Аортальный порок развития сердца и как его лечить

О недостаточности аортального клапана

При стенозе происходит уменьшение отверстия клапана в результате патологии самого клапана или околоклапанных структур.

Наиболее частые причины сужения аортального клапана – это ревматизм и возрастные дегенеративные изменения клапанных структур. Бактериальный эндокардит и ревматоидный артрит также провоцируют развитие аортального стеноза. Соотношение встречаемости у мужчин и женщин – это 4:1.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана — другой вариант аортального порока

В данном случае происходит возврат (регургитация) небольшого объёма крови обратно в сердце. В норме кровь должна полностью выбрасываться в аорту. Причина этому — дефект аортального клапана.

Также сифилис, ревматизм, бактериальный эндокардит могу вызвать недостаточность клапана аорты.

Суммирование недостаточности и стеноза – проблема пожилого поколения, что довольно хорошо выявляется по эхокардиоскопии.

Тяжесть аортального стеноза определяется степенью стенозирования (уменьшения) отверстия аортального клапана.

Нормальная площадь отверстия колеблется от 2 до 3,5 см в квадрате.

Аортальный клапан

Незначительный (лёгкий) стеноз считается при сужении до 2 см.

Умеренный – от 1 см до 2 см.

Тяжёлый стеноз происходит, если площадь отверстия составляет менее 1 см в квадрате.

Насколько выражена аортальная недостаточность зависит от объёма крови, возвратившегося обратно к сердцу (в левый желудочек). Чем больше объём, тем выраженнее симптоматика.

Плавание в бассейне

Плавание в бассейне вполне подходит для людей с лёгким аортальным пороком

Люди с впервые выявленной недостаточностью аортального клапана могут вести обычный образ жизни.

Пациенты с лёгким аортальным стенозом могут не ограничивать физическую активность, даже, наоборот, могут заниматься лёгким бегом, плаванием, ходьбой на лыжах.

При умеренном аортальном стенозе необходимы нетяжёлые нагрузки, следует избегать упражнений, связанных со статической нагрузкой на мышцы.

Пациентам с тяжёлым стенозом аортального клапана врач даст совет вообще избегать любых физических нагрузок.

Всем больным, у которых выявлен аортальный порок сердца, нужно строго следить за своим самочувствием и при любых изменениях в нём, сообщать врачу. Вас должно насторожить, если внезапно усилилась одышка, появилась резко выраженная утомляемость, снизилась переносимость физических нагрузок, появились отёки и обморочные состояния.

Механический протез аортального клапана

Механический протез аортального клапана как способ лечения порока

Клапанные пороки

Самым лучшим и радикальным способом лечения любого порока сердца является, конечно, операция. При аортальном стенозе и недостаточности аортального клапана применяют две методики оперативного лечения:

  1. Вальвулопластика клапана.
  2. Установка протеза аортального клапана.
В первом случае устраняют дефекты с помощью их вшивания или иссечения. Во втором случае протезируют исскуственные клапаны, которые бывают как механическими, так и биологическими. Чаще всего используют механические клапаны. Постановка исскуственного клапана, как правило, намного чаще приводит к полному восстановлению функции аортального клапана, в отличие от вальвулопластики.

Наше сердце имеет 4 клапана: митральный (или двустворчатый), трехстворчатый, аортальный и легочной. Согласно МКБ – 10, неревматические поражения створки имеют код I35.

Клапан расположен между левой камерой сердца и аортой. Внешне сердечные створки имеют вид карманов, которые окружают фиброзное кольцо. За счет такого строения нагрузка, развивающаяся под действием крови, распределяется равномерно на все стенки. Открывается при сокращении левого желудочка, а захлопывается при его расслаблении. Через него обогащенная кислородом артериальная кровь распространяется по всему организму.

Клапан является пассивным. Это связано с тем, что в строении отсутствуют мышечные волокна, то есть возможности сокращаться нет.

Просвет отверстия нашего анатомического образования отличается от диаметра клапана, который имеет название двухстворчатый (митрально-аортальный). При систоле желудочков напор крови значительно повышается, в связи с чем клапан испытывает сильную нагрузку и его износ также в разы увеличивается. Это лежит в основе патологического состояния.

