаний на коже в упомянутой области.

Соответственно, в данном материале речь пойдет о первичных васкулитах, поскольку именно они являются самостоятельными заболеваниями, а не кожными синдромами, сопутствующими различным патологиям.

Первичные васкулиты кожи могут из ограниченного процесса трансформироваться в системные патологии, при которых происходит поражение структур не только кожного покрова, но и внутренних органов и жизненно важных систем. В случае трансформации васкулитов кожи в системные патологические процессы происходит повреждение жизненно важных органов, вследствие чего возникают тяжелые осложнения, опасные для жизни.

Кожные васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием не одного, а сразу нескольких причинных факторов. Наиболее часто причиной васкулитов являются различные инфекции, как острые, так и хронические. Так, васкулиты могут развиваться под влиянием бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, энтерококковых, иерсиниозных, микобактериальных), вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, вируса иммунодефицита человека, парвовирусов, цитомегаловируса, вирусов простого герпеса, гриппа и т.д.

) и грибковых инфекций (кандидозов, аспергиллезов и др.). При наличии у человека инфекционных заболеваний патогенные микробы, находящиеся в органах и тканях, взаимодействуют с антителами, вырабатываемыми иммунной системой для их уничтожения, и образуют иммунные комплексы. Такие иммунные комплексы циркулируют с током крови по организму и оседают на стенках кровеносных сосудов, вызывая в них повреждение и воспалительный процесс.

Кроме того, причиной васкулитов может стать прием некоторых лекарственных препаратов, таких, как антибиотики групп пенициллинов, тетрациклинов и цефалоспоринов, сульфаниламидные препараты, мочегонные средства (Фуросемид и Гипотиазид), антиконвульсанты (Фенитоин) и Аллопуринол. На указанные лекарственные препараты иммунная система также вырабатывает антитела, которые, соединяясь с лекарствами, образуют иммунные комплексы, повреждающие стенки кровеносных сосудов.

В более редких случаях причиной васкулитов кожи являются различные новообразования. Дело в том, что опухоли вырабатывают дефектные белки, которые воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, а, следовательно, подлежащих уничтожению. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые соединяются с дефектными белками, образуют иммунные комплексы, которые откладываются на стенках сосудов и вызывают повреждение и воспалительный процесс в них.

Также существенную роль в развитии васкулитов кожи играют различные варианты хронической интоксикации (отравлений), эндокринные заболевания (например, сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз и др.), нарушения обмена веществ, переохлаждение или перегревание, чрезмерное физическое или психическое напряжение, венозный застой крови или фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению).

Клинические симптомы васкулитов весьма разнообразны в зависимости от конкретного заболевания сосудов кожи. Однако, несмотря на широкую вариабельность клинической симптоматики, у всех заболеваний, включенных в группу васкулитов кожи, имеются и общие признаки, такие, как:

  • Воспалительные изменения кожного покрова;
  • Склонность кожи к отеку, высыпаниям, кровоизлияниям и некрозам;
  • Симметричность поражения (повреждения появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
  • Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и т.д.);
  • Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
  • Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
  • Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
  • Острое или хроническое течение.

Очень важным и всегда присутствующим симптомом при васкулитах являются высыпания на кожном покрове. Причем характер высыпаний весьма разнообразен – это пятна, пурпуры, узлы, некрозы, корочки, эрозии, язвы и т.д. Но главным признаком васкулитов является наличие пальпируемой пурпуры, то есть покраснения, которое ощутимо возвышается над остальной кожей и которое, соответственно, можно прощупать пальцами.

Лечение кожных васкулитов основывается на определении активности патологического процесса, степени поражения тканей, а также оценки системности заболевания. Если удалось установить причину васкулита, то в обязательном порядке проводится терапия, направленная на устранение данного фактора. Помимо этого, в обязательном порядке проводится симптоматическое лечение, направленное на купирование воспалительного процесса, заживление повреждений кожи, нормализацию состояния сосудов и профилактику рецидивов. Если же причину установить не удалось, то проводится только симптоматическое лечение.

Для лечения васкулитов, при которых поражается не только кожа (геморрагический васкулит), применяют Преднизолон, препараты группы НПВС (Индометацин, Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак, Аспирин и т.д.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель и т.д.) и Никотиновую кислоту. Если указанные препараты оказываются неэффективными, то проводят процедуру плазмафереза с целью удаления из кровотока циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих повреждение стенок сосудов.

Для симптоматической терапии всех остальных васкулитов кожи применяют препараты группы НПВС (например, Индометацин, Ибупрофен, Диклофенак, Нимесулид и др.), салицилаты (Аспирин и др.), препараты кальция, витамины Р, С и Е, сосудорасширяющие препараты (Ксантинола никотинат, Пентоксифиллин и др.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель), Преднизолон, цитостатики (Метотрексат и др.

В качестве средств наружной терапии при любых васкулитах для заживления повреждений применяют 1 – 2% растворы метиленовой синьки, мази, способствующие эпителизации (Солкосерил, Актовегин и др.), мази с глюкокортикоидами (Дексаметазоновая мазь, Гидрокортизоновая мазь, Дексазон, Максидекс и др.), мази с ферментами (Ируксол, Химопсин и др.), а также аппликации с Димексидом.

После исчезновения клинических симптомов терапия васкулитов не заканчивается, а продолжается до полной нормализации лабораторных анализов. После нормализации анализов в течение 6 – 12 месяцев проводится поддерживающее лечение.

1. Лейкоцитокластические васкулиты:

  • лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
  • утрикароподобный васкулит;
  • эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
  • гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
  • стойкая возвышающаяся эритема;
  • многоформная экссудативная эритема;
  • лихеноидный парапсориаз.

Ревматические васкулиты. Являются вторичными, и развиваются на фоне системной красной волчанки, ревматоидного

3. Гранулематозные васкулиты:

  • аллергический гранулематозный ангиит;
  • гранулема лица;
  • гранулематоз Вегенера;
  • гранулема кольцевидная;
  • липоидный некробиоз;
  • ревматические узелки.

Узелковый периартериит (кожный и классический тип).

5. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия, болезнь Такаясу).

Вышеприведенной классификацией пользуются в основном врачи англоязычных стран. В странах бывшего СССР, а также в странах континентальной Европы данная классификация васкулитов практически не применяется.

1. Васкулиты с поражением крупных сосудов кожи:

  • Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
  • Артериит Такаясу.

Васкулиты с поражением мелких сосудов кожи:

  • Гранулематоз Вегенера;
  • Синдром Чега-Штрауса;
  • Микроскопический полиангиит;
  • Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
  • Криоглобулинемический васкулит;
  • Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).

ANCA-позитивные васкулиты кожи (представляют собой смешанные васкулиты, при которых поражаются сосуды среднего и мелкого калибра):

  • Гранулематоз Вегенера;
  • Синдром Чега-Штрауса;
  • Болезнь Кавасаки;
  • Утрикарный васкулит;
  • Стойкая возвышающаяся эритема;
  • Гранулема лица;
  • Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).

Общие симптомы

  • Воспалительные изменения кожного покрова;
  • Склонность кожного покрова к отекам, высыпаниям, кровоизлияниям и некрозам;
  • Симметричность поражения (участки поражения кожи появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
  • Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и др.);
  • Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
  • Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
  • Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
  • Острое или хроническое течение.

Клиника

Разновидности

На сегодняшний день медикам известно несколько форм геморрагического васкулита. В зависимости от клинической картины недуг бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным, то есть развивающимся в брюшной полости;
  • почечным;
  • комбинированным.

Заболевание может протекать одновременно в нескольких формах. Среди наиболее распространенных комбинаций чаще всего встречается кожно-суставной васкулит. Эту форму специалисты также именуют простой. В зависимости от тяжести патологии ей присваивают степень малой, средней и высокой активности. Еще одна типология геморрагического васкулита выстраивается по характеру течения заболевания. Так, капилляротоксикоз может быть:

  • молниеносным (развиться буквально в считанные дни);
  • острым (продолжительность болезни обычно не превышает 30-40 дней);
  • затяжным (протекает свыше 2 месяцев);
  • рецидивирующим (симптомы заболевания повторяются несколько раз на протяжении 3-4 лет);
  • хроническим (клиническая картина остается неизменной в течение 1,5-2 лет, ремиссии чередуются с частыми или редкими обострениями).

Классификация патологии

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

  • Головной болью.
  • Лихорадкой.
  • Потерей аппетита.
  • Спазмами.
  • Болью в животе.
  • Болезненными менструациями.
  • Крапивницей.
  • Кровавой диареей.
  • Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

  1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
  2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.
В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.
  • Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
  • Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
  • Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
  • Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
  • Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Наверняка многие слышали о таком заболевании, как васкулит. Что это такое, знают не все, поэтому предлагаем краткую информацию об одном распространенном виде — геморрагическом.

Васкулиты — общее название воспалительных процессов в кровеносных сосудах разных калибров. По происхождению они могут быть первичными, то есть самостоятельными формами, но чаще являются вторичными или симптоматическими, то есть синдромами других заболеваний, как правило, системных поражений соединительной ткани.

Причины появления васкулитов до конца не выяснены, но их развитие связывают с аномальной реакцией иммунной системы, перенесенными или присутствующими инфекциями, приемом некоторых лекарственных препаратов. Четкой классификации не существует в связи с трудностями дифференциации васкулитов. Все формы болезни протекают с поражениями кожи, 80% характеризуются суставным синдромом. Процесс может развиться в крупных и мелких сосудах любых органов.

Одним из часто встречающихся видов является типичный представитель системных аутоиммунных васкулитов — геморрагический, который еще называют болезнью Шенлейн-Геноха, анафилактоидной пурпурой, или капилляротоксикозом.

Геморрагический васкулит — что это такое?

Заболевание чаще встречается у детей, преимущественно у мальчиков. При геморрагическом васкулите наблюдается поражение кожи, суставов, почек, органов пищеварения, редко легких. Вовлекаются в процесс только мелкие сосуды: капилляры и артериолы.

Болезнь, как правило, имеет острое начало. Обычно это происходит спустя 2-3 недели после перенесенной острой респираторной инфекции. Первым признаком являются кожные высыпания — пурпура. Затем возникают суставные боли и абдоминальный (относящийся к животу) синдром, позже присоединяется почечный. В большинстве случаев отмечается повышение температуры, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Заболевание может протекать в хронической форме с периодическими рецидивами.

Кожный синдром

Пурпура — это типичное проявление такой формы, как кожный геморрагический васкулит. Она присутствует у всех больных. Высыпания имеют вид резко очерченных папул размером от 1 до 5 мм, которые впоследствии сливаются. Элементы обычно выступают над кожной поверхностью и не исчезают при надавливании. Сыпь располагается симметрично и локализуется, как правило, на разгибателях конечностей, вокруг крупных суставов, на ягодицах и голенях.

Суставные проявления

Вторым по распространенности является суставной синдром, который сопровождает геморрагический васкулит. Что это такое? Боль в крупных суставах: голеностопном и коленном. Несмотря на достаточно сильные боли, артриты при васкулитах являются обратимыми, деформаций в суставах практически не наблюдается.

Абдоминальный синдром

У 50% пациентов, в основном у детей, развивается абдоминальный синдром, который выражается в приступообразных, внезапно возникающих болях в животе, чаще в области пупка. Кроме этого наблюдается вздутие живота, рвота и понос с примесью крови. Возможны случаи хирургических осложнений: кишечная непроходимость, перфорации кишечника, перитонит.

Геморрагический васкулит у детей может протекать в тяжелой форме в виде молниеносной пурпуры, при которой в течение нескольких часов появляются множественные кровоизлияния под кожу, сопровождающиеся лихорадкой и артериальной гипотензией.

Существует несколько клинических форм недуга:

  • молниеносная;
  • кожная;
  • ревматоидная;
  • почечная;
  • абдоминальная;
  • смешанная.

Характер патологии можно разделить на несколько видов:

  • острый – длится до двух месяцев;
  • затяжной – тянется сроком до 6 месяцев;
  • хронический – период длительный, сопровождается рецидивами, ремиссией и обострениями.

Существует несколько степеней геморрагического васкулита, лечение у взрослых будет эффективно только после точного их определения:

  1. Легкая. В этом случае состояние больного не вызывает серьезных опасений, сыпь на теле редкая, небольшими очагами, сопровождается незначительными болями в суставах.
  2. Средняя. Общее состояние больного значительно ухудшается, кожные покровы покрываются обильной сыпью, суставы сильно выкручивает, время от времени появляются боли в брюшине.
  3. Тяжелая. Слабость во всем организме, ангионевротические отеки, высыпания покрывают большую часть тела, в некоторых местах появляются язвы, могут быть кровотечения в желудке и кишечнике, развивается почечная недостаточность.
  1. Кожный синдром развивается в виде мелких кровоизлияний, немного приподнимающихся над покровом кожи. Диаметр сыпи колеблется – 3-10мм. Месторасположение кровоизлияний может быть разным – около суставов, особенно нижних конечностей, на кистях и стопах, бедрах, ягодицах, на туловище. Если сыпь развивается в верхней части тела, то это нетипично. Высыпания не доставляют существенных неудобств физиологического характера, хотя в редких случаях могут сопровождаться зудом. После того как кровоподтек сходит, на его месте может развиваться пигментация – существенное потемнение определённых участков кожи. Несмотря на обширное количество видимых симптомов, геморрагический васкулит у взрослых не вызывает кровоизлияний в полость рта или кровотечений из носа, как ошибочно полагает большинство пациентов.
  2. Суставный синдром проявляется в виде характерных болезненных ощущений в суставах, преимущественно они затрагивают нижние конечности. Нередко наблюдается припухлость и изменение цвета окружающей кожи на красную и посиневшую. Суставный синдром носит кратковременный характер и, как правило, не продолжается более недели, видимых деформаций самого сустава вследствие васкулита не отмечается.
  3. 3. Абдоминальный синдром проявляется в виде болезненных ощущений незначительной интенсивности в области живота. В редких случаях боль может носить приступообразный характер. Место локализации бывает разным, но чаще всего возникает она вокруг пупка. Вследствие постоянных приступов пациент может меняться внешне – его кожа приобретает бледный оттенок, западают глаза, заостряются черты лица. Часто при геморрагическом васкулите симптомы проявляются в виде рвоты и жидкого стула с кровавыми частицами. Причины таких проблем кроются в многочисленных кровоизлияниях в кишечник и в брюшную полость. Болезненные ощущения в области живота проходят примерно спустя 3 дня, после того как пациент начнет лечить геморрагический васкулит.
  4. Почечный синдром развивается, когда воспаляются мелкие ссуды в почках. Проявляться это может в примеси крови в моче и каловых массах, отечности лица, резких повышениях артериального давления.
  5. Анемический синдром заключается в общей слабости организма, снижении уровня гемоглобина, головокружении, обморочном состоянии, шуме в ушах, в отдышке и мелькании мушек перед глазами.
  6. Другие синдромы могут развиваться, если причины васкулита кроются в поражениях головного мозга, сердечной мышцы или в легких.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

  1. Пальпируемая пурпура.
  2. Возраст больного более 20 лет.
  3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
  4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

фото геморрагического васкулита

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

  • Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
  • Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
  • Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.
Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое исследование брюшной полости.
  • Исследование крови в стуле.
  • Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
  • Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики считаются следующие обследования:

  1. анализ крови;
  2. анализ мочи;
  3. биохимический анализ крови.
  4. иммунологическое исследование.
  5. ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости
  6. биопсия кожи и почек;
  7. эндоскопическое исследование.

Помимо вышеперечисленных обследований, врач может назначить и другие. Кроме того пациенту рекомендуется пройти обследование врачей других областей медицины: кардиолог, невропатолог, иммунолог, дерматолог. Результаты обследования позволят врачу определить стадию болезни, степень повреждения внутренних органов.

Диагностика геморрагического васкулита характеризуется неспецифичными показателями проведённых лабораторных исследований. Чаще всего результаты проводимых анализов отмечают повышение уровня содержания лейкоцитов в крови, а также показателей, характерных для развития воспалительных процессов. Отмечаются изменения иммунологического плана, связанные с повышением циркуляции иммунных комплексов, а также криоглобулинов. Понижается уровень активности комплемента.

При тяжёлой степени течения заболевания максимально выражаются проявления гиперкоагуляции, выявляемые при проведении лабораторных анализов.

Для выявления причин появления геморрагического васкулита требуется проведение целой серии лабораторных анализов. Они включают в себя клинические анализы крови и мочи пациента. Также необходим системный медицинский осмотр пациента, предполагающий определение наличия высыпаний на коже пациента, исследование состояния его почек, органов желудочно-кишечного тракта.

Стандартная диагностика начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Врач анализирует полученную информацию и соотносит ее с клиническими проявлениями болезни.

Затем он направляет пациента на сдачу анализов:

  • Изменения в общем анализе крови: повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов, падение уровня гемоглобина и эритроцитов. СОЭ растет. Интенсивность изменений картины крови зависит от тяжести течения болезни.

  • Изменения в общем анализе мочи: обнаружение в ней эритроцитов, белка и цилиндров.

  • Изменения в биохимическом анализе крови: повышается уровень фибриногена, гаптоглобулина, сиаловых кислот, альфа- и гамма-глобулина.

  • При проведении пробы мочи по Зимницкому, ее плотность будет снижена.

  • В кале может быть обнаружена кровь.

  • Коагулограмма остается без изменений.

  • Иммунологическое исследование позволяет выявить рост иммунологических комплексов класса А. Также вероятно повышение С-реактивного белка. Важно провести анализ крови на гепатиты, так как эти вирусные инфекции способны стать причиной развития васкулита.

Кроме лабораторных анализов, пациента направляют на инструментальную диагностику:

  • УЗИ почек, органов брюшной полости.

  • Биопсия почек и кожи.

  • ФГДС, колоноскопия, бронхоскопия.

Вспомогательными методами обследования являются:

  • Щипковая проба. При надавливании на кожу у больного появляются кровоподтеки.

  • Проба с применением жгута. Подкожные кровоподтеки формируются при наложении жгута на плечо.

  • Манжеточная проба. После наложения манжеты тонометра у больного появляются подкожные кровоизлияния.

Классификация патологии

  • Бактериальные инфекции, вызванные стафилококками, стрептококками, энтерококками, иерсиниями, микобактериями (например, тонзиллиты, отиты, фарингиты, синуситы, флебиты, аднекситы, инфекционные поражения кожи);
  • Вирусные инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, иммунодефицита человека, парвовирусами, цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса, гриппа, кори и т.д.);
  • Грибковые инфекции (кандидозы, аспергиллезы, трихофитии, дерматофитии);
  • Паразитарные инфекции (аскаридоз, амебиаз, токсоплазмоз).

Прием некоторых лекарственных препаратов:

  • Антибиотики группы пенициллинов (Амоксициллин, Ампициллин и др.);
  • Антибиотики группы цефалоспоринов (Цефалексин, Цефуроксим, Цефтазидим и др.);
  • Сульфаниламидные препараты (Гросептол, Бисептол, Фталазол, Сульфазол, Стрептомицин, Синтомицин и др.);
  • Мочегонные препараты группы тиазидных (Фуросемид, Гипотиазид, Хлортиазид);
  • Антиконвульсанты (Фенитоин);
  • Гормональные контрацептивы и препараты для заместительной гормонотерапии у женщин;
  • Анти-ФНО (Ремикейд, Энбрел, Хумира, Адалимумаб, Цертолизумаб Пеголь, Этанерцепт, Голимумаб, Инфликсимаб и др.);
  • Йодиды и бромиды;
  • Соли золота;
  • Аллопуринол;
  • Изотретиноин;
  • Нитрофуран;
  • Пропилтиоурацил.

Новообразования любой локализации.

4. Аутоиммунные заболевания (сывороточная болезнь, семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Крона и др.).

5. Синдром резекции тонкой кишки.

6. Нейтрофильные дерматозы (болезнь Бехчета, синдром Свита).

7. Внутривенное введение наркотических веществ.

8. Длительный обструктивный респираторный синдром с последующим гломерулонефритом и поражением кожи и слизистых.

9. Хроническая интоксикация (отравление пищевыми продуктами, тяжелыми металлами и другими токсинами).

10. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз).

11. Нарушения обмена веществ.

12. Переохлаждение или перегревание.

13. Чрезмерное физическое или психическое напряжение.

14. Венозный застой крови.

15. Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению) или чрезмерная инсоляция (частое и длительное нахождение под солнечными лучами, в том числе в солярии).

16. Перенесенные травмы и операции.

17. Заболевания кожи.

18. Сердечно-сосудистые заболевания.

19. Влияние радиационного излучения.

20. Гиповитаминозы.

Несмотря на широкий перечень этиологических факторов васкулитов, установить причину развития болезни в каждом конкретном случае не всегда возможно. Для развития заболевания важно количество действующих на человека возможных причинных факторов васкулита, стойкость его организма к повреждениям, а также частота переохлаждений и перегреваний.

Общие симптомы

Кроме того, имеются общие клинические проявления и у васкулитов, классифицированных по диаметру пораженных сосудов. Для формирования общего представления о симптоматике различных васкулитов и ее различиях при повреждении сосудов разного диаметра приведем признаки заболеваний в таблице ниже.

Симптомы васкулитов, обусловленных поражением сосудов крупного диаметраСимптомы васкулитов, обусловленных поражением сосудов среднего диаметраСимптомы васкулитов, обусловленных поражением сосудов мелкого диаметра
Перемежающаяся хромотаПодкожные узлыПурпура (красная сыпь)
Несимметричное артериальное давление (разница в значении давления на правой и левой руках составляет более 20 мм рт. ст.)Сетчатое ливедо (синюшные или красные очаги на коже в виде петли, создающие эффект "мраморной кожи")Нейтрофильные гранулемы, расположенные в форме забора (по результатам гистологии)
Отсутствие пульсаГангрена пальцевПузырьки и пузыри
Расширение аортыНевритыПоверхностные язвы
Экхимозы (синяки)Глубокие язвыГломерулонефрит
Конституциональные симптомыМелкие рубцы на ладонях и пальцах рукУтрикария (волдыри на покрасневшей коже)
Аневризмы (истончение стенок) сосудовИнфильтрированная эритема (участки красной отечной, уплотненной кожи)
ИнфарктыЖелудочная колика
Узлы на фоне покрасневшей кожиСклерит, эписклерит, увеит (формы воспаления глаза)
ГипертонияКровоизлияния в легкие
Конституциональные симптомыКонституциональные симптомы

Перечисленные общие для всех васкулитов кожи симптомы, а также общие клинические признаки для васкулитов с поражением сосудов разного диаметра не дают полного представления о всем спектре симптоматики заболеваний данной группы. Поэтому ниже мы рассмотрим характерные клинические симптомы различных заболеваний, входящих в группу васкулитов.

Причем сначала приведем клинические проявления различных типов васкулитов согласно классификации Иванова, поскольку именно она в настоящее время является основной, рекомендованной Министерством здравоохранения России. А затем дополним описание клинических проявлений васкулитов сведениями о симптоматике некоторых заболеваний, входящих в классификацию Шапошникова и Павлова, и отсутствующих в классификации Иванова.

Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствует следующее наименование этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова – аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, синдром Гужера-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит).

Заболевание является хроническим с рецидивирующим течением – то есть эпизоды полного здоровья сменяются периодами обострений, во время которых на коже появляются высыпания. Высыпания в первый раз появляются на голенях ног, но впоследствии могут локализоваться на любых других участках тела. Высыпания могут формироваться в виде волдырей, красных пятен различного размера, воспаленных узелков или бляшек, поверхностных узлов, пузырьков, пузырей, пустул, эрозий, язв, рубцов, поверхностных некрозов и папулонекротических элементов (отмирающих узелков).

Полиморфный дермальный васкулит может протекать по семи типам, и мы приведем клинические симптомы каждого типа с указанием того, какое заболевание из классификации Шапошникова и Павлова соответствует описываемому типу из классификации Иванова.

Утрикарный тип полиморфного дермального васкулита (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует утрикарный васкулит). Проявляется волдырями различного размера, формирующимися на различных участках кожи. Волдыри стойкие, сохраняются в течение 1 – 3 суток. В области волдырей человек ощущает жжение и раздражение кожи, зуд отсутствует. Высыпаниям обычно сопутствуют боли в суставах, боли в животе, иногда гломерулонефрит.

Геморрагический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка). Это наиболее часто встречающееся заболевание среди всех васкулитов кожи.

Характерным признаком геморрагического типа является пальпируемая пурпура, которая представляет собой отечные красные пятна различного размера, располагающиеся на голенях и стопе, которые не только видны глазом, но и прощупываются пальцами за счет легкой приподнятости над окружающей кожей. Именно пальпируемость (прощупываемость пальцами) отличает пурпуру (красные пятна) при болезни Шенлейна-Геноха от пурпур другого происхождения.

Однако сначала при геморрагическом васкулите на коже появляются мелкие воспаленные пятна, похожие на волдыри, которые трансформируются в пурпуру. Далее усиливается воспалительный процесс, пятна пурпуры сливаются между собой и образуют пузыри, которые через несколько дней вскрываются, а на их месте образуются язвы и эрозии. Во время высыпаний присутствует отек ног.

Геморрагический васкулит
Помимо кожи ног, пурпура может локализоваться на слизистой оболочке ротовой полости и зева.

Как правило, высыпаниям на коже сопутствуют лихорадка, боли в суставах, боли в животе и кровянистый стул.

Папулонодулярный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Данное заболевание встречается редко, и характеризуется развитием на коже гладких плоских узелков округлой формы размером с чечевичное зерно или мелкую монетку. Кроме того, могут формироваться бледно-розовые отечные узлы размером с фундук, болезненные при попытке их прощупать пальцами.

Папулонекротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Проявляется образованием плоских или полукруглых узелков без шелушения, в центральной части которых практически всегда вскорости формируется черная корочка, представляющая собой некроз.

Пустулезно-язвенный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). На начальном этапе образуются небольшие везикулопустулы (узелки с пузырьками), которые быстро трансформируются в язвы, окруженные по периметру красно-синюшным валиком. На поверхности язв имеется обильное гнойное отделяемое и ощущается сильная болезненность.

Язвы увеличиваются в размерах за счет роста по периферии вследствие распада синюшно-красного валика, ограничивающего высыпание. После заживления язв на их месте образуются рубцы, долго сохраняющие красную окраску. Высыпания локализуются чаще всего на коже нижней части живота или на голенях, но могут образовываться на любом участке тела.

Язвенно-некротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует молниеносная пурпура). Заболевание начинается остро, и далее принимает затяжное течение. На коже формируются участки некрозов в форме крупных черных струпов. Иногда перед образованием струпа на коже формируется обширное красное пятно или пузырь.

Васкулит — что это такое? Признаки геморрагической формы заболевания

Формы течения и развития геморрагического васкулита могут быть различными. В основном, выделяют следующие основные формы развития данной патологии: кожно-суставную, кожную, почечную и смешанную.

По характеру течения различают формы острую, которая может продолжаться до месяца и дольше, молниеносную, длящуюся несколько дней, затяжную, продолжающуюся несколько месяцев, а также рецидивирующую форму, признаки которой отмечаются на протяжении нескольких месяцев или даже лет после проявления первых симптомов болезни.

Кожная форма заболевания отмечается в самом начале его течения и наблюдается практически у всех больных. На коже пациента появляются пятна разной формы и размеров, которые не устраняются при надавливании на них. Как правило, соблюдается определённая симметрия появляющихся на коже высыпаний, которые наблюдаются на голенях, ягодицах и бёдрах пациентов.

В редких случаях высыпания могут быть замечены на руках пациентов и их туловище. При наиболее тяжёлых случаях кожной формы возможно развитие некроза, а также язвенных образований. Если форма кожного васкулита переходит в хроническое течение, отмечаются частые рецидивы заболевания с шелушением кожи.

Суставная форма течения заболевания наблюдается в семи из десяти случаев геморрагического васкулита. Поражения областей суставов могут иметь непродолжительный характер, наблюдаются они на протяжении нескольких дней и сопровождаются устойчивыми болевыми ощущениями. Суставы резко ограничиваются в степени подвижности и в их областях отмечаются отёчности, покраснения, а также некоторые прочие симптомы, характерные для артрита.

Описываемая форма течения геморрагического васкулита характеризуется летучим характером поражения суставов и в неё вовлекаются в основном крупные суставы, такие, как голеностопные и коленные. Нередко результатом развития суставной формы геморрагического васкулита становятся устойчивые деформации суставных сумок.

Почечная форма геморрагического васкулита отмечается примерно в одной трети всех случаев развития заболевания. Такая форма представляет собой хроническую или острую форму гломерулонефрита с различными степенями гематурии. Ряд больных впоследствии начинает страдать ярко выраженным нефротическим синдромом.

Для подобной формы течении болезни характерно поражение почек и последующие развитие почечной недостаточности. Другие органы при почечной форме геморрагического васкулита поражаются сравнительно редко. Возможны случаи возникновения пневмонии, которая проявляется в виде характерного кашля, сопровождающегося выделениями прожилок крови, а также одышкой.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита может являться предшественницей кожно-суставных проявлений заболевания или сопровождать их. Такая форма характеризуется болевыми ощущениями в области живота пациента. Боли могут быть разными по степени интенсивности и интенсивность их будет колебаться от умеренных до острых, проявляющихся волнообразными приступами.

Чаще всего больные не имеют возможности точно указать на очаг появления боли, при этом налицо жалобы на нарушения стула, рвотные позывы и сильную тошноту. Боли в области живота могут наблюдаться несколько раз в сутки и устранятся на протяжении первых нескольких дней после проявления заболевания. Более тяжёлые формы развития заболевания протекают на фоне возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте пациента, сопровождающихся кровавой рвотой и наличием крови в испражнениях больного.

В клиническом проявлении геморрагического васкулита могут быть различия. У разных людей преобладает тот или иной синдром. Поэтому выделили несколько форм этой патологии, так как различное клиническое течение требует специфической терапии. Принято выделять кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и смешанную формы геморрагического васкулита.

К комбинированным комбинациям обычно относится кожно-суставной вариант заболевания, который еще называют простым.

В зависимости от протекания, данной состояние может быть острым (длится 30-40 сут.), молниеносным (развивается на протяжении считанных дней), затяжным (длится более двух месяцев), рецидивирующим (признаки заболевания появляются повторно 3-4р. на протяжении ближайших нескольких лет) и хроническим (симптоматика сохраняется более полутора лет с редкими/частыми обострениями).

Диагностика геморрагического васкулита включает в себя анамнез, в котором отмечается наличие предшествующей инфекции, прием лекарственных средств, вакцинация. Есть также простой способ диагностики пурпуры с помощью манжетки. Нагнетается воздух в манжетке до тех пор, пока пульс на лучевой артерии будет чувствоваться минимально.

Через несколько минут манжетку убирают. Тест считается положительным, когда на предплечье возникают мелкие кровоизлияния. Это объясняется повышенной травматизацией сосудов при геморрагическом васкулите. Можно проверить наличие геморрагического васкулита с помощью сильного сдавления участка кожи – симптома «щипка».

В условиях стационара используют биомикроскопию бульбарной конъюнктивы с выявлением так называемого сладж-феномена.

Анализы крови показывают на небольшое увеличение лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Определяется анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение скорости оседания эритроцитов. В моче определяется большое количество белка, эритроцитов, цилиндров.

Биохимический анализ крови пациента с геморрагическим васкулитом указывает на увеличение альфа- и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена. В несколько раз увеличивается содержание в крови фактора свертывания Виллебранда, который образуется в клетках эндотелия.

Эндоскопическое обследование кишечника у больного геморрагическим васкулитом выявляет точечные кровоизлияния в слизистую оболочку.

При выполнении биопсии кожи обнаруживаются инфильтраты, которые содержат иммуноглобулины.

Прежде, чем поставить диагноз геморрагического васкулита, необходимо произвести дифференциальную диагностику. В случае абдоминальной формы геморрагического васкулита, нужно его отличить от острого аппендицита, панкреатита, холецистита, кишечной непроходимости, перитонита. Кожная форма заболевания проявляется геморрагической сыпью, которая может быть при менингококковом менингите, паранеопластическом синдроме, криоглобулинемическом васкулите, сепсисе, тромбоцитопении.

Кожный синдром

Клиника

Болезнь начинается обычно остро, среди полного здоровья, реже незаметно симптомами недомогания, слабости, болью в суставах и повышением, температуры.

Наиболее ранним и характерным симптомом является кожная сыпь в виде узелков или эритематозных пятен величиной 2-5 мм, которая сопровождается зудом и в течение нескольких часов приобретает геморрагический характер. Реже наблюдаются крапивница или первичные петехиальные высыпания. Сыпь располагается симметрично, главным образом на верхних и нижних конечностях, а при тяжелом течений заболевания распространяется на лицо и туловище, принимая нередко сливной, характер и местами подвергаясь некротизации.

При этом могут возникать ангионевротические отеки типа Квинке на лице, кистях рук, половых органах и пр. Через две Недели сыпь исчезает бесследно, хотя у преобладающего числа больных на протяжении заболевания наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении больным постельного режима и раннем вставании (purpura orthostatica).

Второй по частоте симптом после кожных высыпаний — суставной синдром, проявляющийся летучей болью и припухлостью главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, аналогично ревматическому полиартриту.

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишечника и брыжейку. Поражение пищевого канала характеризуется схваткообразными болями в животе по типу кишечной колики, кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости (острый аппендицит, инвагинацию и перитонит).

Серьезное прогностическое значение при этом заболевании имеет поражение почек, которое возникает чаще всего на 2-3-й неделе заболевания. Клинические проявления его варьируют от кратковременной нестойкой эритроцитурии и протеинурии до выраженной картины гломерулонефрита, протекающего со стойкой и резко выраженной эритроцитурией, которая, однако, в большинстве случаев бесследно исчезает.

Почечный синдром обычно не сопровождается экстраренальными симптомами (отеками, гипертонией), может повторяться при рецидивах болезни, а иногда даже переходит в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек. Наблюдаются изменения со стороны центральной нервной системы — головная боль, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и даже геморрагический менингоэнцефалит.

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

  1. простую (purpura simplex), проявляющуюся только кожными геморрагиями;
  2. кожно-суставную (purpura rheumatica), которая характеризуется сочетанием кожных высыпаний с поражением суставов;
  3. абдоминальную (purpura abdominalis);
  4. молниеносную (purpura fulminans), отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением, как правило, со смертельным исходом. При этом часто наблюдается некроз и изъязвление обширных геморрагических участков кожи.
Картина крови в обычных случаях не представляет каких-либо особенностей. При тяжелом течении заболевания наблюдаются умеренная гипохромная анемия, нейтро-фильный лейкоцитоз (в пределах 10000-2000 в 1 мкл и более) со сдвигом формулы влево и увеличение СОЭ. Количество тромбоцитов не изменено, вследствие чего и геморрагические тесты (ретракция сгустка, время свертываемости крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Однако, несмотря на сосудистый характер поражения, симптомы жгута и щипка в большинстве случаев не выражены.

Боли в суставах

В 70% историй болезни отмечается выраженность таких симптомов васкулита, как боли в суставах. Этот признак часто появляется вместе с высыпаниями на первых неделях болезни. Изменение суставных поверхностей и внутренних отделов может сопровождаться незначительными и непродолжительными болезненными ощущениями, однако не исключено и более обширное поражение, при котором страдают не только крупные (голеностопные и коленные), но и суставы пальцев ног.

Лечение геморрагического васкулита

Чтобы вылечить васкулит нужен комплексный подход, который включает назначение препаратов из следующих групп:

  • энтеросорбенты – Активированный уголь, Сорбекс;
  • нестероидные противовоспалительные средства – Индометацин;
  • антикоагулянты – Гепарин;
  • мембраностабилизаторы – Ретинол, Токоферол, Рутин, Димефосфон;
  • антигистамины – Тавегил, Супрастин, Фенкарол;
  • антибиотики для лечения инфекционных болезней;
  • антиагреганты – Ибустрин, Курантил;
  • витамины;
  • цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфан;
  • глюкокортикоиды – Преднизолон.
Подбор препаратов осуществляется в индивидуальном режиме лечащим врачом. Ни в коем случае нельзя самостоятельно покупать вышеперечисленные медикаменты, так как в своем составе они могут содержать вещества, которые вам противопоказаны. Не используйте рецепты, выданные вашим знакомым с похожим диагнозом. Те средства, которые помогли им, могут существенно навредить вам.

Лечение геморрагического васкулита у взрослого пациента может осуществляться и с помощью плазмафереза. Он направлен на полное устранение токсинов, бактерий, иммунных комплексов, воспалительных субстракций и криоглобулинов. Процедура показана при острой форме васкулита или при рецидивирующем типе недуга.

Если имеет место запущенная форма болезни, назначают хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении отмершей части кишечника либо трансплантации почки. Целесообразность проведения операции решается лечащим врачом.

Все пациенты с геморрагическим васкулитом должны быть госпитализированы в стадии обострения. Необходимо избегать переохлаждения и нагрузок на ноги. В период лечения исключаются прививки и вакцины. Следует всегда помнить, что таким пациентам противопоказаны многие препараты, такие как антибиотики, витаминные комплексы, сульфаниламиды, аминокапроновая кислота, препараты кальция и др.

Все очаги инфекции требуют незамедлительной санации. Но антибиотикотерапия не должна быть безосновательной.

Вводится Гепарин подкожно в дозе 2500-5000 ЕД с кратностью 2-4 р в сут. В случае неэффективности данной дозировки, следует ее увеличить до суточной дозы в 30000-40000 ЕД. Продолжительность лечения кожной формы составляет 3 недели. Почечная форма требует лечения Гепарином в течение 6 недель. Можно также использовать Фраксипарин и Фрагмин. При лечении геморрагического васкулита антикоагулянтами необходимо регулярно проводить тест на свертываемость крови.

В качестве антиагрегантов используются Аспирин в дозе 75 мг в д, Тиклопидин по 0,2 г кратностью 3 р в д, Дипиридомол, Клопидогрель.

Для подавления повышенной агрегации тромбоцитов применяют ингибиторы тромбоксансинтетазы (Ридогрель), блокаторы тромбиновых рецепторов (Ванипрост), антогонисты тромбиновых рецепторов (Абсиксимаб, Тирофибан, Интегрилин) в течение 6 месяцев.

Довольно хорошие результаты получаются после приема Дапсона (50-100 мг по 2 р в д) совместно с Пентоксифиллином (0,4 г по 3 р в д). Данные препараты употребляются в течение 5-6 дней и с последующим перерывом на 1 день.

Зуд кожи эффективно устраняется с помощью антигистаминных препаратов: Тавегил (0,001 г кратностью 2 р в д), Супрастин (0,025 кратностью 3 р в д).

Как и все аллергические заболевания, геморрагический васкулит следует лечить, начиная с очищения организма от ненужных продуктов обмена. Для очищения желудочно-кишечного тракта применяют сорбенты. Всем известным сорбентом является Активированный уголь. Существуют также такие сорбенты как Лактофильтрум, Энтеросгель. Можно также использовать Белый уголь, он активнее обычного угля в несколько раз.

Эффективно действуют при геморрагическом васкулите блокаторы гистаминовых рецепторов. Гистамин – это биологически активное вещество, которое отвечает за развитие аллергической реакции. Он накапливается в так называемых «тучных» клетках. При попадании аллергена в организм, тучные клетки активируются.

Из них начинает выделяться гистамин. В результате блокады гистаминовых рецепторов гистамин не высвобождается из клеток и не происходит реакции на аллерген. Гистаминовые рецепторы находятся на мембранах гладкомышечных клеток и контролируют спазматические реакции. В результате их блокады не происходит увеличения проницаемости стенок сосудов, не привлекаются форменные элементы крови, отвечающие за иммунный ответ.

Антигистаминные препараты производятся давно и делятся на три поколения, обладая также седативным, антихолинергическим, атропиноподобным эффектом, что очень актуально при лечении геморрагического васкулита. Такие действия данной группы препаратов обусловлены попаданием их в центральную нервную систему.

Препараты второго поколения с антигистаминным действием не проникают в нервную систему, поэтому им не свойственны побочные эффекты. Тем не менее, их действие направлено непосредственно на гистаминовые рецепторы. К данной группе относятся Дезлоратодин, Фексофенадин, Цитиризин.

Еще один метод лечения геморрагического васкулита, как результата аллергической реакции — инфузионная терапия. Этот метод основан на разведении циркулирующей крови и уменьшении концентрации аллергенов и иммунных комплексов. Но данный метод должен проводиться с осторожностью у пациентов с хронической почечной недостаточностью, которая может возникнуть при геморрагическом васкулите.

Все препараты для проведения инфузионной терапии нужно подбирать тщательно. Так как коллоидные растворы сами могут вызывать аллергию, а также они противопоказаны при почечной недостаточности. Для инфузионнай терапии при геморрагическом васкулите нужно использовать кристаллоидные растворы, которые представляют собой растворенные сахара и электролиты.

Можно применять соли кальция при геморрагическом васкулите, так как они являются антагонистами калия. При выраженном сдвиге крови в сторону кислой среды, необходимо назначать Натрий бикарбонат в виде гипертонического раствора (4,2%). Вводить гипертонический раствор Натрия бикарбоната нужно медленно, чтобы не развилась мерцательная аритмия.

Признаки появления при геморрагическом васкулите синдрома внутрисосудистого свертывания требуют введения свежезамороженной плазмы. Для очистки крови от большого количества циркулирующих в ней антител, нужно применить плазмоферез.

Устранение артралгического синдрома на фоне геморрагического васкулита происходит при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов. Диклофенак натрия по 0,025 г кратностью 3 р в д, Индометацин – 0,025 г по 3 р в д, Пироксикам по 0,01 г по 1-2 р в д. В случае отсутствия эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов, назначают Преднизолон по 0,5-0,7 мг на кг массы пациента.

При кожном синдроме геморрагического васкулита также назначают Рутин и Аскорбиновую кислоту, поскольку эти препараты влияют на целостность сосудистой стенки.

Иммунозависимый гломерулонефрит при геморрагическом васкулите развивается быстро и требует назначения пульсовой терапии глюкокортикоидами совместно с цитостатиками. Метилпреднизолон по 1 г раз в д на протяжении трех дней и Циклофосфан по 1 г в д со второго применения гормона.

Для лечения артериальной гипертензии почечного генеза назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента: Каптоприл или Лизиноприл. Эти препараты снимают спазм артериол клубочков и снимают внутриклубочковую гипертензию. Если имеются противопоказания к применению ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, то назначают бета-блокаторы (Метапролол, Небивалол).

Назначение гормональной терапии должно быть обосновано и необходимо для каждого конкретного случая. Это связано с тем, что их применение ведет к усугублению симптомов геморрагического васкулита, повышению свертываемости крови. Поэтому сопровождать глюкокортикоидную терапию должны антиагреганты и гепарин.

При развитии почечной недостаточности на фоне геморрагического васкулита главными задачами лечения являются замедление дальнейшего прогрессирования поражения почек и улучшение самочувствия пациента. Для начало нужно минимизировать проявления основного заболевания, в данном случае геморрагического васкулита.

Важным пунктом лечения можно назвать восстановление водно-электролитного баланса и метаболических нарушений. Обязательно следует ограничить прием хлорида натрия при отеках и признаках артериальной гипертензии. Прием жидкости у больного с хронической почечной недостаточностью должен быть рассчитан исходя из диуреза за предыдущий день плюс 500 мл.

Почечная недостаточность способствует задержке калия в организме, избыток которого может привести к серьезным последствиям со стороны сердца. Поэтому следует сократить прием продуктов, содержащих в своем составе калий. Не назначаются в этот период геморрагического васкулита калийсберегающие диуретики.

Если калий крови достигает значения в 6,5-7 ммоль/л, то назначается внутривенно калий-поляризующая смесь из 500 мл 5%-ого раствора глюкозы с 8 ЕД Инсулина. Этот раствор помогает калию переместиться в клетку. В случае достижения значения калия в крови более 7 ммоль/л, показано введение Глюконата кальция 20-30 мл в концентрации 10% или 200 мл 5%-ого раствора соды.

Гемодиализ представляем собой метод очищения организма, когда удаляются токсические вещества, при этом восстанавливается кислотное равновесие и солевой состав.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Тяжестью течения характеризуется геморрагический васкулит у взрослых, которому сопутствует поражение сосудов желудочно-кишечного тракта. Нередко появление абдоминальных болей опережает геморрагическую сыпь. Неприятные ощущения возникают при разрыве мелких капилляров на стенках кишечника, а потому носят острый схваткообразный характер. Пациенты, описывая дискомфорт, отмечают, что в основном он возникает в околопупочной, правой подвздошной и подреберной областях.

Болевой синдром при геморрагическом васкулите напоминает клиническую картину, вызванную аппендицитом, перфорацией язвы или кишечной непроходимостью. Боль может держаться в течение 3-10 дней. Зачастую заболевание протекает с тошнотой и рвотой, в которой присутствует слизь и кровавые примеси. К слову, кровь в кале при абдоминальной форме васкулита – весьма распространенный признак. В тяжелых случаях развивается кишечное кровотечение, следствием которого становится резкое падение артериального давления и коллапс.

Васкулит — что это такое? Признаки геморрагической формы заболевания

Васкулит сопряжен с риском развития кишечной непроходимости, перитонита, почечной недостаточности. Иногда страдает сердце, печень, могут случаться кровотечения в легких. У детей наблюдается геморрагический диатез.

Автор статьи:

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Другие врачи

Первые симптомы инсульта и 7 мер экстренной доврачебной помощи

Лук и чеснок на 80% защитят от рака кишечника

Затягивать с лечением геморрагического васкулита не стоит. К вероятным осложнениям этого заболевания относят развитие:

  • кишечной непроходимости;
  • панкреатита;
  • перфорации язв желудка и кишечника;
  • перитонита;
  • анемии средней тяжести;
  • ДВС-синдрома с тромбоцитопенией;
  • тромбозов;
  • субтотальных или тотальных инфарктов;
  • невритов;
  • церебральных нарушений.

Подобные последствия геморрагического васкулита возможны только в случае игнорирования симптомов болезни и запоздалого обращения за медицинской помощью. Именно поэтому к терапии важно приступить как можно скорее. Ведь ни для кого не секрет, что любую болезнь намного легче побороть на ее начальных этапах.

  • молниеносный – развивается в течение нескольких дней;
  • острый – длительность составляет не меньше 30-40 суток;
  • затяжной – развивается на протяжении 2 месяцев и больше;
  • рецидивирующий – повторное заражение возникает 3-4 раз в год;
  • хронический васкулит – симптоматика недуга сохраняется больше 2 лет, при этом его обострение может иметь цикличный характер.

Скорость развития заболевания напрямую зависит от содержания различных белков в плазме крови, уровня циркулирующих иммунных комплексов и др.

Кожный синдром

Вероятность развития осложнений после излечения геморрагического васкулита возможно только в случае несвоевременно проведенного лечения. Кроме того, общее состояние больного может быть ухудшено в результате бесконтрольного приёма медикаментов, самолечения. Среди возможных осложнений после проведения лечения заболевания отмечаются:

  • недостаточность почек;
  • возникновение геморрагических диатезов;
  • непроходимость кишечника;
  • возникновение и развитие кровотечений в лёгких;
  • сбои функционирования внутренних органов.

Стоит помнить, что если сразу не предпринять никаких мер и не лечить геморрагический васкулит, то осложнения могут быть куда серьезнее, чем кажется:

  • непроходимость кишечника;
  • панкреатит;
  • перфорация язв в кишечнике и желудке;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • тромбозы и инфаркты;
  • невриты и церебральные расстройства.

Осложнения встречаются у пациентов, которые не своевременно обратились за помощью.

При своевременном и правильном лечении геморрагического васкулита прогноз после лечения благоприятный. В случаи несвоевременного или некачественного лечения возможно развитие осложнений таких как:

  1. появление геморрагических диатезов:
  2. хроническая почечная недостаточность;
  3. перитонит;
  4. кишечная непроходимость;
  5. легочные кровотечения;
  6. железодефицитная анемия;
  7. нарушение работы внутренних органов: сердце, печень;
Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Согласно результатам ВОЗ, смертность от геморрагического васкулита наступает редко, но у половины больных, которые переболели данным недугом, отмечаются рецидивы болезни, которые могут, провялятся через несколько месяцев или лет после пройденного лечения. У остальных больных наступает полное выздоровление.

Диагностические процедуры

Лечение геморрагического васкулита очень важный процесс, но перед его началом врач обязан точно подтвердить диагноз. Делает это он путем лабораторных анализов и с помощью инструментальных исследований:

  • анализ крови, кала и мочи
  • ультразвуковое обследование почек;
  • ЭКГ;
  • пункция костного мозга;
  • биопсия кожи;
  • эндоскопические исследования (фиброэзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, лапароскопия).
Во внимание обязательно принимаются жалобы пациента и наличие видимых признаков заболевания. Для определения длительности кровотечения могут проводить характерные пробы, которые заключаются в прокалывании мочки уха или пальца. Оценивается длительность образования сгустка крови.

Проба щипка тоже дает определённый объём информации о состоянии здоровья человека. Суть процедуры заключается в сдавливании небольшого участка кожи под ключицей, если появляется небольшой кровоподтёк, значит, имеет место патологическое состояние сосудов, в норме кровоподтека быть не должно. Подобную пробу проводят с помощью жгута, им придавливают область предплечья.

Перед тем как лечить патологию, доктор может назначить дополнительную консультацию у ревматолога и гематолога. На основе полученных сведений о состоянии здоровья пациента лечащий врач начинает разрабатывать схему терапии, в зависимости от возраста человека и наличия сопутствующих заболеваний.

Лечением геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При осложненном течении болезни и поражении внутренних органов потребуется также консультация узкопрофильных специалистов – дерматолога, гастроэнтеролога, невролога, нефролога, кардиолога и пульмонолога.

Подозревая у пациента геморрагический васкулит, доктор должен провести осмотр, собрать анамнез, назначать лабораторные и инструментальные исследования. Заключения экспертов помогут получить объективную картину заболевания и приступить к соответствующей терапии.

Основными диагностическими методиками при геморрагическом васкулите на сегодняшний день являются:

  • коагулограмма;
  • анализ на наличие иммуноглобулинов классов A и G (первый показатель при васкулите повышен, а второй – снижен), криоглобулинов и других антител;
  • исследование для выявления циркулирующих иммунных комплексов;
  • биохимический анализ крови;
  • общий (развернутый) анализ крови (за основу берутся показатели лейкоцитарной формулы).
После постановки точного диагноза переходят к построению схемы лечения.

Мы рассмотрели причины геморрагического васкулита у взрослых. Прогноз, лечение такого заболевания могут отличаться у разных пациентов, необходимо срочно обратиться к доктору, который назначит комплексное обследование.

Основными методами диагностики считаются:

  • коагулограма;
  • выявление циркулирующих иммунных комплексов;
  • определение иммуноглобулинов, криоглобулинов и составляющих систем комплемента;
  • биохимический анализ;
  • общий развернутый анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

Питание при васкулите

Кроме традиционного медикаментозного лечения, пациент обязан соблюдать диету, постельный режим и по возможности пройти климатотерапию. Диетическое питание заключается в исключении таких продуктов, как шоколад, яйца, цитрусовые и орехи. Свой рацион следует пополнить витаминсодержащими продуктами. Ограничивают ещё кофе, соль и специи, ведь они мешают организму усваивать полезные вещества и медикаментозные препараты.

Во время болезни у человека из костей вымывается огромное количество кальция, поэтому его необходимо восполнить приемом молочных продуктов, но небольшой жирности. Во время терапии следует полностью отказаться от копченой, жаренной и консервированной пищи. После полного излечения советуют продолжать диету минимум 2 месяца, это позволит закрепить результат терапии.

Среди альтернативных методик лечения геморрагического васкулита необходимо упомянуть и гирудотерапию, которая еще сотню лет назад являлась основным принципом лечения сосудистых заболеваний. В слюне пиявок есть уникальное вещество, укрепляющее стенки сосудов и улучшающее качественные показатели крови.

В качестве профилактики васкулита требуется отметить своевременное лечение инфекционных заболеваний, соблюдение правильного образа жизни, отсутствие злоупотребления медикаментозными препаратами, в частности обезболивающими и антибиотиками. Человеческий организм – это целостный механизм и порой сбой в работе одного органа может проявляться в ряде нетипичных симптомов, без соответствующего образования и врачебных навыков, вы не сможете определить такое заболевание, как васкулит. Именно поэтому не теряйте времени и при первых тревожных симптомах обращаетесь к врачу.

Геморрагический васкулит редко приводит к смерти, но неблагоприятно на организме могут сказаться осложнения недуга. Выздоровление наступает при своевременной терапии у 80% пациентов. После традиционного лечения человек еще 2 года будет находиться на диспансерном учете, чтобы исключить развитие рецидивирующей или хронической формы заболевания. В качестве сопутствующего лечения рекомендовано заняться устранением ринитов, гайморитов, синуситов и кариеса зубов.

Для предотвращения дополнительной сенсибилизации кожных покровов огромное значение имеет соблюдение диеты. При геморрагическом васкулите придется полностью исключить из рациона экстрактивные вещества и все продукты, тяжело переносимые организмом. Под запрет подпадают и потенциальные аллергены (шоколад, кофе, мед, орехи, цитрусы, клубника, яйца, консервы).

При абдоминальном и почечном синдромах диету подбирает лечащий врач с учетом индивидуальных клинический рекомендаций. При геморрагическом васкулите, осложненном нефритом, рекомендуют соблюдать диету №7 (ее особенность заключается в недопустимости употребления соли и продуктов животного происхождения).


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть