Болезнь Бехчета. Причины, симптомы, как лечить болезнь Бехчета

Патогенез

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Этиология заболевания неизвестна. Предположения ряда авторов о роли вирусов не подтвердились.

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблюдаются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, просвет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунными нарушениями, чему способствует и описанная выше гистологическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами.

Заслуживают внимания такие адекватные клиническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирующих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки, лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки рта, бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки.

Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня основных классов сывороточных иммуноглобулинов и редко — появление криопреципитинов. Общая активность комплемента крови, как правило, нормальна или даже несколько повышена. Отложения комплемента в очагах тканевых повреждений не отмечено. Однако К.

J. Sobel и соавт. (1977) выявили повышенную хемотаксическую активность нейтрофилов при синдроме Бехчета. Имеются противоречивые сообщения об обострениях язвенного стоматита у больных с синдромом Бехчета после употребления в пищу грецких орехов (т. е. по типу пищевой аллергической реакции). Таким образом, приведенные материалы позволяют предполагать серьезную роль иммунопатологии в развитии этого заболевания, но не дают основания для построения конкретной концепции патогенеза.

Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье. Среди населения США и Великобритании не установлено закономерных сочетаний с антигенами гистосовместимости. В то же время турецкие и японские исследователи обнаружили, что среди больных с синдромом Бехчета в 3—4 раза чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLAB5.

Для появления патологической реакции системы иммунитета на стенки сосудов, нужны факторы и причины описанные ранее. Такая реакция провоцирует Т-клетки иммунитета на выделения токсических веществ, появление антител атакующих эндотелиоциты.

Так же, в патогенезе следует выделить особое внимание травматологическому фактору, при котором в результате постоянного влияния на сосуды, вырабатывается аутоиммунная реакция.

Сведения из истории

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

  • ирита - воспаления радужной оболочки;
  • гипопиона - гнойного содержимого в нижней части глаза;
  • язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач - Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни - синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

С самого начала врачи не могли диагностировать это заболевание, так как оно проявляется с помощью многих симптомов. Например, может возникать гной в глазной камере, появляются маленькие язвочки на роговицах глаз, а также на половых органах и во рту. Но в 1937 году турецкий врач-дерматолог с фамилией Бехчет смог выделить основные симптомы, которые присущи были для всех пациентов с этой проблемой, после чего выделили эту болезнь в отдельную группу, отсюда и последовало название.

Кто находится в группе риска?

Как правило, болезнь встречается в азиатских странах. По статистике, первое место по заболеваемости занимает Турция. Если брать во внимание сведения по Востоку, то в данном случае болеют больше мужчины, чем женщины, а в Европе выше заболеваемость среди женщин.

Чаще всего болезнь начинает проявляться в период от 25 до 30 лет. Если заболевание поражает организм ребенка, то, скорее всего, основной удар придется на зрение малыша, заканчивается в основном все слепотой.

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея - здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Клиническая картина

Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием. Не только относительно специфических, но даже сколько-нибудь характерных гистоморфологических, иммунологических или биохимических признаков этого заболевания не существует. В то же время клиническая картина при достаточно полной выраженности делает диагноз болезни бесспорным. При этом следует иметь в виду, что конкретные симптомы синдрома Бехчета могут проявляться отнюдь не одновременно.

Между возникновением первых признаков заболевания и присоединением новых клинических проявлений могут пройти месяцы и даже годы. К этому сроку первые признаки могут претерпеть полное обратное развитие. Поэтому в каждый конкретный период у больного с синдромом Бехчета может быть только один или несколько характерных признаков болезни, не говоря уже о возможности ремиссии без каких-либо патологических симптомов. Это обстоятельство придает особую важность анамнестическим данным для правильного распознавания заболевания.

Причины
Ниже описаны наиболее характерные клинические проявления синдрома Бехчета.

Когда возникает заболевание?

Сказать, почему именно может возникнуть болезнь Бехчета ни один врач не может, но большинство из них придерживается теории, что спровоцировать заболевание может активный аутоиммунный процесс, который вызывает воспаление стенок сосудов. Основные факторы, которые могут на это все повлиять, следующие:

  1. Инфекции, которые возникают в организме человека постоянно и носят хроническую форму. Это может быть герпес или же стрептококковый тонзиллит.
  2. Склонность, приобретенная генетическим путем, если заболевание уже встречалось в семье ранее.
  3. В случае когда на организм человека производилось воздействие токсических веществ.
  4. Постоянное употребление алкоголя человеком на протяжении долгого времени.

Как только патология начинает развиваться, то в организме сразу происходят соответствующие изменения, они могут затронуть даже аорту и другие крупные артерии.

Афтозный (язвенный) стоматит

Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают обычно первым симптомом болезни и встречаются практически у всех больных. Эти язвы (диаметр от 2 до 10 мм) располагаются в виде единичных элементов или скоплениями. Они локализуются на слизистой оболочке щек, деснах, языке, губах, иногда в глоточной области, реже — в гортани и на слизистой носа.

Как распознать болезнь?

Надо учесть, что изменения во всем организме могут указывать, что у человека развивается болезнь Бехчета. Симптомы могут быть следующими:

  1. В первую очередь надо обратить внимание на поражение язвами слизистых оболочек. Мелкие язвочки могут быть во рту, постепенно они могут сливаться и превращаться в одну большую рану. Стоматит протекает долго с частыми рецидивами.
  2. Человек может заметить, что узлы на голенях и руках начинают увеличиваться и краснеть, при этом больной будет ощущать боль.
    Болезнь Бехчета симптомы
  3. Начинается высыпание угрей по всему телу.
  4. В течение года человек страдает постоянными конъюнктивитами. Когда заболевание протекает в тяжелой форме, то наступает слепота.
  5. Позже у больного могут быть тромбозы не только мелких сосудов, но и крупных. Именно поэтому происходят смертельные случаи, когда наблюдается болезнь Бехчета.
  6. Когда патологии касаются нервной системы, то можно наблюдать воспалительные процессы в головном мозге, повышается давление, начинает развиваться слабоумие.

В зависимости от того, какой характер носит заболевание, находятся и осложнения. Когда в патологический процесс вовлекаются суставы, человек может потерять подвижность, если разрушительный процесс коснулся легких, то у человека может возникнуть кашель и кровохарканье. Реже всего заболевание Бехчета распространяется на почки, желудок, кишечник и сердце.

Стоит также учитывать, что при подозрениях на болезнь Бехчета симптомы у женщин будут отличаться от симптомов у мужчин. Заболевание намного реже встречается у женщин, чем у мужчин, и в первую очередь у женщин поражаются половые органы, на них возникают язвочки, так как слизистая оболочка там очень нежная и уязвимая.

Язвы в полости рта

Множественные или единичные рецидивирующие болезненные язвы половых органов внешне очень напоминают язвы ротовой полости. Они встречаются приблизительно у 80% больных с синдромом Бехчета и локализуются у женщин на половых губах, вульве и слизистой оболочке влагалища, а у мужчин на мошонке и редко на половом члене.

Как у женщин, так и у мужчин может быть поражение кожи промежности. Язвы слизистой оболочки влагалища нередко безболезненны и в таких случаях их обнаруживают либо в связи с жалобами на выделения, либо при гинекологическом обследовании по другим поводам. У большинства больных рецидивирование язв половых органов наблюдается реже, чем оральных; течение и сроки заживления не отличаются.

Редко наблюдаются язвы слизистой оболочки мочевого пузыря или симптомы цистита без признаков изъязвления.

Болезнь Бехчета – одно из самых необычных заболеваний в истории медицины: возникает ниоткуда, течет парадоксально, а предсказать ее развитие практически невозможно. И все же медикам удалось взять это заболевание под контроль и разработать множество методик его лечения, облегчающих жизнь заболевшим пациентам, сохраняя качество их жизни.

Заболела где-то после 30-ти лет, в 2011 году мне поставили диагноз «болезнь Бехчета». Сижу теперь на гормонах. Расскажите, пожалуйста, про болезнь: можно ли излечиться, откуда она взялась, не заболеет ли в будущем мой сын? Буду очень благодарна за ответ! С уважением, Улшаева Алма Темирболатовна

Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов, которые лежат в основе и современной диагностики этой патологии. Однако корни недуга ведут свою родословную от Гиппократа, который еще 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз.

Как диагностируется заболевание?

Если возникает подозрение на заболевание, то врачи сразу же проводят полную диагностику. Обследование обязательно должно быть комплексным. Как только пациент обратится к врачу, то сразу специалист учтет патологические процессы. Когда развиваются патологии и подозревается болезнь Бехчета, диагностика должна быть следующая:

  1. В первую очередь проводится анализ крови и мочи.
  2. Анализ крови на биохимию.
  3. Тесты по иммунной системе.
  4. Делается коагулограмма.
  5. Делается специальная проба, которая состоит в том, что пациенту иглой прокалывают кожу и смотрят на реакцию через два дня, если начинаются высыпания, то можно считать, что результат положительный.
  6. Врачом может дополнительно назначаться анализ спинномозговой жидкости.
  7. Назначается рентген легких и суставов.
    Болезнь Бехчета симптомы у женщин
  8. Учитывая то, что болезнь Бехчета у женщин может отличаться своими симптомами, берутся мазки с влагалища.
Конечно, главным специалистом является терапевт, именно он может выписать назначение к другим врачам, это могут быть: ревматолог, дерматолог, офтальмолог, гинеколог, невролог и иммунолог.

Поражение глаз

Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у 2/3 больных. Как правило, он бывает двусторонним и очень редко возникает в самом начале заболевания. Между первыми проявлениями болезни (обычно язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов) и началом увеита в среднем проходит около б лет.

Больной с синдромом Бехчета или с подозрением на это заболевание должен быть консультирован окулистом с исследованием передней камеры глаза посредством биомикроскопии и заднего сегмента биомикроскопически и непрямой офтальмоскопией. Фотографии глазного дна после внутривенного введения флюоросцеина часто позволяют обнаружить диффузное окрашивание диска и сетчатки, что указывает на значительно повышенную сосудистую проницаемость.

Преципитаты в роговице и клеточные инфильтраты в стекловидном теле определенно указывают на активность увеита.

В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит с вовлечением в процесс стекловидного тела и сетчатки. Слепоту может вызвать также передний увеит с развитием гипопиона (т. е. накопления гноя в передней камере глаза). Однако в настоящее время гипопион у больных с синдромом Бехчета встречается редко, что связывают с местным или системным применением кортикостероидов.

К другой глазной патологии при этом заболевании относятся конъюнктивит, изъязвление роговицы и наблюдаемые реже неврит глазного нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы артерий или вен глазного дна. Поражения глаз в ряде случаев полностью обратимы, но у ряда больных развиваются стойкие тяжелые изменения, в частности, кроме частичной или полной утраты зрения могут возникнуть глаукома и катаракта.

Диагноз

Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие признаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кожные изменения. J.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов сочетаются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «неполная» форма синдрома Бехчета. Важно иметь в виду, что все рассмотренные симптомы могут развиваться неодновременно.

Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций. Несомненное значение имеют и отмеченные выше определенные национальные особенности. В бывшем СССР заболевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек,. острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология. Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера совершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема.

В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо меньшей степени присуща синдрому Бехчета. Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клиническую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит).

Однако при язвенном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормальной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса—Джонсона, который развивается чаще у мужчин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита. Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой оболочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса—Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, неврологических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоизлияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса—Джонсона) исключается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабораторных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a2-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Чтобы поставить диагноз, врач будет опираться на следующие критерии:

  1. Стоматит, который носит практически постоянный характер.
  2. Для женщин и для мужчин это язвы на половых органах. Как ни странно, бывает болезнь Бехчета у детей, но такие случаи очень редкие. Чаще всего случаи связаны с тем, что ребенку заболевание передается от матери, через плаценту при беременности.
  3. Окулист может поставить диагноз, если имеется специфическое поражение глаз.

Достаточно у человека выделить всего три основных симптома, чтобы установить точный диагноз. Обязательным условием считается стоматит, если же его нет, то врач должен будет проверить пациента и на другие серьезные заболевания, такие как СПИД, артрит, злокачественные раковые опухоли, и исключить красную волчанку.

Поражение суставов

Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета в любой период болезни. Обычно они сочетаются с другими проявлениями болезни, весьма часто с узловатой эритемой. Как правило, отмечается симметричный полиартрит, поражающий крупные суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые). Реже наблюдается моноартрит крупного сустава или вовлечение в процесс мелких суставов. Обычно суставы поражаются по типу острых часто рецидивирующих синовитов с полным обратным развитием.

При анализе синовиальной жидкости обнаруживают от 5000 до 20 000 лейкоцитов в 1 мм3 с преобладанием нейтрофилов. Хроническое течение артрита — большая редкость (при этом в синовиальной жидкости может содержаться лишь немного мононуклеарных лейкоцитов), а даже минимальные признаки суставной деструкции — исключение (в том числе при частом рецидивировании артрита в течение многих лет). Артралгии без объективных признаков воспаления суставов встречаются очень часто, но не имеют диагностического значения.

У единичных больных, являющихся носителями HLA-B27, описано развитие сакроилеита и спондилоартрита.

Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как многообразные проявления кожного васкулита. К ним относятся эритематозные папулы, пустулы, пузырьки и элементы типа узловатой эритемы. Последние могут ничем не отличаться от «обычной» узловатой эритемы, но в ряде случаев демонстрируют некоторые особенности.

Практически патогномоничным для синдрома Бехчета, хотя и встречающимся отнюдь не у всех больных, является образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки после любых инъекций в месте введения иглы. Эта особенность может быть использована и в диагностических целях — после введения изотонического раствора натрия хлорида или даже укола сухой иглой иногда возникает стерильная пустула.

Как лечить болезнь?

Вылечить болезнь Бехчета до конца невозможно, так как она неизлечима. Поэтому врачи назначают пациентам такое лечение, которое поможет им пожить подольше и снизить воздействия негативных патологий на организм человека. Когда у больного возникают серьезные осложнения, терапия проходит в стационаре под присмотром врачей, после улучшения можно продолжить лечиться дома. Основным путем устранения симптомов является медикаментозное лечение.

Болезнь одновременно может поразить несколько органов, поэтому в таком случае врачи тесно взаимодействуют друг с другом и выписывают альтернативное лечение препаратами. Допустим, если поражаются крупные сосуды, то все силы врачей должны быть направлены на недопущение развития тромбоза.

Поражение сосудов

Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Чаще он локализуется на ногах и иногда оказывается причиной эмболии легочных сосудов. Очень редко наблюдаются тромбозы верхней или нижней полой вены. Иногда флебит развивается непосредственно после венепункции.

Вовлечение артерий в патологический процесс наблюдается редко и проявляется тромбозами и образованием аневризм. Эти изменения обнаруживали в аорте, локтевой, бедренной и подколенной артериях, сосудах глазного дна. Описан также тромбозветвей легочной артерии. Тромбирование артерий ног может привести к гангрене стоп.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и "Инфликсимабом".

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Как правило, если диагностируется болезнь Бехчета, лечение может осуществляться с помощью двух групп препаратов:

  1. Глюкокортикоиды. Эта группа препаратов необходима для того, чтобы уменьшить воспалительный процесс в организме. Пациенты должны пить эти медикаменты курсами, так как они относятся к гормональным лекарствам, и после наступления ремиссии эти препараты могут отменить. Если есть высыпания на коже, то часто назначается мазь, если поражается оболочка глаз, то назначаются капли. Выписывать эти препараты может только врач, так как есть много противопоказаний при наличии других серьезных заболеваний.
  2. Иммуносупрессанты применяются для того, чтобы снизить ответ иммунитета, ведь он, как правило, направляется против своих же тканей. Пациентам стоит всегда помнить, что они должны беречь себя от простуд и разных инфекций, так как простая простуда может обернуться огромным количеством осложнений.
Кроме вышеперечисленных препаратов, врачом могут назначаться обезболивающие средства, если это необходимо для больного человека.

Неврологическая патология

— при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных. Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета — менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц. Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным.

Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы — стволовые и спинномозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной проводимости, обратимое повышение внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва, преходящая патология черепных нервов. Периферические нейропатии наблюдаются редко. У отдельных больных описаны гемипарезы, тетраплегии, «доброкачественное» повышение внутричерепного давления. Весьма редко отмечаются психозы.

Когда стоит обратиться к врачу?

Так как признаки синдрома Бехчета очень разнообразны и могут быть растянуты во времени, пациенты очень редко связывают их с одним заболеванием.

В любом случае при возникновении каких-либо тревожных симптомов (особенно если они связаны с поражениями слизистых, кожи и глаз) больному следует получить консультации у нескольких специалистов: терапевта, инфекциониста, венеролога, окулиста и ревматолога, а также обязательно пройти полное исследование организма.

Естественно, в первую очередь стоит обратиться к врачу, когда проявляются симптомы. Болезнь Бехчета легко распознается. Но каждому пациенту, который уже знает, что болен, стоит помнить основные правила:

  1. Когда проявляются обострения, которые потом сопровождаются ремиссиями, постоянно следует находиться под наблюдением врача и сдавать все необходимые анализы.
  2. Если пациент будет четко соблюдать все рекомендации врачей, то период обострения может быть значительно сокращен, в том числе увеличится и сам период жизни больного.
  3. Как только пациент может заметить у себя проявление новых симптомов, он обязан обратиться к специалисту.
    Болезнь Бехчета у детей
Важно помнить: в случае когда развивается болезнь Бехчета, лечение народными средствами не сможет дать положительного результата, его можно использовать только как вспомогательное, а не основное. Например, для того, чтобы уменьшить сыпь на кожных покровах, можно готовить специальные мази на травах или же делать отвар из ромашки и крапивы.

Поражение пищеварительного тракта

Ряду больных с синдромом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчеркивают патогенетическую близость этих заболеваний и указывают, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета.

У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция пораженного отдела толстой кишки приводила также к заметному уменьшению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных обнаруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).

Осложнения при заболевании

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Если рассматривать большое количество фото, болезнь Бехчета в основном на них представлена в виде стоматита и сыпи на кожных покровах, но это далеко не все, что может произойти с организмом человека. Ни в коем случае нельзя пренебрежительно относиться к такому серьезному заболеванию, которое при неправильном лечении может давать дополнительные осложнения:

  1. Если не долечить глаза, то наступает вторичная глаукома, позже может еще возникнуть атрофия зрительного нерва. В результате пациент становится либо полностью слепым, либо может видеть всего на 20%. Полностью слепым человек может стать очень быстро, иногда достаточно всего пяти лет после того, как болезнь началась.
  2. Когда поражается мозг, то возникает осложнение в виде менингоэнцефалита, это, в свою очередь, приведет к параличу, потере слуха и умственной отсталости.
    Болезнь Бехчета лечение
  3. В случае когда болезнь задевает периферические артерии, возникает тромбоз, который очень быстро перерастает в гангрену.
  4. Если у больного задета нервная система, то может произойти летальный исход, поэтому такие больные находятся на особом контроле у врачей.

Кроме того, распространенным осложнением заболевания являются поражения глаз (увеиты), которые могут стать причиной утраты зрения.

Другие признаки

Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс легких с их диффузной инфильтрацией, кровохарканьем и плевритом (почти исключительно у турецкого населения). Известны также поражения сердца (особенно при тяжелых генерализованных формах болезни): миокардит, перикардит, эндокардит с формированием умеренно выраженных клапанных пороков.

Нечастое осложнение синдрома Бехчета — системный вторичный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.

Отдельные авторы обращали внимание на предположительно неслучайные сочетания синдрома Бехчета с лимфобластной лимфомой и с сопутствующей инфекцией (в частности, подногтевой), что может косвенно указывать на свойственные заболеванию иммунные нарушения.

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Прогнозы и профилактика

Как было сказано уже выше, специалисты не могут еще пока установить, по каким причинам возникает болезнь, поэтому разработать методы профилактики пока не удается. Единственным способом провести хоть какую-то профилактику будет возможность не допустить обострения, а для этого больным стоит выполнять такие правила:

  1. Не прерывать прием препаратов, которые были выписаны врачом.
  2. При первых симптомах сразу же обратиться к врачу.
    Болезнь Бехчета симптомы фото
Если с особой бережливостью относиться к своему здоровью, то можно будет увеличить период жизни больного, но для этого надо прислушиваться не только к своему организму, но и к рекомендациям лечащего врача.

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений. По причине невыясненной этиологии заболевания меры его профилактики пока не разработаны.

Синдром Бехчета относится к редким, но достаточно сложным заболеваниям, а качество жизни пациентов во многом зависит от их внимательного отношения к собственному здоровью.

Поэтому при возникновении каких-либо тревожных признаков нужно не только сразу же обратиться к врачу и пройти соответствующие исследования, но и обязательно следить за своим состоянием, чтобы не допустить присоединения новых симптомов и развития осложнений.

Лабораторные показатели

В активную фазу болезни обычно отмечают увеличение СОЭ, нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз, умеренную анемию, повышение уровня С-реактивного белка, фибриногена и a

-глобулинов. Часто обнаруживается поликлональная гипергаммаглобулинемия и повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

При обострениях синдрома Бехчета отмечают нарастание уровня иммунных комплексов, 9-го компонента комплемента и хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к клеткам слизистых оболочек, снижение фибринолиза, ревматоидный фактор, ядерные антитела и LE-клетки не определяются.

Течение и прогноз

Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность различны. Заболеванию свойственны рецидивы и периоды затихания активности. Практически при каждом обострении имеют место повышение температуры тела и афтозный стоматит, очень часто в сочетании с кожными изменениями. Ремиссии продолжаются от нескольких недель до нескольких лет, что во многом определяет общую тяжесть болезни и трудоспособность больного.

У мужчин

У некоторых больных синдром Бехчета протекает легко и существенно не влияет на их жизнь. С другой стороны, в ряде случаев заболевание протекает весьма тяжело, с высокой лихорадкой, явной интоксикацией, полисистемностью поражений и отсутствием полных ремиссий. Причинами смерти бывают менингоэнцефалит и сосудистые поражения ЦНС (чаще всего), артериальные тромбозы различных локализаций, эмболии вследствие тромбофлебитов, прободение язв пищеварительного тракта. Развитие подобных признаков значительно ухудшает прогноз болезни.

Не влияющий на продолжительность жизни тяжелый увеит может тем не менее указывать на тяжелый прогноз в связи с угрозой утраты зрения.

Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть