Трехпредсердное сердце - аномалии сердца

Что происходит с сердцем при трех предсердиях

  • Функционально соответствует стенозу митрального клапана
  • Трехпредсердное сердце  - это очень редкий ВПС (около 0,1%).
  • Неполное вхождение эмбриональной общей легочной вены в стенку ЛП
  • Часто данная аномалия развития сосудов со­четается с аномальным впадением легочных вен (10%), ОАП, ДМЖП, комплексом Шона или аномалией Эбштейна
  • Увеличение давления в ЛП с посткапиллярной ЛГ
  • Чрезвычайно важны размеры отверстия между дополнительной камерой и ЛП
  • Снижение сердечного выброса
  • Пере­грузка давлением ПЖ.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Многие П. с. в. формируют патологические условия общей и внутрисердечной гемодинамики, нарушающие жизнедеятельность, а иногда и несовместимые с жизнью больного (см. Гемодинамика).

История

Изучение П. с. в. началось с 17 в.,когда появились первые анатомические описания отдельных форм П. с. в., в частности описание Стеноном (N. Stenon или Stensen, 1671; 1673) эктопии сердца и сложного порока, известного сейчас как тетрада Фалло, а также описание Рейджером (С. Rayger, 1672) врожденного стеноза устья аорты. В 18 в.

были впервые описаны врожденный стеноз легочного ствола и коарктация аорты, что связано с именами Де Сенака (J. В. De Бёпас), Меккеля (J. F. Meckel), Дж. Морганьи. К концу 19 в. стало уже известным большинство основных форм П. с. в., была издана обобщающая работа К. Рокитанского «Дефекты сердечных перегородок» (1875) и началось основательное изучение вопросов патофизиологии, клиники и прижизненной диагностики П. с. в.

Представления о генезе П. с. в. оформились в научную концепцию в первой трети 20 в., когда была сформулирована онтогенетическая теория их происхождения. Последующие достижения эмбриологии и современные генетические исследования существенно дополнили эти представления, но и в настоящее время многие вопросы генеза П. с. в.

остаются неизученными. По мере создания современных методов исследования функций системы кровообращения (см.), деятельности сердца (см. Сердце, методы исследования), в частности с помощью катетеризации сердца (см.) и ангиокардиографии (см.), значительно прогрессировало изучение клинических аспектов проблемы П. с. в.

Статистика

Сведения о частоте П. с. в. разноречивы. Согласно клиническим данным П. с. в. встречаются не более чем у 1% обследуемых новорожденных; у детей старшего возраста и у взрослых частота их обнаружения намного меньше. По результатам вскрытий колебания в частоте П. с. в. составляют от 0,45%. по данным Хаккензелльнера (H. A.

Hackensellner, 1959), до 4,15% , по данным Герттлера (К. Goerttler, 1963), т. e. отмечается почти десятикратное различие показателей. Банкль (H. Bankl, 1977), располагавший материалом 50 623 аутопсий, проведенных по единой методике у умерших разных возрастов (но с высокой долей вскрытий детей — 18%), определил частоту П. с. в.

в 1,9% от всех случаев аутопсий. Последний показатель, по-видимому, точнее отражает реальную распространенность П. с. в., если учитывать все формы аномалий независимо от их клинического значения. В то же время, неравномерность распределения известных и весьма вероятных причинных факторов возникновения пороков развития заставляет заранее предполагать возможные различия в частоте П. с. в. по разным регионам мира.

Наблюдается тенденция к возрастанию частоты пороков развития, особенно в развитых странах, со второй половины 20 в. Чаще других П. с. в. встречаются открытый артериальный проток (см.), Фалло тетрада (см.) и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Смертность от П. с. в. наиболее велика в раннем детском возрасте.

Если не проводится оперативное лечение, то, по усредненным данным, около 40% детей, родившихся с П. с. в., умирает в возрасте до 3 лет; по данным Банкла, из 1000 умерших с П. с. в. 67% погибли в течение первого года жизни. При нек-рых П. с. в., связанных с задержкой развития и обнаруживаемых у новорожденных, в части случаев отмечается спонтанное самоизлечение (завершение формообразования) в постнатальном периоде. Частота самоизлечения и смертность с возрастом уменьшаются.

Этиология

Этиология даже одинаковых по морфологическому типу П. с. в., по-видимому, так же разнородна, как и этиология пороков развития вообще. В одних случаях решающее значение имеет наследственность, а также хромосомные аномалии в связи с гормональным дисбалансом и другими эндогенными причинами. В других случаях основную роль играют экзогенные факторы, приводящие к задержке или остановке развития морфологических структур сердца и сосудов в любой фазе органогенеза или же тератогенные воздействия в критические его периоды (ионизирующее излучение, интоксикации, вирусные инфекции, применение нек-рых лекарств в период беременности и т. д.).

Генетическая природа части П. с. в. находит отражение в известных хромосомных аномалиях, приводящих к развитию типичных сочетаний: синдрома Дауна и атриовентрикулярного канала, синдрома Марфана и аортального порока и др. Этиологическая роль наследственности, по-видимому, ограничена. Е. Г. Ко-стылев (1976) при изучении 2000 семей больных, оперированных по поводу П. с. в.

, смог установить роль наследственных факторов только в 29 семьях. Это обстоятельство подчеркивает важность изучения этиологической роли экзогенных воздействий, особенно в свете уже установленного тератогенного влияния ряда лекарств, применяемых в первом триместре беременности и перенесенных в этот период инфекционных заболеваний, напр, краснухи.

Классификация

Диагностика врожденных пороков сердца

Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.

Содержание

Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.

Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.

При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту.

За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.

Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% — дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые.

Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии.

Аномалии расположения и развития легочных вен

Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения.

За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.

Аномалии дуги аорты

Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:

  • Стеноз устья аорты;
  • Коарктация аорты;
  • Гипоплазия аорты;
  • Коарктация с незаращением артериального протока.
Снимки МРТ и КТ. Трехпредсердное сердце

Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.

При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.

Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.

Общие симптомы врожденных пороков сердца

Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.

  • Медикаментозная стабилизация СН
  • Антикоагулянты у пациентов с фиб­рилляцией предсердий
  • Дополнительная камера вскрывается хирургиче­ским путем и создается широкий анастомоз с задней стенкой ЛП.

Единственным методом лечения порока является хирургическая операция. Суть операции состоит в удалении мембраны между камерами левого предсердия. Если состояние ребенка оценивается как тяжелое, операция может быть выполнена экстренно. При выполнении операции создаются условия искусственного кровообращения.

Путем рассечение грудины через срединный разрез вскрывают грудную клетку. Затем освобождают область правого предсердие. Делается разрез межпредсердной перегородки либо же расширяется имеющийся в ней дефект. Далее иссекают мембрану, что разделяет левое предсердие. После чего межпредсердную перегородку и стенку правого предсердия зашивают.

Профилактика

Профилактика возникновения этого порока довольно сложна и в подавляющем большинстве случаев предполагает своевременное медико-генетическое консультирование среди пациентов с повышенным риском заболевания.

Наиболее важным является своевременное установление порока и обеспечение должного ухода за ребенком.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

  • У небольшого количества пациентов при данной аномалии развития сосудов после проведенной хирургической коррекции может развиваться рефрактерный стеноз легочных вен с плохим прогнозом
  • 80-90% пациентов с трехпредсердным сердцем имеют нормальную продолжитель­ность жизни.

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы данного заболевания проявляются практически с рождения. Особенно явно трехпредсердное сердце проявляет себя при наличии узкого отверстия в фиброзно-мышечной мембране.

Чаще всего этот порок сопровождается следующими особенностями:

  • частые рецидивы ОРВИ и пневмонии;
  • значительное отставание в физическом развитии;
  • развитие сердечной недостаточности.

Характерными признаками заболевания также являются:

  • частый кашель;
  • одышка;
  • кровохарканье;
  • акроцианоз;
  • хрипы в легких;
  • отеки на лице и конечностях;
  • тахикардия;
  • гепатомегалия;
  • бледность кожи;
  • умеренный цианоз;
  • кардиомегалия.

Диагностика

Поскольку симптомы трехпредсердного сердца не имеют отличающихся признаков, диагностировать его довольно непросто.

Методы диагностики, которые позволяют выявить данный порок сердца:

  • ЭКГ – позволяет увидеть перегрузку и гипертрофию отделов сердца (правых).
  • Рентген – показывает наличие кардиомегалия.
  • Эхокардиография – дает возможность обнаружить функциональные и анатомические признаки патологии.
  • Зондирования сердца – выявляет достоверные признаки трехпредсердного сердца.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.


Помогла статья? Поделитесь с друзьями!
Поделиться
Отправить
Класснуть