Причины развития этой патологии разделяют на две группы. К первой относят врожденность, которая может быть обусловлена перенесенными инфекционными заболеваниями матерью в период беременности. Проявляться могут внутриутробно или в первые дни жизни малыша. Развивается дефект одной из сердечной створок. Это может быть ее полное отсутствие, наличие отверстий, изменение соотношения размеров.

Пороки сердца аортальные приобретенные наиболее часто провоцируются инфекционными (ангина, сепсис, пневмония, сифилис) и аутоиммунными процессами (ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит). Но выделяют и другие менее частые заболевания, которые способствуют развитию патологического состояния. К ним относят гипертоническую болезнь, атеросклероз, возрастные изменения сосудов, кальцинирование стенок, хирургические операции.

Различают несколько видов пороков: стеноз, недостаточность и комбинированный вид. Стеноз устья аорты – это патологическое состояние, которое характеризуется структурными изменениями створки, проявляющиеся резким сужением устья аорты. Это приводит к развитию увеличения напряжения в этой области и понижению сердечного выброса крови в аорту.

Недостаточность – патологическое состояние, представляющее собой нарушение смыкания створок, которое образуется вследствие подвержения их рубцовым процессам или изменению фиброзного кольца. Характеризуется снижением сердечного выброса, переходу крови из аорты обратно в полость желудочка, что способствует его перенаполнению и перенапряжению. Сочетанный аортальный порок сердца содержит в себе изменение стенозирования, а также нарушение смыкания створок левого желудочка.

Существует клиническая классификация, которая выделяет 5 стадий заболевания. К ним относят:

  1. Стадия полной компенсации. Жалоб пациент не предъявляет, даже если для него спорт – это смысл жизни, и он ежедневно выполняет умеренные физические нагрузки, но при внешнем обследовании отмечаются легкие изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
  2. Стадия скрытой сердечной недостаточности. Больные отмечают ограничение физических нагрузок. На электрокардиограмме легкие признаки гипертрофии левого желудочка, аорта расширена, а также наблюдается развитие перегрузки сердца объемом.Сердечная недостаточность
  3. Стадия субкомпенсации. При физических нагрузках пациенты отмечают появление одышки, головной боли, головокружения. На электрокардиограмме – гипертрофия левого желудочка. Отмечаются анатомические изменения створок. Также снижена гемодинамика.
  4. Стадия декомпенсации. Даже при легких нагрузках возникает одышка, приступы сердечной астмы.
  5. Терминальная стадия. Сердечная недостаточность прогрессирует, наблюдается дистрофия во всех основных органах.

Согласно этой классификации можно судить о степени патологического состояния, а также о приспособительных возможностях организма человека. При постановке диагноза каждый врач использует ее.

Симптомы порока аортального клапана зависят от вида. При стенозе больные проявляют жалобы на сердцебиение, аритмии, боли в сердечной области и одышку, которая может завершиться отеком легких. При аускультации отмечается выслушивание систолического шума над устьем аорты. При недостаточности отмечается сложный симптом пляски каротид, сердечная боль, сочетание снижения диастолического давления и повышения систолического.

К общим симптомам можно отнести:

  • быструю утомляемость;
  • головные боли;
  • головокружение при резких движениях;
  • быструю утомляемость;
  • шум в ушах;
  • потерю сознания;
  • развитие отеков в области нижних конечностей;
  • увеличение пульсации в области крупных артерий;
  • повышение сердечного ритма.

Симптоматика разнообразна, поэтому часто бывает так, что для постановки правильного диагноза ее недостаточно. В связи с этим, врачи прибегают к дополнительным методам обследования пациентов.

Аортальные сердечные пороки могут быть разными, здесь все зависит от того, в каком состоянии находятся клапан и аортные устья:

  • аортальной клапан характеризуется недостаточностью (именно аортальной недостаточностью);
  • наблюдается стеноз клапана аорты;
  • аортальный стеноз проходит вместе с аортальной недостаточностью.
Такие недуги могут быть, как врожденный, так же их очень легко приобрести уже после появления на свет. Если говорить о врожденных недугах, то они появляются и начинают свое развитие ещё когда плод находится в материнской утробе. Выявить его тогда можно при помощи ультразвуковой терапии. Этот порок вполне способен начать развиваться только когда малыш отсчитывает свои первые дни жизни и оказывать негативное влияние на деятельность сердечно-сосудистой системы, но самое страшное заключается в том, что негативное воздействие характеризуется не только ей, порок отрицательно влияет и на другие органы.

Для того, чтобы максимально эффективно бороться с такого рода недугами, используется как медикаментозное лечение, так и операционное вмешательство, все зависит от многих факторов, в основном от состояния организма больного и от степени развития заболевания. При использовании метода лечения медикаментами, прекрасно снимаются симптомы болезни, что останавливает прогрессирующую деформацию аортного устья и клапана.

Если говорить об оперативном вмешательстве, то здесь борьба идет непосредственно с причиной болезни, такой метод привлекателен тем, что после лечебного курса есть возможность вернуться к нормальной жизнедеятельности после прохождения периода реабилитации. Пороки развития человеческого сердца могут быть разными, так как каждый организм индивидуален. Причины любого порока сердца могут быть самыми разными.

Причины возникновения

Наиболее частой причиной порока является аортальная недостаточность. Предрасположенность к такому пороку может быть наследственной, так как нередко в парах, где отмечаются подобные нарушения, рождаются дети с данным типом порока. Виной может быть и нарушение эмбриогенеза, когда в период закладки органов на организм плода оказывали влияние тератогенные факторы:

  • прием алкоголя, курение, наркомания;
  • облучение, в том числе рентгеновское;
  • прием опасных препаратов;
  • перенесенные инфекции и т.д.   

Врожденный аортальный порок, который провоцирует недостаточность клапана, может быть вызван перфорацией створки, развитием только двух створок из трех («двухстворчатый аортальный клапан»), появлением аномальных створок, которые имеют неправильный размер, либо провисают. Также у ребенка одна из створок может вследствие недоразвития не осуществлять свои функции, в связи с чем тоже возникает аортальная недостаточность. Даже если при рождении симптомы порока не проявляются, то в будущем заболевание может спровоцировать ряд других сердечных патологий.

Неполное смыкание аортального клапана может быть и приобретенным, обусловленным перенесенными болезнями или внешними факторами. Например, некоторые инфекционные болезни, вызванные стрептококками, могут приводить к таким осложнениям, как эндокардит и ревматизм, сказывающиеся на состоянии створок клапана.

  • сифилис;
  • системная красная волчанка;
  • некоторые системные васкулиты;
  • атеросклероз аорты;
  • артериальная гипертензия;
  • отложение кальцинатов в результате нарушения кальциевого обмена;
  • травма грудной клетки.

Стеноз устья аорты тоже наблюдается при врожденных аномалиях строения сердца и сосудов. При этом он редко бывает изолированным и почти всегда дополняется поражением митрального клапана и других структур сердца. Уменьшение просвета устья аорты также может быть приобретенным. Например, атеросклеротический стеноз появляется по причине откладывания холестериновых бляшек на стенках сосуда, дегенеративный стеноз возникает из-за возрастных изменений клапанных структур. Очень часто причинами приобретенного стеноза также становятся бактериальный эндокардит, ревматизм, ревматоидный артрит.

По отдельности эти пороки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки сердца закладываются еще во время нахождения ребенка в утробе матери. Это может происходить по различным причинам: заболевания беременной женщины, вредные привычки, плохая экология и другие. При этом вместо трех створок могут развиться только две, и тогда аортальный клапан становится двухстворчатым, а не трехстворчатым, что уменьшает просвет, через который проходит кровь.

Обычно такие виды ВПС у детей сразу не дают явной симптоматики и долгое время о них можно даже не знать. Однако с возрастом пороки проявляют себя и могут потребовать лечения. Сочетанный аортальный порок сердца всегда бывает только приобретенным.

Причины, которые могут вызывать образование пороков:

  • Различные инфекции (ангина, пневмония, сепсис, сифилис и др.)
Иногда, особенно при плохом лечении или слишком раннем его прекращении, такие заболевания дают осложнения на сердце. Воспаляется внутренняя его оболочка, что называется инфекционным эндокардитом. Клапаны также состоят из эндокарда, потому бактерии могут скапливаться и на них. Иммунная система организма, защищая его от инфекции, покрывает бактерии лейкоцитами, образуя своеобразные бугорки.
  • Аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, склеродермия)
Головная боль

Эти заболевания вызывают сильное разрастание соединительной ткани. Она не позволяет клапанам нормально раскрываться и закрываться, приводит к их изменению и сужению устья аорты, что препятствует продвижению крови по ней. Сочетанный аортальный порок чаще всего вызывается именно ревматизмом.

  • Атеросклероз аорты – на внутренней стенке аорты откладывается холестерин и образуются холестериновые бляшки. Постепенно увеличиваясь в размерах, они перекрывают просвет сосуда и мешают нормальному току крови по нему.
  • Отложение солей кальция на клапанах.
  • Дегенеративные изменения могут быть вызваны также сильным ударом в грудную область, из-за чего может разорваться одна из створок. В этом случае симптомы появляются очень быстро.
  • Артериальная гипертензия.

Сочетанный порок всегда относится к приобретенным видам аномалий сердца. Причин возникновения достаточно, из-за чего лечение всегда подбирается строго индивидуально, учитываются многочисленные особенности.

  • Эндокардит инфекционного характера, при которой происходит воспаление сердечной стенки.
  • Сифилис. Он поражает не только сердце, но и кости, а так же другие органы. Распространение ее затрагивает и аорту.
  • Атеросклероз. Представляет собой отложение жироподобного вещества (холестерина) на стенках важнейших сосудов.
  • Ревматизм. Едва ли не самый частый из причин возникновения сочетанного порока. Воспаление затрагивает разные ткани и органы, потому лечение должно быть комплексным.

В отличие от недостаточности клапана, аортальный стеноз бывает как приобретенным, так и врожденным. Развиваться она способна из-за тех же причин, но дополняются они еще и врожденными изменениями. Это объясняет то, насколько часто встречается стеноз у пожилых людей.

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца.

Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

На начальном этапе развития болезнь способна никак не проявляться, поскольку вся нагрузка распределяется на самый мощный участок мышцы — левый желудочек. С нарушениями, касающимися кровотока, он способен справляться длительно. Со временем становится больше выражен либо стеноз аорты, либо недостаточность клапана, в соответствии с этим и происходит развитие тех или иных симптомов.

  1. Нарушение питания и доставки кислорода в различные органы, из-за чего происходит понижение работоспособности, становится все более выраженной слабость.
  2. Существенно нарушается и питание мозга, потому нарушение сознания, всяческие неприятные симптомы (головокружение, потемнение перед глазами) зачастую сопровождают болезнь.
  3. Даже в положении лежа остается ощущение сильного сердцебиения, причем пульсация нередко отдается как в конечности, так и в голову. Подобные аномалии связаны с перекачкой слишком большого объема крови, поскольку аортальный клапан не задерживает ее и она возвращается обратно в желудочек.
  4. Кровоток по артериям нарушен, из-за чего возникают боли за грудиной. Такое проявление характерно при нарушении тока крови через аорту или вследствие ее недостаточности.
  5. Учащение биения сердца, которое на самом деле является своеобразным защитным механизмом, дабы уменьшить интервал между сокращениями.
При аортальном стенозе, помимо предыдущих, встречается кашель, отеки ног, а так же одышка даже в положении лежа.

Вначале аортальные пороки могут протекать бессимптомно. Левый желудочек – самый мощный отдел сердца, поэтому в первое время он может компенсировать нарушения кровообращения. Однако с развитием заболевания, когда кровь в нем задерживается или возвращается в него все больше, он начинает растягиваться, стенки его истончаются и уже не могут справляться с нагрузкой.

Электрокардиография

Из-за этого органам и тканям не хватает кислорода и питательных веществ, а венозная кровь задерживается в сосудах. Этими изменениями и обусловлены симптомы аортальных пороков.

  1. В области сердца появляется боль давящего или распирающего характера. Это происходит по двум причинам. Во-первых, большое количество крови растягивает желудочек изнутри и сильно давит на его стенки. Во-вторых, из-за того, что в аорту попадает мало крови, страдают все сосуды, в том числе и те, которые питают само сердце – коронарные. Недостаточное питание сердца вызывает болевой синдром.
  2. Из-за плохого питания и недостатка кислорода страдает в первую очередь головной мозг. Это проявляется слабостью, головокружением, а иногда и обмороками.
  3. Поскольку кровь задерживается в венах, могут отекать ноги.
  4. Одышка возникает даже при тех физических упражнениях, которые раньше человек переносил нормально. С прогрессированием заболевания она может появляться даже при изменении положения тела, а затем и в покое.
  5. Чтобы выбросить лишнюю кровь из левого желудочка, сердце начинает биться чаще. Этот признак появляется при аортальной недостаточности. При стенозе устья аорты наоборот – сердцебиение замедляется, пульс становится слабым. Сочетанный аортальный порок проявляется симптомами, характерными для преобладающей патологии.
  6. Пациент может ощущать усиленную пульсацию сосудов в тех местах, где проходят крупные артерии.
  7. Для данных пороков характерна быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  8. Ночью может появляться кашель.

Обращают на себя внимание и некоторые признаки при объективном осмотре пациента. Пороки аортального клапана проявляют себя следующими симптомами:

  • Заметная бледность кожного покрова;
  • Тахикардия или брадикардия – в зависимости от того, какой именно порок имеет место;
  • Сильно пульсируют крупные сосуды;
  • Между верхним и нижним давлением присутствует большая разница;
  • Лишняя кровь в сердце сильно давит на его стенки и возникают своеобразные завихрения. При прослушивании сердца это проявляется специфическим шумом;
  • Поскольку створки клапана не смыкаются до конца, шум его закрытия несколько приглушен.

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги.

А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования.

Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане.

При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах.

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Оба вида патологии при умеренной выраженности могут развиваться в течение многих лет и не давать никакой симптоматики. Признаки аортального порока сердца порой выявляются только при проведении планового обследования состояния сердечно-сосудистой системы. Наиболее частые проявления стеноза аорты и недостаточности клапана — приступы стенокардии разной степени выраженности, которые с возрастом наблюдаются у большинства больных. Также среди симптомов распространены обмороки, появление признаков сердечной недостаточности с возрастом.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями;

порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

Торасемид

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет.

Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре.

Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Течение заболевания

Исследование сердца

Аортальные пороки могут длительно протекать бессимптомно, а выявиться случайно при плановом прохождении эхокардиоскопии. Наиболее частые проявления этих пороков сердца – это обычные приступы стенокардии (до 70%), обморочные состояния (до 30%) и проявления хронической сердечной недостаточности.

Частая жалоба при аортальной недостаточности – это одышка. Также при аортальных пороках появляются быстрая утомляемость и сердцебиение.

Аортальный стеноз часто долго компенсирован и характеризуется длительным отсутствием клинических симптомов. Каждый год отверстие аортального клапана уменьшается на 0,10 см квадратных. При присоединении обмороков, болей в сердце и сердечной недостаточности прогноз течения заболевания неблагоприятный, в этом случае необходимо срочное оперативное вмешательство.

Течение аортальной недостаточности более благоприятное.

Заканчивая обсуждение, хочется сказать, что учитывая риск развития аортальных пороков у людей с гиперхолестеринемией, с ревматизмом, с системными заболеваниями соединительной ткани, то целесообразнее проводить профилактику этих состояний и заболеваний, чем, спустя годы, лечить аортальные пороки сердца.

Трехстворчатый аортальный клапан — основной клапан, который регулирует кровяной поток. Его задача состоит в том, чтобы не допускать обратный ток крови из желудочка, когда она туда попала после сокращения сердца. Составляющие клапана — 3 створки, синусы и фиброзное кольцо, которое разделяет аорту и левый желудочек. Синусы — это аортальные пазухи, которые находятся за створками. При открытии створки у здорового человека полностью закрывают вход в аорту.

Пороки развития аорты, или аортальные пороки сердца — заболевания, при которых наблюдается стеноз (сужение) устья аорты или неполное смыкание аортального клапана, либо комбинация этих двух патологий. Оба вида заболеваний приводят к функциональным нарушениям клапана аорты, вызывают недостаток крови в сосуде и ее аномальное количество в левом желудочке.

Неполное смыкание, или аортальная недостаточность — это порок клапана аорты, при котором его створки не могут полностью покрывать отверстие сосуда. В связи с этим наблюдается обратный ток крови во время диастолы в желудочек. Аортальная недостаточность как врожденный порок сердца является очень распространенной патологией и по частоте уступает только митральному стенозу. Чаще всего она развивается у мужчин — примерно в 10 раз чаще, чем у женщин.

Стеноз устья аорты — это врожденный или приобретенный порок, который может развиваться у человека в течение жизни. Он заключается в снижении размера внутреннего просвета аорты, что вызывает трудности с оттоком крови из левого желудочка. Незначительный стеноз может не требовать лечения и не вызывать нарушений гемодинамики.

Но при серьезном сужении аорты возрастает время систолы, поэтому левому желудочку приходится осуществлять более длительную работу ежедневно. Со временем развивается гипертрофия левого желудочка, а при прогрессировании стеноза ослабляется его сократительная способность, поэтому он не полностью опорожняется.

Осмотр и пальпация артерий — отмечается пульсация, то есть одновременное с сердечными ударами сокращение артерий, которое наиболее заметно в области висков, плеч, под ключицей, в верхней части живота. Может  также иметь место синхронное изменение диаметра зрачков, смена окраса кожи лба и ногтевой пластины. При аортальном стенозе наблюдается слабый, мягкий пульс.

Перкуссия грудины — определяется увеличение левой половины сердца за счет гипертрофии желудочка.

Измерение артериального давления — снижение систолического давления характерно для артериального стеноза, а падение диастолического давления — для аортальной недостаточности.  

Для уточнения диагноза обязательно выполняется УЗИ сердца с допплерографией, причем данный метод чаще всего является определяющим в диагностике аортального порока. УЗИ позволяет измерить диаметр аорты, изыскать измененные створки клапана, отыскать дополнительные разрастания на створках, гипертрофию эндокарда, наличие жидкости в перикарде и другие показатели.

Для дифференцирования причин заболевания и оценки степени тяжести его осложнений могут понадобиться и другие исследования:

  1. рентгенография грудной клетки;
  2. МРТ или КТ сердца;
  3. коронарокардиография (проводится, преимущественно, только перед операцией);
  4. велоэргометрия;
  5. ЭКГ;
  6. фонокардиограмма;
  7. серологические исследования крови на наличие венерических инфекций;
  8. общий и биохимический анализ крови;
  9. анализ крови на сахар;
  10. иммунологические анализы и ревматические пробы.   

Порок сердца у новорожденных

Данная категория представлена разнообразной группой заболеваний, которые могут проявляться как незначительными аномалиями, так и несовместимыми с жизнью патологиями сердца.

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий.

В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Методики выявления

Прежде всего, на приёме врач, проводя аускультацию сердца, может уже заподозрить порок, так как любая патология клапана даёт яркую аускультативную картину. Врач, выслушав шумы, далее направляет на ЭХО сердца, которое и подтверждает диагноз порока.

Назначается серологическое исследование крови на предмет наличия сифилиса, так как это заболевание часто вызывает поражение клапанных структур.

Молодым людям со стенозом аортального клапана проводят коронарографию для исключения поражения крупных сосудистых магистралей.

Велоэргометрию проводят в том случае, если у пациента имеются признаки аортального стеноза, а жалоб он не предъявляет.

Анализы крови общий и биохимический тоже назначается, с помощью которых оценивают функцию почек и печени, оценивают риск по сахарному диабету, это очень важно при последующем хирургическом лечении.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца.

К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем.

Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ.

Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Медикаментозное лечение

Лечение с помощью лекарственных препаратов направлено на уменьшение признаков сердечной недостаточности, снижение приступов стенокардии, а также направлено на борьбу с атеросклерозом сосудов.

Основные препараты, которые назначают кардиологи – это статины, ингибиторы АПФ, бета – адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты.

Важный момент: сегодня нет специфического лечения обморочных состояний у пациентов с выраженным аортальным стенозом. В этом случае может помочь только оперативное лечение порока.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть